Book: Нервные болезни



Нервные болезни

Нервные болезни

© ООО «Издательство СпецЛит», 2014

Авторский коллектив

Андреева Галина Олеговна – ассистент кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук;

Базилевич Сергей Николаевич – доцент кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук, доцент;

Бисага Геннадий Николаевич – профессор кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, д-р мед. наук, профессор;

Бицадзе Александр Николаевич – доцент кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, д-р мед. наук;

Вознюк Игорь Алексеевич – заместитель начальника кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, д-р мед. наук, профессор;

Воробьев Сергей Владимирович – старший преподаватель кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук;

Гайкова Ольга Николаевна – заведующая нейрогистологической лабораторией кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, д-р мед. наук, профессор;

Голохвастов Сергей Юрьевич – начальник неврологического отделения клиники кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук;

Горбатенкова Ольга Владимировна – ассистент кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук;

Гориславец Владимир Андреевич – доцент кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук, доцент;

Дыскин Дмитрий Ефимович – доцент кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, д-р мед. наук, доцент;

Емелин Андрей Юрьевич – доцент кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, д-р мед. наук, доцент;

Емельянов Александр Юрьевич – профессор кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, д-р мед. наук, профессор;

Живолупов Сергей Анатольевич – профессор кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, д-р мед. наук, профессор;

Заболотский Николай Николаевич – ассистент кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук;

Загрядский Павел Викторович – заместитель начальника кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова до 2009 г., канд. мед. наук, доцент;

Иванов Юрий Сергеевич – доцент кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук, доцент;

Искра Дмитрий Анатольевич – профессор кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, д-р мед. наук, профессор;

Истомин Вадим Владимирович – начальник отделения реанимации и интенсивной терапии клиники кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова;

Киртаев Сергей Юрьевич – преподаватель кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук;

Коваленко Александр Павлович – старший преподаватель кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук;

Коломенцев Сергей Витальевич – помощник начальника клиники по лечебной работе кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова; канд. мед. наук;

Кузнецов Александр Михайлович – доцент кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук, доцент;

Литвиненко Игорь Вячеславович – заместитель начальника кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, д-р мед. наук, профессор;

Литвинцев Богдан Сергеевич – докторант кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук;

Лобзин Владимир Юрьевич – докторант кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук;

Лобзин Сергей Владимирович – профессор кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, д-р мед. наук, профессор;

Лупанов Иван Александрович – адъюнкт кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова;

Михайленко Анатолий Андреевич – профессор кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, д-р мед. наук, профессор;

Наумов Константин Михайлович – преподаватель кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук;

Одинак Мирослав Михайлович – заведующий кафедрой нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова – главный невролог Минобороны России, чл. – кор. РАН, д-р мед. наук, профессор;

Одинак Олег Мирославович – доцент кафедры кожных и венерических болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук, доцент;

Попов Алексей Евгеньевич – доцент кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук, доцент;

Прокудин Михаил Юрьевич – начальник неврологического отделения клиники кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук;

Рашидов Нариман Абдурашидович – начальник неврологического отделения клиники кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук;

Самарцев Игорь Николаевич – ассистент кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук;

Сёмин Геннадий Федорович – профессор кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, д-р мед. наук, профессор;

Скиба Ярослав Богданович – адъюнкт кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова;

Скулябин Дмитрий Игоревич – ассистент кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук;

Труфанов Артем Геннадьевич – преподаватель кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук;

Цыган Николай Васильевич – преподаватель кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук;

Янишевский Станислав Николаевич – доцент кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук.

Условные сокращения

Русскоязычные сокращения

АД – артериальное давление

АМН РФ – Академия медицинских наук Российской Федерации

АНД – автоматические наружные дефибрилляторы

АТФ – аденозинтрифосфат

БАП – биологическая антисептическая паста

БАС – боковой амиотрофический склероз

БАТ – биологический антисептический тампон

ВИ – вегетативный индекс

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека

ВМедА – Военно-медицинская академия

ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения

ГАМК – гамма-аминомасляная кислота

ДВС – диссеминированное внутрисосудистое свертывание

ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота

ЕД – единица действия

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

ИПП – индивидуальный перевязочный пакет

ИФА – иммуноферментный анализ

КА – коэффициент асимметрии

КТ – компьютерная томография

ЛСД – диэтиламид лизергиновой кислоты

ЛСК – линейная скорость кровотока

ЛТК – латексный тканевый клей

ЛФК – лечебная физическая культура

МАНК – методы амплификации нуклеиновых кислот

МАО– моноаминооксидаза

МКБ-10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра

МПК – минимальная подавляющая концентрация

МРТ – магнитно-резонансная томография

МХА – Медико-хирургическая академия

ОВ – отравляющие вещества

ПАСК – парааминосалициловая кислота

ПИФ – (реакция) прямой иммунофлюоресценции

ППМ – перевязочный пакет медицинский

ПЦР – полимеразная цепная реакция

РАМН – Российская академия медицинских наук

РИБТ – реакция иммобилизации бледных трепонем

РИФ – реакция иммунофлюоресценции

РНК – рибонуклеиновая кислота

РСК – реакция связывания комплемента

СВЧ – сверхвысокочастотное (излучение)

СГМ – сотрясение головного мозга

СДР – синдром длительного раздавливания

СДС – синдром длительного сдавления

СОЭ – скорость оседания эритроцитов

СПИД – синдром приобретенного иммунодефицита

УВЧ – ультравысокочастотная (терапия)

УЗИ – ультразвуковое исследование

УФ-излучение – ультрафиолетовое излучение

ФДГ – фтордезоксиглюкоза

ФОС – фосфорорганические соединения

ЦВР – цереброваскулярная реактивность

ХЭ – холинэстераза

ЦНС – центральнгая нервная система

ЧСС – частота сердечных сокращений

ЭКГ – электрокардиограмма ЭКО – экстракорпоральное оплодотворение

ЭЭГ – электроэнцефалография, – грамма

Латинские сокращения

a., aa, – arteria, arteriae

gangl. – ganglion

m., mm. – musculus, musculi

n., nn. – nervus, nervi

nucl. – nucleus

r., rr. – ramus, rami

RI – индекс циркуляторого сопротивления (резистивности) (индекс Пурсело)

PI – индекс пульсации (индекс Гослинга)

SBI – индекс спектрального расширения

tr. – tractus

Предисловие

В настоящем учебнике представлены современные сведения по топической диагностике, этиологии, патогенезу, клинике, диагностике и терапии основных форм заболеваний и повреждений центральной и периферической нервной системы человека.

Учебник подготовлен сотрудниками кафедры и клиники нервных болезней Военно-медицинской академии им. С. М. Кирова, которая отметила в 2012 г. 150-летний юбилей с тех пор, как в ней – впервые в России – началось систематическое преподавание нервных и душевных болезней. За этот период был выпущен ряд значимых учебных пособий, учебников, руководств, которые пользовались большой популярностью у студентов и врачей. Так, доцентом кафедры П. Я. Розенбахом в 1887 г. было подготовлено и издано руководство для студентов и врачей «Основы диагностики нервных болезней», ставшее, по сути, первым отечественным пособием по топической диагностике нервных болезней. «Учебник нервных болезней» М. И. Аствацатурова, выпущенный в 1931 г., выдержал восемь изданий и долгие годы служил основным пособием по неврологии при подготовке врачей в медицинских вузах СССР. Изданное в 1997 г. и переизданное дважды руководство «Дифференциальная диагностика нервных болезней» под редакцией Г. А. Акимова и М. М. Одинака по сей день востребовано специалистами.

Кафедра нервных болезней Военно-медицинской академии и поныне остается одной из ведущих неврологических кафедр в стране. В ее составе 11 докторов и более 30 кандидатов медицинских наук. Профессорско-преподавательский состав имеет большой опыт педагогической и клинической деятельности, а часть преподавателей – и опыт оказания неврологической помощи в условиях вооруженных конфликтов. Всё это, а также прогресс неврологии и медицины в целом продиктовали решение подготовить и издать учебник для медицинских вузов «Нервные болезни». Основой для него послужили ранее изданные и апробированные в процессе занятий учебные пособия «Топическая диагностика заболеваний и травм нервной системы» (1989), «Частная неврология» (2006).

Заведующий кафедрой нервных болезней Военно-медицинской академии им. С. М. Кирова – главный невролог Министерства обороны Российской Федерации, член-корреспондент РАН, доктор медицинских наук, профессор М. М. Одинак

Глава 1. Основные этапы становления и развития отечественной неврологии

Любой добросовестный исследователь, пытающийся оценить прошлое, обязан помнить слова А. С. Пушкина: «Уважение к минувшему – вот черта, отличающая образованность от дикости». Изучение истории к тому же является самым надежным способом предвидения будущего.

Врачевание в дохристианские времена на Руси состояло из причудливых сочетаний приемов теургической (заговоры, ритуальные обряды, вера в чудеса) и эмпирической (лекарственные травы, пищевые продукты) медицины. «Лекарством» от всех болезней у славян была парная баня (с вениками).

Первые письменные свидетельства о врачебной деятельности на Руси содержатся в летописи 912 г. После крещения на Русь вместе с христианством стали активно проникать и медицинские знания, проводниками которых были лица духовного звания. Первым официальным врачом на Руси был грек Моанн Смер (1053–1125), или Иоанн Смеря, которого пригласил Владимир Мономах.

Из древнерусских рукописей можно почерпнуть и первые сведения о нервных и душевных болезнях. Среди нервных болезней упоминаются эпилепсия («падучая болезнь», «черная немочь», «лихая болезнь», «детинец»), головная боль («главная болезнь»), обморок, бессонница, параличи («паралишная болезнь», «расслабление тела»). Известно, что «паралишной болезнью» страдал один из удельных князей Киевской Руси Владимир Галицкий. Психические болезни («струп душевный») подразделялись на «кручину» (депрессию) и «беснование» (маниакальное состояние).

Варианты отдельных заболеваний достаточно четко отграничивались: головная боль – «от меланхолии», от «избытка флегмы», от переохлаждения («бывает немочь от студенности») или перегревания («бывает от огня и жару солнечного»). В лечебных рекомендациях определенно прослеживались попытки дифференцированной терапии. При головной боли мигренозного характера рекомендация носила следующий характер: «Егда болит половина головы, взять шафрану добраго, да камеди, да смирны, всех поровну, и их мешать с белком яичным и тако прилагати к больному месту на главе». При головной боли, которую мы сегодня ассоциируем с артериальной гипертензией, – иные рекомендации: «Голова у кого болит, поставить за ушами пиявицы, да и стегнут боль с головы»; «Аще коли надобно, чтоб руда (кровь) из носа пошла от немочи главныя, мяты огородные смешать с медом пресным густо, зделасть каточки, в ноздри положить каточку, и так всяк кровь двинется».

Встречаются рекомендации по назначению трав, различных органов и тканей животных («кровь верблюжья… внутрь прияти… падучия болезни помогает»), кровопусканий, ванн, отвлекающих средств («Утолчи белой горчицы с крепительного водкою и тереть крепко от затылка главы до крестца. Понеже от туду все жилы к рукам и ногам происходят…»).

Такие экзотические средства, как волчьи и щучьи зубы, кровь козла, заячьи лапки, мясо змеи и другие, были запрещены к применению только в 1763 г. императорским указом. Другие средства (ревень, скипидар, панты, анисовое и льняное масло, нашатырь, магнезия, мята, укроп, шалфей, тмин и др.) достаточно широко используются и сегодня.

Татаро-монгольское нашествие надолго затормозило поступательное развитие отечественной медицины, а к царскому двору начали приглашать иностранных врачей. Постепенно стало очевидно, что заграничные лекари дорого обходятся казне, при том что приезжают в страну не лучшие специалисты.

Первые попытки государственной организации медицины на Руси относятся ко времени царствования Ивана Грозного, который учредил Аптекарскую палату, преобразованную в 1620 г. в Аптекарский приказ. Однако таким образом создать систему здравоохранения не удалось – дело ограничилось придворной (для царя и московских бояр) медициной. Что касается населения, то «…если простолюдины заболевают, они берут обычно водки на хороший глоток и засыпают туда заряд аркебузного пороха или же головку толченого чеснока, размешивают это, выпивают и тотчас идут в парильню, столь жаркую, что почти невозможно вытерпеть… и так поступают при всякой болезни» (Маржерет Ж., 1986).

Не было организовано и регулярной подготовки отечественных лекарей, так как этому всячески противились, не брезгуя никакими методами, зарубежные врачи, опасавшиеся конкуренции и утраты бесконтрольного авторитета. «Ни одному архиятеру не могла прийти в голову мысль, чтобы какой-либо русский мог назваться доктором и приобрести те сведения, какими отличались тогдашние иностранные доктора…» (Чистович Я. А., 1858).

Открытая Аптекарским приказом в 1654 г. Московская врачебная школа (для подготовки отечественных военных лекарей) не смогла обеспечить обучение достаточного количества медиков, не имела своей клинической базы, и ее деятельность сама собой пресеклась.

Медицина как организованная деятельность государственного значения в России появилась при Петре I: «Достоверные сведения открывают, что введение врачебной науки в России принадлежит ко времени Императора Петра I», – докладывал Павлу I главный директор Медицинской коллегии А. В. Васильев.

В 1706 г. в строящейся столице появился первый госпиталь. Он разместился в одной из казарм на Выборгской стороне и был предназначен для лечения военных и строителей. В том же 1706 г. был основан и первый московский госпиталь (в Лефортово). А первыми стационарными лечебными учреждениями Петербурга стали Сухопутный и Адмиралтейский госпитали (открыты в 1715 и 1717 гг.). Вскоре крупные госпитали были открыты в Кронштадте, Ревеле, Вильно, Казани. Примечательны слова Петра I, произнесенные при закладке Адмиралтейского госпиталя в Петербурге: «Здесь всякий изнеможенный служивый найдет себе помощь и упокоение, которого ему доселе не было, дай только Бог, чтоб никогда многие не имели нужды сюда быть…».

В первой трети XVIII в. при Московском (1707), Петербургских, Кронштадтском (1733) госпиталях были открыты госпитальные школы – первые после школы Аптекарского приказа в России медицинские учебные заведения, на регулярной основе готовившие российских лекарей.

Порядки, царившие в этих школах, были довольно суровыми. H. Л. Бидлоо писал Петру I: «Взял я в разные годы 50 человек до науки хирургической, которых осталось 33, 6 умерло, 8 сбежали, 2 по указу взяты в школу, 1 за невоздержание отдан в солдаты». В распоряжении Медицинской канцелярии от 17 апреля 1742 г. написано: «Ученикам и гезелям (фармацевтам) вступать в брак и принимать на учебу женатых запрещается ввиду того, что человек, женившись, делается еще беднее и меньше будет отдаваться фармацевтической науке» (этот запрет был отменен только в 1775 г.).

Озабоченный подготовкой преподавателей для госпитальных школ, главный директор Медицинской канцелярии П. З. Кондоиди (1710–1760) незадолго до смерти добился от Сената разрешения посылать за границу выпускников госпитальных школ для усовершенствования в науках и подготовки к преподавательской деятельности. И уже в 1761 г. 12 лекарей, завершивших обучение в госпитальных школах Петербурга, отправились на 3 года в Лейденский (9 человек) и Страсбургский (3 человека) университеты. В дальнейшем большинство из них нашли свое призвание в преподавательской деятельности.



Постоянно расширяющаяся сеть лечебных учреждений в России, возрастание требований к выпускникам госпитальных школ и их педагогам побудили Екатерину II издать указ (9 июня 1764 г.), в соответствии с которым Медицинская коллегия (до 1763 г. – Медицинская канцелярия) была обязана принимать докторский экзамен и присваивать степень доктора медицины поступавшим на государственную службу. В 1768 г. выпускник Петербургской госпитальной школы Г. М. Орреус первым получил диплом доктора медицины в России.

В 1791 г. Екатерина II своим указом предоставила Московскому университету право присуждать степень доктора медицины (первая защита диссертации Ф. И. Барсук-Моисеевым состоялась в 1794 г.). Такое право получила и Медико-хирургическая академия (МХА) в год своего образования – в 1798 г. (в 1802 г. в МХА состоялась первая публичная защита диссертации на степень доктора медицины и хирургии; ее автором был С. В. Большой).

К числу первых отечественных неврологических диссертаций, написанных на латинском языке, относятся работы К. О. Ягельского «Об истерической страсти» (1765) и Д. М. Иванова «Начало межкостных нервов» (1780). Первыми работами по неврологии, защищенными в Московском университете и МХА, были соответственно диссертации A. T. Терновского «Оболезни нервов вообще и особливо о прозопалгии» (1821) и П. Пелехина «Оприроде неврозов» (1829).

Для организации педагогического процесса в петербургских госпитальных школах преподавателю (профессору) и его помощнику (доценту) предоставлено было право отбора клинического материала из нескольких тысяч больных в двух крупнейших госпиталях России. Пациентов, которых предполагалось демонстрировать в ходе учебных занятий, помещали в особые палаты. Таким образом, в 40—50-х гг. XVIII в. в госпиталях были сформированы первые клинические отделения.

Трудно переоценить клинический и педагогический опыт, накопленный в петербургских госпиталях и госпитальных школах (в 1786 г. объединенных в Главное врачебное училище), которые стали базой для организации в соответствии с указом Павла I в 1798 г. Медико-хирургической (с 1881 г. – Военно-медицинской) академии. Создававшаяся по образцу лучших европейских медицинских школ, МХА уже через несколько лет снискала славу лучшего медицинского вуза России и в 1808 г. была «поставлена в один ряд с первыми учебными заведениями в государстве».

В уставе МХА 1808 г. ее предназначение определялось так: «…служить источником и средоточием развития медицинской науки в России, освещать и развивать все пути научного движения, направляя вместе с тем и самое движение науки». В связи с этим было учреждено новое звание – академик МХА, приравненное к званию академика Академии наук. Первыми академиками МХА в 1809 г. стали анатом П. А. Загорский, физик В. В. Петров, хирург И. Ф. Буш, терапевт К. Ф. Уден.

Медицинский факультет Московского университета был открыт в 1758 г., занятия по анатомии впервые были организованы в 1764 г. Первая клиническая палата на 10 коек была организована в университете в 1797 г. (в составе Московского военного госпиталя). После восстановления Московского университета, сгоревшего во время нашествия Наполеона, в 1820 г. был построен Клинический институт на 34 койки.

Большую роль в улучшении подготовки врачей в Московском университете сыграл новый университетский устав 1804 г. (число кафедр на медицинском факультете увеличилось с трех до шести). В течение 1802–1804 гг. были созданы Дерптский, Виленский, Харьковский, Казанский университеты с медицинскими факультетами, а в 1834 г. – Киевский (медицинский факультет – в 1840 г.), в 1869 г. – Варшавский, в 1888 г. – Сибирский (Томск), Новороссийский (Одесса; медицинский факультет создан в 1896 г.), в 1909 г. – Саратовский.

Между тем в МХА многие были озабочены дальнейшими преобразованиями для большего соответствия запросам практики. К числу таких потребностей относилась необходимость преподавания душевных и нервных болезней, о чем многократно упоминалось в различных документах (И. П. Франк, П. А. Строганов, В. П. Кочубей, Б. Б. Кампенгаузен). Означении неврологии емко и выразительно напишет Г. В. Консбрух в 1822 г. в своем трехтомном руководстве «Начальные основания терапии в пользу практического врача»: «Во всякой болезни нервы бывают поражены и составляют основание весьма многих важнейших припадков, и в сем отношении все болезни можно назвать нервными болезнями…».

В России первая попытка выделить класс нервных болезней была предпринята профессором МХА Ф. К. Уденом в 10—20-х гг. XIX в. Однако формирование новой клинической дисциплины проходило трудно.

М. Ромберг, так много сделавший для выделения нервных болезней в самостоятельную дисциплину, в 1851 г. с горечью написал: «…изучение нервных болезней, которые принимаются некоторыми за внешнее проявление других болезненных состояний, было названо бесполезным, а в некоторых местах даже совсем воспрещено».

Об уровне развития неврологии в то время известное представление дает систематизация нервных болезней, предложенная М. Ромбергом в 1836 г.:

а) неврозы чувствительной сферы;

б) неврозы двигательной сферы;

в) неврозы мышц и неврозы питания.

До создания специальных кафедр вопросы неврологии находились в компетенции терапевтов и хирургов, многие из которых понимали значение этого раздела медицины и уделяли ему внимание.

Преподавание нервных и душевных болезней в МХА (впоследствии – ВМедА) было официально введено в 1835 г. (впервые в России), а первым официальным преподавателем этой дисциплины стал терапевт адъюнкт-профессор П. Д. Шипулинский (1805–1872).

Однако уже вскоре стала очевидной нецелесообразность преподавания нервных и душевных болезней в рамках терапевтической кафедры. Поэтому в 1857 г. на конференции МХА было принято решение выделить их в самостоятельную учебную дисциплину, а в 1860 г. впервые в России в МХА была создана штатная кафедра нервных и душевных болезней. Позже В. М. Бехтерев написал: «В то время не было и в помине кафедр душевных и нервных болезней при наших университетах» (не менее примечательно другое воспоминание В. М. Бехтерева: «В то время по отношению к мозгу имело для себя оправдание старинное выражение „строение темно, функции весьма темны“»). Ординарным профессором на кафедру был избран И. М. Балинский (1827–1902), вошедший в историю российской медицины как основоположник отечественной психиатрии. Внимание его учеников (И. П. Мержеевского, И. П. Лебедева, П. А. Дюкова, И. А. Сикорского) привлекали различные аспекты нервных болезней (нейроморфология, клиника и диагностика заболеваний нервной системы).

В эти же годы в МХА одновременно и независимо зарождается еще один неврологический центр. С. П. Боткин был одним из первых, кто оценил значение энергично развивающейся неврологии для внутренних болезней. Поэтому он с первых лет руководства терапевтической клиникой (с 1861 г.) озаботился специализацией по нервным болезням своего ординатора П. Н. Успенского, который в последующем стал известным отечественным неврологом XIX в. Позже (в 1874 г.) С. П. Боткин пригласил на кафедру заведовать организованной экспериментальной лабораторией И. П. Павлова.

Заслуживает нашей благодарной памяти и один из первых детских неврологов в России М. С. Зеленский. После защиты в 1853 г. диссертации «Семиотика и диагностика болезней спинного мозга вообще» он занял должность преподавателя кафедры педиатрии МХА. В 1856 г. была издана его монография «Опризнаках и распознавании нервных болезней в области узловатой системы» – первый труд по семиотике вегетативной нервной системы.

В МХА преемником И. М. Балинского по кафедре в 1877 г. стал И. П. Мержеевский (1838–1903) – основатель петербургской школы неврологов и один из основоположников отечественной неврологии. С его приходом на кафедре довольно радикально изменилось отношение к неврологии. Впервые в учебной программе было проведено четкое разделение душевных и нервных болезней; в рамках последних выделялись общая неврология (семиотика) и частная неврология. Программа соответствовала программам лучших европейских школ. В 1881 г. И. П. Мержеевским создано неврологическое отделение в клинике ВМедА. По его инициативе проводится профилизация некоторых сотрудников по неврологии. В публикациях И. П. Мержеевского, сотрудников кафедры и учеников неврологическая тематика начинает занимать значительное место. И. П. Мержеевский и его ученики положили начало блестящей школе петербургских неврологов.

Особое место в этом ряду принадлежит В. М. Бехтереву (1857–1927) – талантливому организатору (под его руководством и по его проекту в 1897 г. была построена лучшая в России клиника нервных болезней ВМедА, создано несколько высших учебных и научных медицинских учреждений), ученому с мировым именем (его перу принадлежат 650 публикаций, около 90 его учеников защитили диссертации), великолепному педагогу и клиницисту. Его именем называли ядра, нервные пути, симптомы, болезни, лекарственные смеси, журналы, институты. Во вновь построенной клинике нервных болезней ВМедА было открыто первое в России и в Европе нейрохирургическое отделение.

Значение В. М. Бехтерева емко определил A. M. Вейн: «…среди всех исследователей, занимавшихся изучением нервной системы, равных ему по масштабу и уровню мультидисциплинарности не было… В сущности, В. М. Бехтерев и есть нейронауки…» (широко распространенный в последнее время термин «нейро-науки» включает в себя неврологию, психиатрию, нейрохирургию, нейроанатомию, нейрофизиологию, нейропсихологию, нейрогенетику, нейробиохимию, нейрофармакологию).

Оразмахе и интенсивности научной работы на кафедре нервных и душевных болезней МХА (ВМедА) свидетельствует такой факт: с 1860 по 1913 г. сотрудниками и учениками кафедры защищены более 120 диссертаций (около 60 % составляла неврологическая тематика).

В 1913 г., в 56 лет, В. М. Бехтерев был отчислен из академии «по выслуге лет». Вскоре кафедра была разделена на два самостоятельных учебных подразделения – кафедры нервных болезней и психиатрии. На вакантную должность руководителя кафедры нервных болезней был избран по конкурсу в 1914 г. М. Н. Жуковский.

М. Н. Жуковский оставил эпоним информативному подошвенно-пальцевому сгибательному феномену (рефлекс Жуковского); стоял у истоков изучения психотропного действия углекислого лития; его работы о боковом амиотрофическом склерозе в отечественной литературе в значительной мере носили приоритетный характер.

В конкурсе на замещение вакантной после М. Н. Жуковского должности в 1916 г. наибольшее количество голосов набрал 40-летний М. И. Аствацатуров. Его справедливо считают основоположником отечественной военной неврологии. Он был блестящим клиницистом и обогатил неврологию рядом новых симптомов и синдромов (назолабиальный рефлекс, симптом акайрии, парестетическая ноталгия и др.). Безусловно, вершиной научного творчества М. И. Аствацатурова является создание целостной биогенетической (эволюционной) концепции клинической манифестации неврологических признаков (патологических стопных рефлексов и симптомов орального автоматизма, гемиплегической контрактуры и патологических синкинезий, каузалгии и реперкуссии).

В 1936 г. руководителем кафедрального коллектива стал Б. С. Дойников, академик АМН СССР, который впервые начал комплексно и всесторонне изучать патологические изменения во всех структурных элементах периферической нервной системы. Его работы оказались настолько инновационными для того времени, что известный знаток нейроморфологии А. Альцгеймер, которому было предложено стать научным руководителем Б. С. Дойникова, отказался, ссылаясь на недостаточно глубокие знания в области гистопатологии периферических нервов.

В 1948–1962 гг. руководителем кафедры был С. И. Карчикян, важнейшие направления научной деятельности которого связаны с разработкой вопросов военной неврологии (травмы головного мозга, ранения и травмы периферических нервов, военно-врачебная экспертиза заболеваний и травм нервной системы). Он творчески продолжил биогенетический анализ неврологических симптомов. Особенно значителен его вклад в изучение субкортикальных рефлексов в области лица.

В 1962 г. кафедру возглавил А. Г. Панов, заслуженный деятель науки РСФСР, крупный отечественный невролог, первооткрыватель клещевого энцефалита. В 1934–1936 гг. А. Г. Панов на Дальнем Востоке впервые в мире самостоятельно изучил новое заболевание и установил нозологическую самостоятельность недуга, в 1938 г. опубликовал первую научную статью о клещевом энцефалите, в 1939 г. подготовил к защите диссертацию о клинических аспектах заболевания, в 1940 г. издал первую в мировой научной литературе монографию.

В 1973–1989 гг. кафедральный коллектив работал под руководством члена-корреспондента АМН СССР Г. А. Акимова. Он был одним из первых отечественных неврологов, исследовавших патологию нервной системы при операциях на сердце с искусственным кровообращением. Большое внимание Г. А. Акимов уделял изучению цереброваскулярной патологии. Под его редакцией было подготовлено фундаментальное руководство «Дифференциальная диагностика нервных болезней».

В период с 1989 по 1994 г. кафедру возглавлял профессор А. А. Михайленко – крупнейший отечественный невролог, отличающийся огромной широтой творческого кругозора. В круге изучаемых им проблем особое место занимают вопросы нейроинфекций, в том числе герпетического поражения нервной системы, гипокинезии и гиподинамии. Также А. А. Михайленко по праву считается одним из самых видных историков российской медицины (История отечественной неврологии, 2007).

С 1994 г. и по настоящее время кафедру возглавляет член-корреспондент РАМН профессор М. М. Одинак. В этот период в клинике нервных болезней было впервые открыто отделение реанимации и интенсивной терапии. Коллектив кафедры разрабатывает множество научных тем, охватывающих практически все области фундаментальной и клинической неврологии. Пристальное внимание стало уделяться таким актуальным сейчас проблемам, как паркинсонизм, когнитивные нарушения, демиелинизирующие заболевания, современным высокотехнологичным методам диагностики заболеваний и травм нервной системы, применению тромболитической терапии в острейшем периоде ишемического инсульта, трансплантации аутологичных мезенхимальных стволовых клеток. В сложный период реформирования Вооруженных сил, на фоне повсеместных сокращений, кафедра и клиника не только сохранили организационно-штатную структуру, но и увеличили коечную емкость. В течение последних двух десятилетий на кафедре было подготовлено к защите 19 докторских и 55 кандидатских диссертаций.

Таким образом, ведущим учебным, научным и клиническим центром неврологии санкт-петербургской школы была и остается первая в России кафедра нервных болезней ВМедА.

Славу блестящей петербургской неврологической школы «ковали» такие талантливые ученые, как Л. B. Блуменау (автор великолепного руководства «Мозг человека»), М. Н. Жуковский (описавший информативный патологический рефлекс), М. И. Аствацатуров (основоположник биогенетического направления в отечественной неврологии и военной неврологии), М. П. Никитин (один из авторов первого в нашей стране руководства по хирургической невропатологии), Б. С. Дойников (крупнейший отечественный нейроморфолог), начальник кафедры нервных болезней Военно-морской медицинской академии А. В. Триумфов (автор лучшего отечественного руководства по топической диагностике заболеваний нервной системы), И. Я. Раздольский (один из основоположников отечественной нейроонкологии), С. Н. Давиденков (основоположник отечественной клинической нейрогенетики), А. Г. Панов (первооткрыватель клещевого энцефалита).

Не менее важной заслугой петербургской неврологической школы (точнее, неврологической и психиатрической школы МХА – ВМедА) было «обеспечение» профессорами (учениками И. М. Балинского, И. П. Мержеевского, В. М. Бехтерева и др.) соответствующих кафедр медицинских вузов страны: это были Н. М. Попов (Варшава, Казань), В. Ф. Чиж (Дерпт), И. А. Сикорский (Киев), А. Е. Щербак (Варшава), Я. А. Анфимов (Томск, Харьков), Л. О. Омороков (Томск, Казань), И. Г. Оршанский (Харьков), Х. Б. Ходос (Иркутск), Д. Т. Куимов (Новосибирск), А. Н. Шаповал (Пермь), Д. И. Панченко (Львов, Киев), В. Ершов (Сталинград), С. В. Гольман (Куйбышев), Б. Л. Смирнов (Ашхабад), Г. Я. Либерзон (Благовещенск), Л. В. Блуменау, О. О. Мочутковский, А. Я. Раздольский, Г. А. Аранович, А. И. Шварев, A. M. Коровин, B. C. Лобзин, Б. А. Осетров, О. А. Стыкан (Петербург – Ленинград), А. П. Зинченко (Харьков), Н. И. Команденко (Томск), М. Я. Бердичевский (Краснодар), С. В. Лобзин (Санкт-Петербург), А. Н. Кузнецов (Москва).

Кафедра нервных болезней в Московском университете. Вернувшемуся из-за границы в Россию в 1869 г. доценту А. Я. Кожевникову (в музее истории МГМУ им. И. М. Сеченова хранится представление за 1869 г. на избрание А. Я. Кожевникова доцентом Московского университета для преподавания учения о нервных и душевных болезнях) поручается чтение лекций по новому для Московского университета курсу нервных и душевных болезней (сохранилась «Программа чтений по нервным болезням и психиатрии на 1869–1870 гг. доцента Алексея Кожевникова»).



В 1884 г. был введен в действие новый университетский устав, где предусматривалась отдельная кафедра «систематического и клинического учения о нервных и душевных болезнях». Именно в 1884 г. была официально открыта кафедра нервных и психических болезней Московского университета, которую возглавил А. Я. Кожевников. В 1887 и 1890 гг. было завершено строительство клиник психиатрии и неврологии, произошло фактическое разделение кафедры (курс психиатрии возглавил С. С. Корсаков), которая, однако, на практике еще долго остается единой кафедрой нервных и душевных болезней. В 1911 г. министр народного просвещения Л. A. Кассо в письме М. Н. Жуковскому написал: «…Предполагая заместить вакантную в Императорском Московском университете кафедру нервных и душевных болезней…». Таким образом, в Московском университете создание кафедры нервных и душевных болезней официально датируется 1884 г., а клиники нервных болезней – 1890 г.

Чтение лекций по неврологии в рамках кафедры частной патологии и терапии Казанского университета было начато в 70-х гг. XIX в. А. А. Несчастливцевым. Кафедра и клиника нервных болезней были созданы в 1887 г. Возглавил кафедру Д. П. Скалозубов, который стал первым профессором невропатологии Казанского университета. После 1903 г. в связи с переводом клиник в новые здания смогла расшириться клиника нервных болезней в старом здании, была организована операционная.

Становление и развитие неврологии в Казани связано с именами питомца Московского университета Л. O. Даркшевича и воспитанников МХА В. М. Бехтерева и Л. О. Оморокова, которые приехали в Казань уже сложившимися учеными.

Пожалуй, только Московский университет формировал профессорско-преподавательский состав почти исключительно из своих воспитанников.

Одновременно с петербургской формировалась московская школа неврологов, основоположником которой является А. Я. Кожевников (1836–1902). Его работы, посвященные «эпилепсии Кожевникова», боковому амиотрофическому склерозу, нейрогистологии мозжечка, вошли в сокровищницу отечественной и мировой неврологии. Благодаря им А. Я. Кожевников стал также одним из основателей отечественной неврологии в целом.

Выдающимися неврологами, представляющими московскую школу, были Г. И. Россолимо, В. К. Рот, Л. О. Даркшевич, Е. К. Сепп, Н. И. Гращенков, Н. В. Коновалов, Н. К. Боголепов, В. В. Михеев, Е. В. Шмидт и др.

После принятия университетского устава в 1884 г. кафедры нервных и душевных болезней (совместные или раздельные) были организованы во многих периферийных университетах – Казанском, Вильненском, Дерптском, Харьковском, Киевском, Томском. Позже в Иркутске, Новосибирске, Перми и других городах сформировались неврологические школы, которые внесли весомый вклад в развитие отечественной неврологии. Питомцами Дерптского университета были Н. М. Якубович, Ф. В. Овсянников, В. И. Даль, а воспитанниками Профессорского института, который был учрежден при этом университете в 1828 г., – Н. И. Пирогов, Ф. И. Иноземцев, А. М. Филомафитский, Г. И. Сокольский, И. В. Варвинский. Профессорами университета были К. Бурдах, Э. Крепелин и др. Киевский университет ассоциируется с В. А. Бецем, Казанский – с В. М. Бехтеревым, Л. О. Даркшевичем, Л. О. Омороковым, иркутская школа – с Х. Б. Ходосом, новосибирская – с А. В. Триумфовым и Д. Т. Куимовым, томская – с В. А. Муратовым, Л. О. Омороковым.

В 1885 г. в Санкт-Петербурге был открыт первый в мире Институт усовершенствования врачей (Клинический институт Великой княгини Елены Павловны, в настоящее время – Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования), первым директором которого был питомец МХА Э. Э. Эйхвальд (в 1893–1908 гг. институтом руководил Н. В. Склифосовский). Развитие неврологии в институте связано с именами О. О. Мочутковского, Л. В. Блуменау, С. Н. Давиденкова, B. C. Лобзина и др.

Женское медицинское образование в России не могло бы состояться без МХА (ВМедА) и петербургской медицинской школы в целом. В 60-х гг. XIX в. женщины устремились в аудитории МХА. Однако университетский устав 1863 г. запрещал женщинам переступать порог высших учебных заведений. В МХА осталась только одна женщина (В. А. Кашеварова), которую зачислили в Академию за год до запрета (в 1876 г. она стала доктором медицины), другие уехали продолжать образование за границу. Первой русской женщиной с дипломом доктора медицины стала в 1867 г. Н. П. Суслова (жена Ф. Ф. Эрисмана), а в 1871 г. аналогичный диплом получила М. А. Обручева-Бокова (жена И. М. Сеченова, прототип Веры Павловны в романе Н. Г. Чернышевского «Что делать?»). Пример этих женщин породил поток настойчивых ходатайств об устройстве высших женских курсов в Петербурге.

В 1872 г. император разрешил открыть в Петербурге при МХА «особый женский курс для образования ученых акушерок», для которого вскоре прекрасной клинической базой стал Николаевский военный госпиталь (начальник курсов – главный врач госпиталя Н. А. Вильчковский). К преподаванию на Высших женских медицинских курсах (второе их название – Врачебные курсы) привлекались лучшие специалисты, главным образом из МХА. Так, курс психиатрии читали И. М. Балинский и И. П. Мержеевский, а преподавание нервных болезней возглавил О. А. Чечотт.

Для создания клинико-неврологической учебной базы из состава психиатрического отделения были выделены 35–40 постоянных коек. Это была, в сущности, первая в России клиника нервных болезней при Врачебных курсах, созданная по инициативе О. А. Чечотта и в полной мере отвечавшая потребностям учебного процесса. В отчетах неврологов, терапевтов, хирургов госпиталя содержатся сведения о широком спектре заболеваний нервной системы (неврастения, истерия, эпилепсия, сифилис мозга и шейный гипертрофический пахименингит, абсцесс мозжечка, менингит и энцефалит, сотрясение и ушиб головного мозга, апоплексия, прогрессирующая мышечная атрофия, заболевания и травмы тройничного, лицевого, кожно-мышечного, лучевого, бедренного и седалищного нервов). С неврологическим отделением госпиталя в дальнейшем будут связаны имена многих известных отечественных неврологов – М. С. Добротворского, В. М. Корбута, М. И. Аствацатурова, Б. С. Дойникова, Н. Н. Аносова, Б. С. Виленского.

Таким образом, Врачебные курсы были первым женским высшим медицинским учебным заведением в России. Конференция МХА провела анализ врачебной подготовки женщин и пришла к заключению, что «свидетельства, выдаваемые женщинам Врачебными курсами, гарантируют ту же степень научной подготовки, что и дипломы Академии». Врачебные курсы просуществовали с 1872 по 1887 г. и подготовили 518 женщин-врачей.

После закрытия Врачебных курсов общество активно потребовало возрождения высшего женского медицинского образования. Поэтому вскоре в Москве, Киеве, Одессе были открыты высшие женские курсы, а в Петербурге и Харькове – женские медицинские институты.

22 апреля 1895 г. был утвержден проект Женского медицинского института в Петербурге, а 14 сентября 1897 г. состоялось его торжественное открытие. Первые директора института (В. К. Анреп, Д. О. Отт) и большинство профессоров являлись питомцами ВМедА. Преподавание в Институте нервных болезней (кафедра нервных и душевных болезней образована в 1900 г., в 1915 г. произошло разделение на две самостоятельные кафедры) связано с именами М. П. Никитина, E. Л. Вендеровича, Д. К. Богородинского, А. И. Шварева (психиатрию преподавали В. М. Бехтерев, П. А. Останков и др.).

В 1907 г. в Петербурге по инициативе В. М. Бехтерева был создан Психоневрологический институт. В 1911 г. при институте открыты психиатрические и нейрохирургические клиники (последнюю возглавил питомец ВМедА Л. M. Пуссеп). В 1915 г. терапевтические клиники института разместились в больнице Петра Великого (позже – им. И. И. Мечникова). После революции на базе этой больницы был основан Второй Петроградский университет (позже – Государственный институт медицинских знаний, Санитарно-гигиенический институт, ныне – Санкт-Петербургская медицинская академия им. И. И. Мечникова). Становление и развитие неврологии в институте связано с именами М. И. Аствацатурова, И. Я. Раздольского, П. Г. Лекаря.

Роль неврологии в становлении отечественной нейрохирургии заслуживает отдельного разговора. В XVIII–XIX вв. нейрохирургические операции долго выполняли общие хирурги (Н. Ф. Арендт, Е. О. Мухин, И. В. Буяльский, Н. И. Пирогов, Л. А. Малиновский, В. И. Разумовский и др.). Примером хирургического искусства того времени может служить успешное лечение в 1788 г. Е. О. Мухиным, учителем Н. И. Пирогова, раненного в голову М. И. Кутузова.

Становлению нейрохирургии, несомненно, способствовали исследования по экспериментальной неврологии (изучение влияния различных воздействий на головной мозг), пионером в которой был Э. Гитциг (подобные исследования широко проводились сотрудниками и учениками И. П. Мержеевского). Основоположником научной разработки нейрохирургических операций стал английский хирург В. Горслей. Он одним из первых осознал, что для успешного развития нейрохирургии необходимо сотрудничество с неврологами, и пригласил для совместной работы знаменитого У. Говерса.

В. М. Бехтерев понимал важность нейрохирургических вмешательств и учел это при строительстве клиники нервных болезней ВМедА, открытой в 1897 г. «К специальным особенностям новой клиники нервных болезней» он относил устройство при ней операционной, оборудованной (при активном участии Н. А. Вельяминова) по типу операционных лучших больниц и хирургических клиник. При торжественном открытии клиники В. М. Бехтерев отметил: «Сколько мне известно, это первая специально устроенная со всеми необходимыми приспособлениями операционная при клинике душевных и нервных болезней не только у нас в России, но, по-видимому, и за границей…». Таким образом, первое нейрохирургическое отделение в России было создано в 1897 г. в ВМедА при кафедре нервных и душевных болезней и просуществовало до середины XX столетия – времени образования (в 1956 г.) в ВМедА самостоятельной кафедры нейрохирургии. В 1905 г. отделение возглавил Л. M. Пуссеп – один из основоположников отечественной нейрохирургии. Медицинские отчеты свидетельствуют о широком спектре предпринимавшихся здесь хирургических вмешательств – трепанация черепа, операция по В. Горслею, удаление опухолей, резекция нервов, декомпрессия корешков конского хвоста, перевязка экстракраниальных сосудов и др.

В 1912 г. Л. M. Пуссеп организовал при Психоневрологическом институте первую в России кафедру хирургической невропатологии. Дальнейшее развитие нейрохирургии в Петербурге связано с именами питомцев ВМедА С. П. Федорова, А. Г. Молоткова, A. Л. Поленова, B. C. Галкина, В. Н. Шамова, Б. А. Самотокина, В. А. Хилько, Б. В. Гайдара и др.

В Москве развитие нейрохирургии связано с именем Н. Н. Бурденко, в Казани для становления нейрохирургии многое сделали В. И. Разумовский, А. В. Вишневский. К числу первых нейрохирургических работ монографического плана относятся: «Хирургия головного мозга» (Таубер А. С., 1898); «Топография и оперативная хирургия головного мозга» (Лысенков Н. К., 1898); «Хирургия при душевных болезнях» (Бехтерев В. М., Пуссеп Л. M., 1908); «Новейшие данные по черепно-мозговой хирургии» (Разумовский В. И., 1913). Все это дало основание Л. M. Пуссепу уже в 1915 г. заявить, что «в хирургической невропатологии Россия опередила другие страны…». Динамично и бурно эта молодая дисциплина развивалась и дальше. В 1926 г. в Ленинграде был открыт Институт хирургической невропатологии (Научно-исследовательский нейрохирургический институт им. А. Л. Поленова), в 1934 г. в Москве – Научно-исследовательский институт нейрохирургии (Научно-исследовательский институт нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко АМН РФ).

Активное становление российской неврологии стало возможным благодаря успешному развитию за рубежом и в нашей стране фундаментальных дисциплин – анатомии, физиологии, гистологии и эмбриологии, медицинской физики, химии и др. Особенно быстро развивалась отечественная физиология, огромный вклад в которую внесли такие выдающиеся ученые, как И. М. Сеченов, И. Ф. Цион, И. Р. Тарханов, В. В. Пашутин, И. П. Павлов, Н. Е. Введенский, А. А. Ухтомский. В 1890 г. принц Ольденбургский создал в Петербурге Институт экспериментальной медицины – один из самых крупных научно-исследовательских институтов Европы.

В анатомии и эмбриологии блистали П. А. Загорский, К. М. Бэр, И. В. Буяльский, Н. И. Пирогов, П. Ф. Лесгафт, В. А. Бец; в физике и химии – В. В. Петров, Н. Н. Зинин, А. П. Бородин; Н. М. Якубович и Ф. В. Овсянников изучали серое вещество спинного мозга. Н. М. Якубович открыл клетки боковых рогов и ядро в стволе головного мозга; Ф. В. Овсянников – сосудодвигательный центр в продолговатом мозге, вставочные нейроны спинного мозга; Н. А. Миславский – дыхательный центр в продолговатом мозге; В. А. Бец – большие пирамидные клетки; Л. O. Даркшевич – ядро в среднем мозге; Н. Е. Введенский – закономерности реципрокного торможения. Н. И. Пирогову принадлежат приоритетные работы в области топографии головного и спинного мозга, В. М. Бехтереву – в нейроморфологии, нейрофизиологии, нейропсихологии.

Весом вклад отечественных ученых в клиническую неврологию. В 1845 г. опубликована монография А. Т. Тарасенкова «Опризнаках головного воспаления вообще и в частности о воспалении серозной оболочки мозга», в 1856 г. – М. С. Зеленского «Опризнаках и распознавании нервных болезней в области узловатой системы». Во второй половине XIX в. опубликованы исследования Н. И. Пирогова о травматической гиперестезии (каузалгии), П. И. Успенского, А. Я. Кожевникова, В. К. Рота – о сухотке спинного мозга, А. Я. Кожевникова – о боковом амиотрофическом склерозе, особой форме кортикальной эпилепсии, B. К. Рота – о парестетической невралгии, И. В. Шахновича – о пароксизмальной миоплегии, В. М. Бехтерева – об анкилозирующем спондилоартрите и др.

Таким образом, только в XIX в. неврология обрела те очертания, которые в значительной мере сохранились до настоящего времени, и окончательно оформилась как самостоятельная клиническая дисциплина. В этом велика заслуга немецких (М. Ромберг, Л. Фридрейх, В. Эрб, К. Вестфаль и др.), французских (Ж. Шарко, Б. Дюшенн, Ж. Бабинский, И. Дежерин и др.), английских (Д. Джексон, С. Вильсон и др.) ученых. В этом великом ряду достойное место занимают и представители отечественной неврологии и их школы (А. Я. Кожевников, В. К. Рот, Г. И. Россолимо – в Москве; И. П. Мержеевский, В. М. Бехтерев, Л. B. Блуменау – в Санкт-Петербурге; Л. О. Даркшевич – в Казани).

Достижения в неврологии XIX в. послужили предпосылкой для формирования многочисленных научных школ XX в. в Москве (В. К. Рот, В. А. Муратов, Г. И. Россолимо, Е. К. Сепп, И. Н. Филимонов, Н. И. Гращенков, М. С. Маргулис, В. В. Михеев, М. Б. Кроль, Н. К. Боголепов, Н. В. Коновалов, Е. В. Шмидт, A. Р. Лурия, Л. О. Бадалян) и Санкт-Петербурге (М. Н. Жуковский, М. И. Аствацатуров, М. П. Никитин, Б. С. Дойников, Е. Л. Вендерович, А. В. Триумфов, C. Н. Давиденков, А. Г. Панов, Д. К. Богородинский, Г. А. Акимов, П. Г. Лекарь, B. C. Лобзин). Значительно расширилась география неврологических центров: сформировались и плодотворно работают научные школы в Иркутске (Х. Б. Ходос), Новосибирске (А. В. Триумфов, Д. Т. Куимов), Екатеринбурге (Д. Г. Шефер), Перми (В. П. Первушин), Иванове (Н. М. Иценко, Р. А. Ткачев), а также в Нижнем Новгороде, Самаре, Саратове, Томске и многих других городах страны. Кафедры нервных болезней успешно функционируют в большинстве областных и краевых центров. В 1995 г. начал отсчет своей истории медицинский факультет Санкт-Петербургского государственного университета, созданный по инициативе Ю. В. Наточина.

Современная отечественная неврология всесторонне изучает все аспекты патологии нервной системы: цереброваскулярные заболевания и травмы, опухоли и нейроинфекции, нервно-мышечные и наследственно-дегенеративные заболевания, эпилепсия и заболевания периферической нервной системы, неврозы и нейроинтоксикации, неврология экстремальных воздействий и нейропрофпатология.

В неврологии остается много нерешенных проблем. Но это не освобождает от обязанности оказывать помощь страждущим и каждодневно искать оптимальные лечебные приемы. «В неврологии много неизлечимых болезней, но болезней, которые нельзя было бы лечить, нет» – эти слова лорда Уолтона могли бы стать девизом каждого врача-невролога.

Отдавая должное нашим предшественникам и учителям и оценивая сегодняшнее состояние неврологии, очень важно осознавать и постоянно помнить: «…современность чревата будущим» (Г. Лейбниц).

Вопросы для контроля

1. В каком году была основана первая в России кафедра нервных и душевных болезней?

2. Какие существенные научные достижения связаны с именем В. М. Бехтерева?

3. Какое заболевание впервые описал А. Г. Панов?

Глава 2. Эмбриогенез и структурно-функциональные элементы нервной системы

2.1. Развитие нервной системы эмбриона человека

Начиная со 2-й недели эмбрионального развития человека на наружном листке зародыша (эктодерме) происходит интенсивный рост эпителия, клетки которого приобретают цилиндрическую форму. Вследствие опережающего по интенсивности деления этого эпителия на ограниченном участке зародыша образуется нервная пластинка, которая постепенно переходит в желобкообразное выпячивание эпителиального слоя в направлении оси тела. В дальнейшем края желобка постепенно замыкаются, образуя нервную трубку, которая погружается в мезодерму к концу 4-й недели развития зародыша.

Часть клеток в момент замыкания трубки отшнуровываются от последней, образуя нервный гребешок. Из рострального конца нервной трубки формируется в последующем головной мозг, а из остальной части – спинной мозг.

Клетки нервного гребешка активно мигрируют в мезодерму и служат основой для формирования оболочек головного и спинного мозга, спинномозговых, вегетативных, черепно-мозговых узлов (ганглиев).

В процессе эмбрионального развития плода вначале формируется головной отдел, затем спинной. Подвергаются дифференцировке и сами элементы нервной трубки. Так, начиная с 4-й недели в дорсальной части нервной трубки формируется крыловидная пластинка, дающая начало переднему мозгу, чувствительным и ассоциативным нейронам, а в вентральной части формируется базальная пластинка, из которой развиваются двигательные нейроны.

В результате активного деления нейроэктодермальных клеток, их миграции стенка нервной трубки становится многослойной. Ростральный отдел трубки формирует три первичных мозговых пузыря (первичные передний, средний и задний мозг). На границах закладки различных отделов мозга формируются изгибы, в результате чего первичный передний мозг оказывается наклонен вниз под прямым углом по отношению к трубке.

Ряд основных отделов мозга обозначаются к концу 2-го месяца зародышевого развития. В результате продолжающегося неравномерно-интенсивного роста и начальной дифференцировки клеток формируются морфологически различимые пять вторичных мозговых пузырей:

1) конечный мозг (telencephalon);

2) промежуточный мозг (diencephalon);

3) средний мозг (mesencephalon);

4) задний мозг (metencephalon);

5) спинной мозг (medulla spinalis).

В конечном мозге в результате роста и дифференцировки происходит формирование коркового слоя, корковых и подкорковых центров полушарий, а к 10—20-й неделе выделяются доли мозга, начинают формироваться борозды и извилины. Из полости нервной трубки формируются боковые желудочки.

Промежуточный мозг формируется из нижней части переднего мозгового пузыря и образует таламический мозг, подталамическую область и IV желудочек. В процессе дифференцировки этой части нервной трубки образуется таламический мозг, дающий в последующем таламус (thalamus), надталамическую область (epithalamus), формирующий шишковидную железу (epiphysis, эпифиз), заталамическую область (metathalamus), медиальные и латеральные коленчатые тела.

Подталамическая область (hypothalamus) представлена собственными ядрами, сосцевидными телами, серым бугром, нейрогипофизом.

III желудочек образуется из полости этой части нервной трубки.

Средний мозг формирует ножки мозга и расположенное между ними заднее продырявленное вещество, крышку среднего мозга.

Вторичный задний мозг состоит из моста, мозжечка и продолговатого мозга.

Спинной мозг приобретает соответствующие очертания с шейным и поясничным утолщениями.

К 7-му месяцу эмбрионального развития из оболочек в ткань мозга врастают сосуды, начинается миелинизация отростков нейронов, которая завершается уже после рождения.

Оболочки головного и спинного мозга начинают развиваться с 5-й недели эмбрионального развития.

Твердая мозговая оболочка развивается из мезодермы, а паутинная и мягкая – из нервного гребешка (эктодермы).

Желудочки головного мозга являются производным полости мозговых пузырей, выстланы слоем эпендимных клеток, имеющих реснички, которые участвуют в обеспечении циркуляции ликвора.

Часть эпендимы представлена специализированными клетками, обладающими секреторной активностью и формирующими сосудистые сплетения желудочков.

2.2. Структурные элементы нервной системы, их морфологические и физиологические свойства

Гистологически нервная система состоит из:

– нейронов – нервных клеток, основных структурно-функциональных единиц нервной ткани;

– нейроглии – элемента нервной ткани, обеспечивающего функционирование нейронов;

– нервных волокон – отростков нервных клеток;

– мезенхимальных элементов – сосудов и оболочек мозга.

Нейроны располагаются в сером веществе головного и спинного мозга, ганглиях (узлах). В самом общем виде функции нейронов – это генерирование управляющих импульсов, восприятие импульсов от рецепторного аппарата и других нейронов, переработка и передача импульсов на исполнительный орган или другие нейроны. Функционально нейроны объединены в нейрональные комплексы.

Принята классификация нейронов по количеству отростков и по форме тела.

Различают униполярные нейроны, имеющие один отросток (нейроны сетчатки глаза и обонятельных луковиц); биполярные нейроны – имеющие аксон и дендрит, располагающиеся на противоположных полюсах тела клетки (чувствительные нейроны). К этому же типу относят псевдоуниполярные нервные клетки, у которых аксон и дендрит начинаются с одного отростка, разделяясь на два после выхода его из нейрона (нейроны межпозвонковых ганглиев). Мультиполярные нейроны имеют один аксон и больше одного дендрита (по преимуществу это двигательные и ассоциативные нейроны).

Величина тела нейрона варьирует от 10 до 150 мкм. По форме тела различают овальные, веретенообразные, грушевидные, треугольные, многоугольные нейроны.

По функциональной принадлежности нейроны делят на чувствительные, двигательные и ассоциативные.

По виду медиаторного обмена различают нейроны холинергические (вещество-нейромедиатор – ацетилхолин), адренергические (адреналин, дофамин, серотонин), ГАМК-ергические (γ-аминомасляная кислота), аминокислотные (глицин и др.), пептидергические (эндорфины, энкефалины и др.), пуринергические (аденозинтрифосфат).

Органоиды. Тело нервной клетки имеет ядро с одним или несколькими ядрышками; ядро окружено пористой оболочкой для осуществления обменных процессов между ним и цитоплазмой.

В цитоплазме находится гранулярная эндоплазматическая сеть, на мембранах которой расположены рибосомы и полисомы, тесно связанные с функциями и процессами метаболизма нейрона.

Агранулярная эндоплазматическая сеть ответственна за межнейронные трофические взаимодействия.

Аппарат Гольджи (мультивезикулярные тела, пузырьки, микротрубочки, нейрофиламенты) играет важную роль в транспорте веществ внутри клетки и по ее отросткам.

Митохондрии участвуют в энергетическом обмене.

Лизосомы, содержащие гидролитические ферменты, активно участвуют в регенерации структур цитоплазмы, осуществляя автофагию.

Нервные волокна. Дендриты нервных клеток, как правило, короткие, разветвленные. В местах разветвления дендритов располагаются узлы ветвления, влияющие на проведение нервного импульса. Характерной особенностью дендритов также является наличие шипиков, которые представляют собой часть синапса. Их количество, распределение, форма зависят от функции нейрона и могут меняться как в сторону дегенерации, так и в сторону появления новых шипиков.

Аксон нейрона достигает 1 м в длину, хорошо миелинизирован. В отличие от дендритов, имеющих относительно однородное строение, отдельные части аксона значительно различаются по ультраструктурной картине и функциональной принадлежности. В части аксона, прилегающей к телу нейрона, располагается генератор нервного импульса – так называемый аксонный холмик. Следующая за ним проксимальная (начальная) часть аксона, еще не покрытая миелином, содержит аксо-аксональные синапсы, оказывающие большое влияние на функциональную активность нейрона. Последующая часть аксона имеет относительно однородное строение и содержит ультраструктуры, участвующие в передаче нервных импульсов путем аксонального транспорта различных веществ в обоих направлениях.

Межнейронные контакты и нейроэффекторные взаимодействия обеспечивают функционирование нервной системы как целого.

Межнейронные контакты делят на неспециализированные (плотные и щелевые) и специализированные (химические и электротонические синапсы).

Плотный контакт образуется телами нейронов и служит барьером для проникновения высокомолекулярных соединений.

Количество синапсов в различных отделах нервной системы значительно варьирует. Так, на гранулярных клетках коры мозжечка они практически отсутствуют, а на поверхности двигательных нейронов спинного мозга занимают 40–70 % площади и 10 % – на теле пирамидных клеток.

Различают основные типы синапсов: аксо-дендритические, аксо-соматические, аксо-аксональные, дендро-соматические, сомато-соматические и соматодендритические.

Наиболее характерны для нервной системы аксо-аксональные контакты, которые встречаются во многих отделах головного и спинного мозга. Аксоаксональные контакты играют важную регулирующую роль в функционировании нейронов.

Разновидность синаптических контактов составляют контакты нервного волокна с мышцей и секреторными элементами. При этом первые обеспечивают двигательную активность, вторые – секрецию нейрогормонов.

Глиальные клетки в нервной системе представлены астроцитами, олигодендроцитами, клетками микроглии и эпендимы.

Астроциты в виде фиброзных и протоплазматических клеток заполняют пространство между нейронами серого и проводниками белого вещества головного и спинного мозга. Астроциты играют роль электрического изолятора для тел нейронов и их отростков, а также несут опорно-механическую функцию.

Олигодендроциты располагаются также в сером и белом веществе мозга, обеспечивая миелинизацию аксонов.

Клетки микроглии принимают активное участие в фагоцитозе и в формировании фиброзных астроцитов. Клетки эпендимы выстилают полости мозговых желудочков и центрального канала спинного мозга, участвуют в образовании спинномозговой жидкости.

Таким образом, клетки глии обеспечивают механическую опору для нейронов, изоляцию нейронов и их отростков от неадекватного распространения возбуждения по нейрональным цепям, выступают в роли регулятора синаптических передач, выполняют трофическую функцию, что в конечном итоге обеспечивает нормальное функционирование нервной системы.

Гематоэнцефалический барьер имеет важное значение для сохранения оптимального ионного и осмотического баланса нервной системы. Гематоэнцефалический барьер образован эндотелием кровеносных капилляров мозга. Известно, что плотные контакты между эндотелиальными клетками служат барьером для молекул размером больше 1,5 нм, к которым относится большинство молекул белков. При патологических состояниях проницаемость гематоэнцефалического барьера может увеличиваться, что позволяет проникать в нервную систему веществам, приводящим к нарушению ее гомеостаза и развитию целого ряда патологических состояний мозга (отек, набухание, аутоиммунные процессы и др.).

Проницаемость гематоэнцефалического барьера отличается в разных отделах нервной системы; наиболее высока она в сером веществе головного мозга, что и отражается на клинической картине при ряде патологических состояний.

Практически непроницаем гематоэнцефалический барьер в области гипофиза, эпифиза, гипоталамуса, на клетках периневрия периферических нервов, что необходимо учитывать при проведении терапии различных патологических состояний этих областей лекарственными препаратами высокомолекулярных соединений.

Вопросы для контроля

1. Опишите деление нервных клеток на типы:

а) по числу отростков;

б) по форме и функциональной принадлежности.

2. Расскажите об основных типах глиальных клеток.

3. Дайте характеристику онтогенеза центральной нервной системы.

4. Опишите основные типы синапсов.

Глава 3. Чувствительность и ее нарушения

Нервная система управляет работой всех органов и систем, обеспечивая функциональное единство организма и поддержание гомеостаза. Для адекватного функционирования нервная система должна непрерывно получать информацию о состоянии окружающей и внутренней среды; полученную информацию она преобразует, хранит, а также использует для формирования и регулирования ответных реакций организма.

Все бесконечное многообразие воздействий окружающей среды нервная система воспринимает посредством огромного числа концевых разветвлений дендритов псевдоуниполярных нейронов спинальных ганглиев – рецепторов. Рецепторы воспринимают полиморфные раздражения от самого организма и из окружающей среды, а также передают эти раздражения в виде нервных импульсов.

Рецепторы различны по гистологической структуре, располагаются на поверхности неравномерно и, как правило, специализированы на восприятии определенных видов раздражений (табл. 1).

Наряду с мономодальными рецепторами, воспринимающими лишь один вид энергии раздражения, существуют и полимодальные, реагирующие одновременно на несколько видов раздражений, – механические, температурные, химические (рецепторы в стенках кровеносных сосудов и внутренних органов). Кроме того, воздействие стимула любой модальности, если он достигает значительной интенсивности, может вызвать болевое ощущение.

По модальности рецепторы систематизируются следующим образом:

– механорецепторы (чувство осязания, давления, вибрации, боли);

– терморецепторы (чувство тепла, холода);

– тензорецепторы – рецепторы растяжения мышц, сухожилий, связок, суставных капсул;

– барорецепторы – рецепторы давления крови в сосудах, давления содержимого в полых органах;

– хеморецепторы – вкусовые и обонятельные рецепторы; рецепторы рефлексогенных зон, воспринимающие изменения в составе и концентрации газов, в частности, синокаротидной зоны;

– фоторецепторы (визуальная информация);

– вестибулорецепторы (чувство равновесия) и фонорецепторы (звук).

Восходящие проводники спинного и головного мозга, несущие импульсы от всех тканей и органов, в том числе органов чувств, объединены понятием «афферентные системы». В свою очередь, вся совокупность афферентных систем в физиологии называется «рецепция». Часть воспринимаемых раздражений способна достигать коры головного мозга, где нервный процесс входит в поле сознания, т. е. возникает ощущение. Именно эта часть рецепции называется «чувствительность». Таким образом, понятие рецепции шире понятия чувствительности, и часть афферентной импульсации не вызывает ощущений (сигналы от опорно-двигательного аппарата в мозжечок; рецепция, сопряженная с изменением тонуса, возникновением секреторных и сосудистых рефлексов, биохимических сдвигов, психических реакций и др.).


Таблица 1

Рецепторы и их специфичность

Нервные болезни

Рецепторы, в зависимости от своего расположения, подразделяются следующим образом.

– Экстерорецепторы: а) контакт-рецепторы (болевые, температурные, тактильные, вкусовые); б) дистант-рецепторы (звуковые, зрительные, обонятельные).

– Проприорецепторы (в мышцах, сухожилиях, связках, суставах).

– Интерорецепторы (баро– и хеморецепторы во внутренних органах).

При раздражении рецепторов нейронов спинномозговых ганглиев воспринятые и переработанные импульсы направляются:

– в эффекторный нейрон (формируя сегментарный рефлекс);

– через систему афферентных нейронов – в стволовые, подкорковые и корковые структуры (формируя надсегментарные рефлексы).

Анализаторами называются функциональные объединения структур периферической и центральной нервной системы (рецепторы, нервы, проводники, области коры головного мозга), обеспечивающие восприятие и анализ изменений в окружающей и во внутренней среде и формирующие специфические ощущения. Выделяют внешние (экстероцептивные – зрительный, слуховой, тактильный и др.) и внутренние (проприоцептивные, интероцептивные) анализаторы.

В каждом анализаторе есть три отдела – периферический (воспринимающий), промежуточный и корковый.

Периферический отдел анализатора преобразует определенный вид энергии в нервный импульс, осуществляет первичный анализ раздражений, кодирует сигналы для дальнейшей транспортировки.

Промежуточный отдел представлен ассоциативными спинномозговыми и стволовыми центрами – это задние рога спинного мозга, ядра тонкого и клиновидного пучков, ретикулярная формация, таламус и др. Обычно имеется несколько промежуточных ядер анализаторов. В них происходит не простое переключение импульсов, а их обработка – анализ и синтез. Каждый последующий уровень посылает в вышерасположенные центры все более обобщенную кодированную информацию. В промежуточных центрах возможно генерализованное распространение импульса (центральные отростки периферического нейрона вступают в синаптическую связь со многими нейронами промежуточных центров).

На уровне коркового отдела анализатора (специфические и неспецифические нейроны) после предварительного анализа полученной информации осуществляется ее отбор и синтез (афферентный синтез), формируется программа действий («модель потребного будущего») и аппарат оценки результатов действия (акцептор действия). Кроме того, корковый отдел анализатора может оказывать корригирующее воздействие на работу воспринимающей и промежуточной частей анализатора, что способствует адекватному отбору наиболее актуальной информации.

В структуру анализаторов входят не только афферентные, но и эфферентные пути, распространяющиеся вплоть до рецепторов, что подтверждает существование контроля их структурно-функционального состояния вышележащими центрами.

В функциональной анатомии выделяют следующие анализаторы:

– группа кожных анализаторов (осязание, давление, вибрация, температура, боль);

– кинестетический (проприоцептивные импульсы);

– интероцептивный;

– зрительный;

– слуховой;

– гравитационный (вестибулярный);

– обонятельный;

– вкусовой.

Считается, что число анализаторов значительно больше, однако многие из них (анализаторы чувств голода, насыщения, жажды, барометрического давления и др.) морфофункционально изучены недостаточно.

И еще одно важное замечание. Функционирование разных анализаторов часто сопряжено с их тесным взаимодействием, поэтому ощущения, как правило, возникают при участии нескольких анализаторов.

3.1. Виды чувствительности

Существуют различные варианты систематизации видов чувствительности. Достаточно распространена классификация по месту возникновения раздражения: экстероцептивная, проприоцептивная, интероцептивная.

В последние десятилетия вновь повысился интерес к систематизации, основанной на филогенетическом возрасте: протопатическая, ноцицептивная, таламическая. В повседневной клинической практике наиболее распространена описательная классификация. Один из возможных вариантов классификации видов чувствительности представлен на рис. 1.


Нервные болезни

Рис. 1. Клиническая классификация видов чувствительности

3.2. Проводники чувствительности

Проводники поверхностной чувствительности, как и проводники глубокой чувствительности, образованы тремя нейронами.

Тела первых нейронов пути поверхностной чувствительности (как и пути глубокой чувствительности) расположены в спинномозговых ганглиях (рис. 2). Периферические отростки (дендриты) первых нейронов пути поверхностной чувствительности в составе сплетений и периферических нервов достигают специфических рецепторов и соответствующих дерматомов.

Нервные волокна различны как по морфологии, так и по скорости проведения импульса. Толстые миелиновые волокна проводят импульс со скоростью 50—100 м/с, тонкие миелиновые – 10–20 м/с, безмиелиновые – 0,5–2 м/с. Они различаются и по филогенетическому возрасту: наиболее древние – безмиелиновые, наиболее молодые – толстые миелиновые. Это важно для понимания характера возникающих нарушений, так как существует общее филогенетическое правило: молодые структуры (волокна) подвержены воздействию повреждающих факторов в значительно большей степени, чем филогенетически древние образования.


Нервные болезни

Рис. 2. Схема хода волокон путей глубокой и поверхностной чувствительности:

1 – спиноталамический путь; 2 – медиальная петля; 3 – таламо-корковый путь; 4 – задний корешок спинного мозга; 5 – спинномозговой ганглий (первый нейрон); 6 – пучки Голля и Бурдаха; 7 – ядра задних столбов (второй нейрон); 8 – бульботаламический путь; 9 – межоливный слой; 10 – таламус (третий нейрон)


Аксоны псевдоуниполярных нейронов спинномозговых ганглиев в составе задних корешков, насчитывающих более 800 тыс. волокон, достигают спинного мозга. Далее волокна болевой, температурной и часть волокон тактильной чувствительности проникают в задние рога, проходя по заднелатеральному пути (краевая зона Лиссауэра) и через студенистое вещество, отдают коллатеральную ветвь к нейронам передних рогов (для соответствующего сегментарного рефлекса) и вступают в контакт с отростками вторых нейронов пути поверхностной чувствительности, расположенных в собственных ядрах задних рогов спинного мозга.

Аксоны вторых нейронов пути поверхностной чувствительности через переднюю серую спайку (наискось и вверх на 2–3 сегмента) переходят на противоположную сторону, формируют латеральный спиноталамический путь (в боковом канатике) и передний спиноталамический путь (в переднем канатике). Латеральный спиноталамический путь проводит болевую и температурную чувствительность, передний спиноталамический путь – тактильную чувствительность. Тактильную чувствительность от кожи промежности передает центральный спиноталамический путь, располагающийся вокруг центрального канала. Важно отметить, что часть путей тактильной чувствительности проходит в задних канатиках совместно с проводниками глубокой чувствительности.

Следует иметь в виду особенность расположения волокон бокового и переднего спиноталамических путей: наиболее латерально располагаются волокна от дерматомов ноги, наиболее медиально – от дерматомов руки. Этот закон эксцентрического расположения волокон (закон Ауэрбаха – Флатау) важен для топической диагностики: при экстрамедуллярном процессе нарушения поверхностной чувствительности будут восходящего типа, при интрамедуллярном – нисходящего.

В составе бокового, переднего и центрального спиноталамических путей волокна поднимаются вверх и на уровне продолговатого мозга образуют единый спиноталамический путь, который в анатомии называют спинномозговой петлей (lemniscus spinalis). Этот путь проходит продолговатый мозг, мост, ножки мозга и заканчивается у вентролатеральных ядер таламуса.

Тела третьих нейронов пути поверхностной чувствительности (как и пути глубокой чувствительности) расположены в вентролатеральных ядрах таламуса. Их аксоны проходят через заднюю ножку внутренней капсулы, веерообразно расходятся в белом веществе (через лучистый венец) и достигают коры в постцентральной извилине и прилежащих участках теменной доли. В постцентральной извилине существует четкая соматотопическая проекция проводников по отношению к определенным частям тела (сенсорный гомункулус Пенфилда): в верхних отделах извилины представлена нога, в средних – рука, в нижних – лицо, язык.

Проводники глубокой чувствительности. Ощущение положения и перемещения частей тела в пространстве (кинестезия, мышечно-суставное чувство) базируется на проприоцептивных сигналах. Последние исходят, прежде всего, от рецепторов аппарата движения – нервно-мышечных и нервно-сухожильных веретен, расположенных, соответственно, в мышцах и сухожилиях, связках, суставах. Нервно-мышечные веретена реагируют на растяжение мышцы, нервно-сухожильные – на ее сокращение. Кроме того, в обеспечении проприоцепции участвуют механорецепторы в капсулах суставов и в связках, рецепторы осязания и давления в коже ладоней, подошв и вокруг суставов, вестибулярные рецепторы. Совокупный анализ всей этой информации позволяет строить представление о схеме тела.

Нервно-мышечное веретено – рецептор, содержащий до 12 специальных поперечнополосатых интрафузальных (внутриверетенных) волокон, в которых нервное волокно разветвляется и образует спиральные и гроздевидные окончания; все эти структуры омываются тканевой жидкостью и заключены в капсулу. Каждая мышца содержит до 50—100 нервно-мышечных веретен, которые фиксированы в ней и растягиваются при удлинении (растяжении) мышцы. При этом спиральные окончания регистрируют степень и скорость растяжения, а гроздевидные – только степень растяжения. Эфферентная иннервация веретен вызывает сокращение последних, тем самым повышая их чувствительность к изменениям длины мышцы. В целом чувствительность этих рецепторов велика. Для мышц плечевого сустава порогом стимуляции является смещение суставного угла на 0,22—0,42° со скоростью 0,3° в секунду; для мышц голеностопного сустава порог смещения равен 1,15—1,3°.

Нервно-сухожильное веретено (сухожильный аппарат Гольджи) – волокна сухожилия, оплетаемые нервными окончаниями и заключенные в капсулу. Эти веретена возбуждаются вследствие сдавливания их пучками сухожильных волокон при натяжении сухожилия, т. е. при сокращении мышцы. В отличие от нервно-мышечных, нервно-сухожильные веретена не имеют эфферентной иннервации.

Тела первых нейронов пути глубокой чувствительности расположены в спинномозговых ганглиях. Ход волокон глубокой чувствительности до спинного мозга аналогичен прохождению волокон поверхностной чувствительности, но в спинной мозг они вступают не в задние рога, а в задние канатики. Здесь аксоны делятся на короткие и длинные ветви. Короткие ветви, объединяющиеся в ряд пучков (задний продольный пучок Шульца, септомаргинальный пучок Флексига и др.), участвуют в образовании дуги сегментарных (миотатических) рефлексов и формируют межсегментарные связи (не только на своей, но и на противоположной стороне).

Длинные ветви в составе тонкого пучка (Голля) и клиновидного пучка (Бурдаха) в задних канатиках восходят и оканчиваются в продолговатом мозге на телах вторых нейронов пути глубокой чувствительности, образующих ядра Голля и Бурдаха. Медиально расположенный тонкий пучок проводит импульсы от нижней половины тела (Th5—S5), латерально расположенный клиновидный пучок – от верхней половины (C1—Th4).

Аксоны вторых нейронов пути глубокой чувствительности практически сразу (на уровне олив) переходят на противоположную сторону (образуя медиальную петлю, близко прилегающую к спинномозговой петле) и заканчиваются в таламусе, где в вентролатеральных ядрах расположены тела третьих нейронов пути глубокой чувствительности.

Аксоны третьих нейронов проходят через заднее бедро (заднюю ножку) внутренней капсулы, лучистый венец и заканчиваются в коре постцентральной извилины. В коре проекция частей тела для глубокой чувствительности такая же, как для поверхностной чувствительности, имеет определенное соматотопическое расположение.

Таким образом, пути проведения поверхностной и глубокой чувствительности имеют идентичное расположение тел первых нейронов (спинномозговые ганглии) и третьих нейронов (таламус), а расположение тел вторых нейронов отличается – собственные ядра задних рогов спинного мозга (поверхностная чувствительность), ядра Голля и Бурдаха (глубокая чувствительность).

Интероцептивная чувствительность в физиологических условиях не осознается. Ощущения, связанные с чувствительностью от внутренних органов (боль, дискомфорт и т. д.), могут возникать при развитии патологического процесса.

Ход проводников мозжечковой рецепции будет представлен в разделе, посвященном мозжечку.

Заключая этот раздел, следует отметить, что большинство представленных выше путей и центров относятся по преимуществу к филогенетически молодой лемнисковой (специфической, информативной) системе. Кроме того, выделяют более древнюю экстралемнисковую (неспецифическую, стимулирующую) систему, которая характеризуется обилием промежуточных инстанций, отдает большое число коллатералей к ретикулярной формации, ее нейроны в таламусе представлены в медиальных ядрах, в коре адресация импульсов менее четкая, импульсы достигают большей площади, информация носит преимущественно качественно-модальный, а не дифференцированный характер.

3.3. Исследование чувствительности

Различные виды чувствительности исследуются путем нанесения определенных раздражений. Предварительно пациенту демонстрируют, как будет проводиться исследование, а затем он с закрытыми глазами определяет характер и место наносимых раздражений.

Необходимо соблюдать ряд условий:

– спокойная и тихая обстановка;

– комфортная температура в помещении;

– раздражения должны наноситься через различные интервалы времени и не слишком часто;

– задания предлагаются в четкой форме;

– следует избегать внушающих формулировок, наводящих вопросов, которые могут содержать в себе ответ;

– нужно обязательно сравнить ощущения на больной и здоровой стороне;

– при появлении признаков утомления и снижения внимания следует делать перерыв.

Методики исследования различных видов чувствительности и основные признаки их нарушений представлены в табл. 2.

3.4. Виды нарушений чувствительности

Клинические проявления нарушений чувствительности могут быть разделены на три основные группы – симптомы раздражения, симптомы выпадения, симптомы извращения (рис. 3).


Таблица 2

Исследование различных видов чувствительности

Нервные болезни

Нервные болезни

Нервные болезни

Нервные болезни

Рис. 3. Виды нарушений чувствительности


Парестезии – неприятные, необычные, спонтанные и преимущественно кратковременные ощущения, возникающие без нанесения раздражения извне (ползание мурашек, покалывание, жжение и т. п.). Их возникновение часто сопряжено с компрессионно-ишемическими воздействиями (длительное пребывание на корточках, в позе «нога на ногу» и т. д.) и может быть спровоцировано выполнением определенных тестов.

Боль является наиболее частым симптомом раздражения – это неприятное сенсорное и эмоциональное переживание, связанное с существующим или возможным повреждением ткани или описываемое в терминах такого повреждения (определение Международной ассоциации по изучению боли).

Местные боли получили свое название по той причине, что локализация ощущаемой боли совпадает с местом болевого раздражения (патологического процесса).

Проекционные боли (от лат. pro – вперед, jaceo – бросаю) не совпадают с местом первичного сенсорного раздражения, а проецируются на периферию. Так, компрессия заднего корешка вызывает боль в конечности, ушиб локтевого нерва в области локтевого сустава сопряжен с появлением болей в IV–V пальцах кисти.

Иррадиирующие боли (от лат. irradio – испускаю лучи) связаны с распространением раздражения с одной ветви, вовлеченной в патологический процесс, на другие, свободные от непосредственного воздействия патологического процесса. Так могут, в частности, распространяться боли по всем ветвям тройничного нерва при поражении лишь одной из них, например, при патологии зубов.

Вариантом иррадиации болей являются отраженные боли. При патологии внутренних органов боли могут распространяться в зоны определенных дерматомов (висцеросенсорный феномен), которые называются зонами Захарьина – Геда.

Реактивные боли возникают при сдавлении или натяжении нерва (корешка). Так, давление на нервные стволы, где они расположены поверхностно или прилежат к кости (точки Балле, тригеминальные точки и др.), вызывает появление болей. В клинической практике широко используются симптомы натяжения. Симптом Ласега (лежа на спине: первая фаза – при сгибании в тазобедренном суставе появляется боль по задней поверхности бедра и голени, вторая фаза – при сгибании в коленном суставе боль исчезает) свидетельствует о поражении седалищного нерва и (или) нижних поясничных корешков, верхних крестцовых корешков (L4—L5, S1—S2). Симптом Вассермана (лежа на животе: при разгибании в тазобедренном суставе появляется боль в паховой области и по передней поверхности бедра) и симптом Мацкевича (лежа на животе: при сгибании в коленном суставе появляется боль в паховой области и по передней поверхности бедра) свидетельствуют о поражении бедренного нерва и (или) верхних поясничных корешков (L1—L3). В значительной мере аналогичны симптомы Нери (форсированный наклон головы и натяжение корешков вызывают боль в области иннервации страдающих корешков), Дежерина (кашель, чихание, натуживание вызывают боль в области иннервации страдающих корешков). Симптомы натяжения также могут быть положительны при спондилогенных синдромах, например люмбалгии.

Фантомные боли возникают у людей, перенесших ампутацию конечности или ее части: раздражение нервов, содержащих продолжение волокон от ампутированного фрагмента конечности в культе (неврома и др.), вызывает ощущение боли в отсутствующих отделах конечностей.

Боли в области анестезии (болевая анестезия) – наличие болей в области с утраченной чувствительностью (полный анатомический перерыв нерва). Механизм возникновения болей такого характера аналогичен механизму появления фантомных болей.

В зависимости от преимущественного вовлечения в патологический процесс соматических или вегетативных волокон выделяют соматалгии и симпаталгии. Последние носят обычно диффузный характер, трудно поддаются описанию и локализации, часто сопровождаются вегетативно-сосудистыми и трофическими расстройствами.

Каузалгия (болезнь Пирогова – Митчелла, эритромелалгия) – симпаталгия, характеризующаяся приступообразными интенсивными и мучительными жгучими болями. Она характерна для частичных повреждений крупных нервов, содержащих большое количество вегетативных волокон (срединного, седалищного, большеберцового), в условиях выраженного психоэмоционального напряжения (на войне и др.).

Выделяют две стадии каузалгии:

1) стадия местных болей, когда приступы жгучих болей провоцируются раздражением в зоне поврежденного нерва;

2) реперкуссивная стадия, когда приступы жгучих болей выходят за границу иннервации пораженного нерва (иррадиирующая невралгия); приступ может быть вызван раздражением любого участка кожи или любого органа чувств (синестезиалгия), неприятными эмоциями или воспоминаниями о них (синпсихалгия).

Гиперестезия – повышение чувствительности – также обычно свидетельствует о раздражении и перевозбуждении чувствительных проводников.

Анестезия – полная утрата всех или отдельных видов чувствительности, гипестезия – снижение чувствительности. Редко встречается врожденное отсутствие болевой чувствительности – неблагоприятный фактор онтогенеза, значительно затрудняющий адаптацию к окружающей среде.

Диссоциация (расщепление чувствительности) – нарушение одних видов чувствительности при сохранности других.

Астереогноз – утрата способности узнавать знакомые предметы путем ощупывания при закрытых глазах, возникающая при поражении теменных долей и утрате стереогноза. Псевдоастереогноз похож на истинный астереогноз, однако возникает при утрате простой чувствительности (при нем также невозможно описание свойств предмета).

Качественные нарушения чувствительности характеризуются извращенным восприятием информации. Возможные их варианты:

Дизестезия – извращенное восприятие раздражения: тепла – как холода, прикосновения – как боли (аллодиния) и т. д.

Полиестезия – одиночное раздражение воспринимается как множественное. Синестезия – ощущение раздражения не только в месте его нанесения, но и в другой области, чаще в одноименном сегменте противоположной стороны.

Аллохейрия – место раздражения пациент локализует в симметричном участке противоположной стороны.

Раздвоение болевого ощущения – при нанесении болевого раздражения сначала возникает чувство прикосновения, после некоторого интервала – боль.

Гиперпатия – своеобразная форма нарушения чувствительности, с достаточными основаниями может быть отнесена как к симптомам раздражения, так и к симптомам выпадения. Гиперпатию характеризуют:

– первичное нарушение сложных видов чувствительности и тонкой дифференцировки слабых раздражений;

– повышение порога восприятия;

– интенсивный характер ощущений;

– наличие значительного латентного периода от нанесения раздражения до его восприятия;

– длительное последействие (сохранение ощущений после прекращения раздражения);

– неприятная эмоциональная окраска.

Результаты исследования различных видов чувствительности (распространенность и характер нарушений) желательно обозначать и фиксировать графически на специальных бланках.

Рассматривая различные варианты боли, нельзя хотя бы кратко не коснуться их механизмов, точнее – теории «воротного контроля боли» Мелзака и Уолла. Ранее уже указывалось, что в составе заднего рога выделяют студенистое вещество (substantia gelatinosa) наподобие полулуния, прилегающего к заднему концу заднего рога. В животном мире студенистое вещество – филогенетически позднее приобретение. У человека оно наиболее мощно развито в области ядер тройничного нерва и верхнем шейном отделе, непосредственно смыкаясь со спинномозговым ядром тройничного нерва (nucl. spinalis n. trigemini). Это вещество тянется сверху вниз по всему протяжению задних рогов спинного мозга. Его количество уменьшается соответственно уровням отхождения корешков и нервных окончаний.

Волокна болевой и температурной чувствительности задних корешков в задних рогах заканчиваются не только у собственных ядер задних рогов, но и в студенистом веществе. Последнее тормозит передачу импульсов всех модальностей, поступающих с периферических нервов («закрывает ворота»). Афферентные неболевые (например, тактильные) импульсы, поступающие по толстым миелиновым волокнам, активируют студенистое вещество, «закрывая ворота». Болевые импульсы, поступающие по тонким безмиелиновым волокнам, ингибируют студенистое вещество, усиливая передачу импульсов («открывают ворота»). Надсегментарные нисходящие влияния также могут способствовать «закрыванию ворот».

Теория «воротного контроля боли» объясняет многие аспекты формирования болевого синдрома. Например, нарушение функции миелиновых волокон при повреждении периферического нерва может приводить к нарушению активации substantia gelatinosa, «открыванию ворот» и развитию каузалгии.

3.5. Варианты и типы нарушений чувствительности

В зависимости от локализации очага поражения, вовлекающего сенсорные пути, возможны различные варианты и типы нарушений чувствительности (рис. 4).

Ниже приведены клинические синдромы поражения афферентных путей на разных уровнях.

1. Поражение нерва (невропатия). Возникает невральный тип нарушений чувствительности, который характеризуется нарушением поверхностной и глубокой чувствительности ипсилатерально (на стороне поражения) в области иннервации нерва. Поскольку большинство нервов смешанные, то чувствительным нарушениям часто сопутствуют двигательные нарушения. Патология на этом уровне обычно связана с возникновением болей и парестезии.

2. Поражение сплетения (плексопатия). Проявляется вышеприведенными нарушениями, но уже в области иннервации всех нервов, формирующихся из сплетения.

3. Множественное поражение нервов (полиневропатия). Возникающий при этом полиневритический тип нарушений чувствительности характеризуется:

а) дистальным (или преимущественно дистальным) характером распределения по типу «перчаток» и «носков»;

б) нарастанием глубины нарушений в дистальном направлении;

в) в проксимальном направлении – постепенным переходом от патологии к норме, без четкой границы;

г) симметричностью чувствительных нарушений.

Причина подобного распределения чувствительных нарушений остается не до конца ясной. Чувствительным нарушениям сопутствуют боли и парестезии.

4. Поражение заднего корешка (радикулопатия). Сопровождается нарушением поверхностной и глубокой чувствительности ипсилатерально в соответствующем дерматоме (по корешковому типу). Дерматомы на туловище имеют вид поперечных полос, а на конечностях – продольных. Из-за наличия смежной иннервации в дерматомах из близлежащих корешков выключение только одного корешка часто не имеет клинического эквивалента. Для заднекорешковой патологии весьма характерно возникновение болей и парестезий. Как правило, выявляются симптомы натяжения нервов. Понятно, что при патологии только задних корешков моторные нарушения не возникают.


Нервные болезни

Рис. 4. Варианты и типы нарушений чувствительности


5. Поражение заднего рога. Проявляется нарушением поверхностной чувствительности ипсилатерально в области иннервации соответствующих дерматомов (по сегментарному типу), глубокая чувствительность сохраняется (диссоциированное нарушение чувствительности). Боли и парестезии не характерны. Моторные нарушения отсутствуют. Сегментарный тип нарушений чувствительности имеет, как правило, верхний и нижний уровни (границы), часто наблюдается при сирингомиелии (при поражении шейных и грудных сегментов – «куртка» или «полукуртка», при поражении поясничных сегментов – «рейтузы»).

6. Поражение передней белой спайки. Характеризуется нарушением поверхностной чувствительности симметрично (с обеих сторон, по типу «бабочки») в области иннервации сегментов (по сегментарному типу).

7. Поражение боковых канатиков. Клинически проявляется нарушением поверхностной чувствительности контралатерально (на стороне, противоположной пораженной) ниже уровня повреждения (по проводниковому типу). Граница чувствительных нарушений на два-три сегмента ниже уровня поражения.

8. Поражение задних канатиков. Сопровождается нарушением глубокой чувствительности (мышечно-суставного чувства, вибрационной и, частично, тактильной чувствительности) ипсилатерально ниже уровня повреждения (по проводниковому типу). Патология задних канатиков часто сопровождается возникновением гиперпатии, обычно обнаруживается при спинной сухотке, фуникулярном миелозе. При рассеянном склерозе может избирательно страдать только вибрационная чувствительность.

9. Поражение половины поперечника спинного мозга. Возникающие при этом нарушения чувствительности входят в структуру синдрома Броун-Секара и включают нарушение поверхностной чувствительности контралатерально на 2–3 сегмента ниже уровня повреждения (по проводниковому типу), нарушение глубокой чувствительности (батианестезия) ипсилатерально ниже уровня повреждения (по проводниковому типу). Ипсилатеральные нарушения поверхностной и глубокой чувствительности по сегментарному типу могут возникать при поражении не менее 2–3 соседних сегментов. Такие нарушения возможны при опухоли или травме спинного мозга.

10. Полное поперечное поражение спинного мозга. Утрачиваются все виды (поверхностная и глубокая) чувствительности симметрично (с обеих сторон) ниже уровня повреждения (по проводниковому типу).

11. Поражение ствола мозга. Характеризуется возникновением альтернирующих синдромов – ипсилатерально нарушается функция одного или нескольких черепно-мозговых нервов, контралатерально нарушаются все виды чувствительности (так как проводники медиальной и спинномозговой петель тесно прилегают друг к другу, диссоциированные варианты нарушений чувствительности встречаются достаточно редко) по типу гемигипестезии (по проводниковому типу).

12. Поражение таламуса. Вызывает нарушение всех видов чувствительности контралатерально по типу гемигипестезии (по проводниковому типу) в составе таламического синдрома, включающего, кроме того, гомонимную гемианопсию, сенситивную гемиатаксию, эмоциональный парез мимической мускулатуры, жгучие «таламические» боли и др.

13. Поражение внутренней капсулы. Вызывает нарушение всех видов чувствительности контралатерально по типу гемигипестезии (по проводниковому типу); сочетается с гемипарезом и гомонимной гемианопсией, возможна сенситивная гемиатаксия.

14. Поражение коры. При поражении постцентральной извилины распределение чувствительных нарушений связано с соматотопической проекцией, четко представленной в извилине, и возникает корковый вариант нарушений – монотип: в зависимости от участка поражения выявляется утрата всех видов чувствительности в руке или ноге на противоположной стороне. Очаг в средненижних отделах постцентральной извилины сопровождается контралатеральным нарушением чувствительности в половине лица и в руке («брахиофациальный тип»). Если патологический очаг захватывает теменную долю, то обнаруживаются нарушения сложных видов чувствительности. Патология на этом уровне может проявляться не только описанными симптомами выпадения, но и симптомами раздражения: в соответствующих участках тела возникают периодические приступы сенсорных нарушений типа парестезии (сенсорный вариант парциальной эпилепсии Джексона), которые иногда распространяются на всю противоположную половину тела и завершаются общим судорожным припадком.

И, наконец, функциональный тип нарушений чувствительности возникает у людей с неврозами, прежде всего истерией. Распределение чувствительных нарушений не соответствует ни одному из органических типов и определяется личными представлениями пациента о территории и характере чувствительных нарушений. Можно предложить несколько приемов диагностики и дифференциации функционального типа нарушений чувствительности:

1) границы чувствительных нарушений нестойкие, изменчивы от исследования к исследованию;

2) обычно пациенты, предъявляя гемианестезию, указывают ее границы строго по средней линии тела (при органическом поражении это невозможно, так как иннервационная зона средней линии перекрывается нервами с обеих сторон и при поражении их с одной стороны границы нарушений всегда смещены в сторону поражения);

3) если провести исследование чувствительности в исходном состоянии, а затем сместить складку кожи живота в сторону, т. е. искусственно создать новую среднюю линию, пациент в обоих случаях будет предъявлять нарушения по средней линии (при органическом поражении, естественно, граница нарушений сместится вместе с кожей).

Вопросы для контроля

1. Что имеют общего и чем различаются корешковый и сегментарный типы расстройств чувствительности?

2. У больного, лежащего на спине, медленно поднимают выпрямленную в коленном суставе ногу (сгибают в тазобедренном суставе). Как называется этот тест и о чем он свидетельствует?

3. У больного выявляется постепенное нарастание уровня чувствительных расстройств со стоп до проксимальных отделов ног с переходом на туловище. Экстра– или интрамедуллярный процесс вызывает такую динамику чувствительных нарушений? В чем суть закона об эксцентрическом расположении проводников?

4. Чем различаются нарушения чувствительности при поражении бокового и заднего канатиков, при половинном и полном поперечном поражении спинного мозга?

5. Как вызываются симптомы Вассермана и Мацкевича?

6. Невральный, корешковый, сегментарный, проводниковый. Какие типы расстройств чувствительности не перечислены?

7. Какие диагностические тесты используются для верификации функционального типа расстройств чувствительности?

8. Чем различаются нарушения чувствительности стволового и капсулярного уровней?

9. Больному, закрывшему глаза, вкладывают в руки знакомый предмет (пуговицу), но он не может определить его. Окаком виде расстройств чувствительности следует думать?

Глава 4. Движения, рефлексы и их расстройства

Движения человека подразделяются на непроизвольные и произвольные.

Непроизвольными, или рефлекторными, называют движения, возникающие в ответ на воздействие различных раздражителей независимо от желания человека. Данные рефлекторные двигательные реакции являются безусловными, т. е. они присущи каждому биологическому виду, формируются к моменту рождения и передаются по наследству. Их анатомо-физиологическим субстратом являются рефлекторные дуги, замыкающиеся на уровне спинного мозга или ствола головного мозга.

Простейшая рефлекторная дуга спинального рефлекса состоит из двух или трех нейронов. Первый (рецепторный) нейрон располагается в спинномозговом ганглии. Его периферический отросток проводит нервный импульс от рецептора до тела самого нейрона, а через центральный отросток импульс направляется через задний корешок в передний рог спинного мозга, где располагается второй (эфферентный) мотонейрон. Нервный импульс следует по его аксону в составе переднего корешка, спинномозгового нерва, сплетения, периферического нерва к мышцам-исполнителям. Если рефлекторная дуга имеет три нейрона, то дополнительный нейрон является вставочным и располагается между рецепторным и эфферентным. Рефлекторные дуги спинальных рефлексов замыкаются на уровне различных сегментов спинного мозга; нарушение их целостности в любой части (афферентной, сочетательной, эфферентной) приводит к утрате или снижению соответствующих по уровню замыкания рефлексов.

Произвольные движения представляют собой «сознательно-волевые» (М. И. Аствацатуров) двигательные акты. Произвольность некоторых движений (ходьба, бег, ползание, плавание и т. д.) относительна, поскольку они носят преимущественно автоматизированный характер. Такие движения являются в большей степени прерогативой стриопаллидарной системы, а кора головного мозга оказывает на них модулирующее действие. Выполнение более сложных по характеру дифференцированных движений связано с выработкой плана и программы действия в двигательном анализаторе коры. Кроме того, необходимо, чтобы сформировавшийся здесь «импульс произвольного движения» достиг соответствующих мышц-исполнителей. Проведение нервного импульса от двигательного анализатора коры до поперечнополосатой мускулатуры осуществляется в пределах корково-мышечного пути (см. рис. 5 на цв. вкл.). Данный путь состоит из двух частей – центрального и периферического двигательных нейронов.

Центральный двигательный нейрон расположен преимущественно в предцентральной извилине (гигантские пирамидные клетки Беца – Мержеевского в V слое изокортекса); его аксоны формируют пирамидные пути к мотонейронам передних рогов спинного мозга и двигательным ядрам черепных нервов. Первый путь называется корково-спинномозговым (кортикоспинальным), второй – корково-ядерным (кортиконуклеарным).

Тела нейронов, осуществляющие иннервацию отдельных мышечных групп, имеют расположение, обратное расположению частей человеческого тела («перевернутый моторный гомункулус» по схеме Пенфилда). Так, в самых верхних отделах предцентральной извилины и в парацентральной дольке находятся нейроны, которыми начинаются пирамидные пути для мышц ноги, а несколько ниже – для мышц туловища. Почти всю среднюю треть предцентральной извилины занимают нейроны, обеспечивающие произвольные движения в мышцах руки. Наконец, в самом нижнем отделе передней центральной извилины находятся нейроны для мышц глотки, гортани, мягкого нёба, языка, жевательной и мимической мускулатуры. Чем сложнее и дифференцированнее движения, тем большую область занимают нейроны, дающие начало двигательным путям для мышц этой группы. В частности, наибольшую область (почти всю среднюю треть предцентральной извилины) занимают нейроны, обеспечивающие произвольные движения в мышцах кисти и пальцев.

Корково-спинномозговой путь является той частью пирамидного пути, которая заканчивается на мотонейронах передних рогов спинного мозга и тем самым обеспечивает выполнение произвольных движений в мышцах конечностей и туловища. Тела нейронов располагаются в верхних двух третях предцентральной извилины, в парацентральной дольке, премоторной области. Их аксоны составляют лучистый венец и далее, собираясь в компактный пучок, проходят через переднюю треть задней ножки внутренней капсулы и вентральную часть ствола. На границе продолговатого и спинного мозга большая часть (до 80 %) волокон переходит на противоположную сторону, а меньшая продолжает идти по своей стороне. В результате в спинном мозге формируются два корково-спинномозговых пути. Перекрещенные волокна формируют основной – латеральный корково-спинномозговой путь, идущий в боковом канатике, а не перекрещенные образуют прямой корково-спинномозговой путь, который проходит в переднем канатике спинного мозга. У человека он выражен незначительно.

На уровне каждого сегмента спинного мозга волокна как прямого, так и латерального корково-спинномозговых путей заканчиваются у мотонейронов передних рогов. Прямой корково-спинномозговой путь обеспечивает проведение нервного импульса к мотонейронам преимущественно грудных сегментов, иннервирующих мышцы живота. Через латеральный корково-спинномозговой путь импульсы поступают к мотонейронам всех (в том числе и грудных) сегментов. Таким образом, мышцы конечностей получают одностороннюю корковую иннервацию от предцентральной извилины противоположного полушария, а мышцы туловища обеспечены двусторонней корковой иннервацией. Этим объясняется тот факт, что при одностороннем поражении корково-спинномозгового пути в головном мозге (выше перекреста) расстройства произвольных движений возникают в мышцах конечностей на противоположной стороне. Одностороннее поражение корково-спинномозгового пути в спинном мозге (ниже перекреста) приводит к расстройствам произвольных движений на стороне поражения. Двигательные расстройства в мышцах туловища вследствие повреждения корково-спинномозговых путей возможны лишь при условии их двустороннего поражения.

Корково-ядерный путь представляет собой ту часть пирамидного пути, которая заканчивается на двигательных ядрах черепных нервов. Путь начинается от нижней трети предцентральной извилины и премоторной области, проходит через лучистый венец, колено внутренней капсулы и далее направляется в ствол мозга. Здесь он заканчивается на двигательных ядрах как своей, так и противоположной стороны, причем перекрест осуществляется непосредственно над ядрами. Исключение составляют ядро XII нерва и нижняя часть ядра VII нерва – на них замыкаются волокна корково-ядерного пути только противоположной стороны.

Таким образом, мышцы языка и нижняя половина мимических мышц лица получают только одностороннюю корковую иннервацию от передней центральной извилины противоположного полушария, а другие мышцы (глазодвигательные, жевательные, верхняя группа мимических, мышцы глотки, мягкого нёба, голосовых связок, гортани, шеи) обеспечены двусторонней корковой иннервацией. Поэтому одностороннее поражение корково-ядерного пути проявляется двигательными расстройствами только в мышцах языка и нижней части мимической мускулатуры на противоположной стороне. Двустороннее поражение корково-ядерных путей вызывает двусторонние двигательные расстройства в мышечных группах, иннервируемых и другими черепными нервами.

Периферический двигательный нейрон представлен мотонейронами передних рогов спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов, а также их аксонами, достигающими мышцы-исполнителя через передние корешки, спинномозговые нервы, сплетения, периферические или черепные нервы. Альфа-мотонейроны иннервируют сократительные (экстрафузальные) мышечные волокна. Большие а-мотонейроны передают возбуждающий трофический нервный импульс на быстро сокращающиеся (фазические) мышечные волокна, а малые а-мотонейроны — на медленно сокращающиеся (тонические) мышечные волокна. Гамма-мотонейроны посылают нервный импульс на мышечные проприорецепторы – мышечные веретена, вызывая сокращение внутриверетенных (интрафузальных) мышечных волокон. Постоянная импульсация от γ-мотонейронов на мышечные веретена является необходимым условием поддержания мышечного тонуса (см. рис. 6 на цв. вкл.).

Таким образом, периферический двигательный нейрон является эфферентной частью рефлекторных дуг спинномозговых рефлексов и выполняет тонотропную и трофотропную функции. Центральный двигательный нейрон, заканчиваясь на α– и γ-мотонейронах, инициирует произвольные движения и регулирует сегментарные непроизвольные двигательные акты. Патология корково-мышечного пути в пределах центрального и периферического двигательных нейронов проявляется расстройством произвольных движений. В то же время двигательные расстройства при поражении центрального и периферического двигательных нейронов существенно различаются по клинической симптоматике.

4.1. Клиническая симптоматика и диагностика двигательных расстройств

Диагностика расстройств движений включает исследование ряда показателей состояния локомоторного аппарата:

– двигательной функции;

– видимых изменений мышц;

– мышечного тонуса;

– рефлексов;

– электровозбудимости нервов и мышц (об исследовании методом электромагнитной стимуляции см. гл. 4.2).

Двигательная функция проверяется путем исследования активных (произвольных) движений в поперечнополосатой мускулатуре.

По степени выраженности расстройства произвольных движений подразделяются на параличи (плегии) и парезы. Паралич — полная утрата произвольных движений в тех или иных группах мышц; парез — неполная утрата произвольных движений, проявляющаяся снижением мышечной силы в пораженных мышцах.

По распространенности параличей или парезов различают следующие клинические варианты:

– моноплегия, монопарез – расстройства произвольных движений в одной конечности;

– гемиплегия, гемипарез – расстройства произвольных движений в конечностях одной половины тела (например, в левой руке и ноге);

– параплегия, парапарез – расстройства произвольных движений в симметричных конечностях (в руках – верхняя параплегия или парапарез, в ногах – нижняя параплегия или парапарез);

– триплегия, трипарез – двигательные расстройства в трех конечностях;

– тетраплегия, тетрапарез – расстройства произвольных движений во всех четырех конечностях.

По механизму развития параличи и парезы делятся на органические (обусловлены органическими заболеваниями) и функциональные (наблюдаются при функциональных расстройствах нервной системы, например «истерические» параличи и парезы). Органические параличи (парезы), в свою очередь, подразделяются на неврогенные (возникают при поражении корково-мышечного пути) и миогенные (развиваются на фоне первичных заболеваний самих мышц). Параличи и парезы, обусловленные поражением центрального двигательного нейрона, обозначаются как центральные; параличи и парезы, вызванные поражением периферического двигательного нейрона, называются периферическими.

Методика выявления параличей и парезов включает:

– наружный осмотр;

– исследование объема активных движений;

– исследование мышечной силы;

– проведение специальных проб или тестов для выявления нерезко выраженных парезов.

Наружный осмотр позволяет обнаружить или по крайней мере предположить тот или иной дефект в состоянии двигательной функции по мимике больного, его позе, характеру перехода из лежачего положения в сидячее, вставанию со стула, распространенности мышечных атрофий или их отсутствию. Паретичная рука или нога нередко принимает вынужденное положение вплоть до развития контрактур. Так, больного с центральным гемипарезом можно распознать по позе Вернике – Манна – сгибательной контрактуре в руке и разгибательной в ноге («рука просит, нога косит»).

Особое внимание обращают на походку больного. Так, при центральном парезе ноги наблюдается так называемая циркумдуцирующая походка – больной ходит с распрямленной ногой, почти не отрывая подошву от пола; нога при ходьбе как бы описывает полуокружность. При слабости мышц тазового пояса (в первую очередь ягодичных) возникает «утиная» походка – больной не удерживает при ходьбе центр тяжести и поэтому ходит вперевалку, как утка. Параличи и парезы мышц голеней и стоп сопровождаются затруднением вставания на пятки или на носки; походка в этих случаях также становится измененной – например, «петушиная» походка, или степпаж, при парезах перонеальной группы мышц.

Объем активных движений определяется следующим образом. По заданию врача больной совершает активные движения, а врач визуально оценивает их выполнимость для больного, объем и симметричность (слева и справа). Обычно исследуют ряд основных движений в порядке сверху вниз. Перечень этих движений, а также сведения о сегментарном аппарате, нервах и мышцах, которые принимают участие в движениях, представлены в табл. 3.


Таблица 3

Схема исследования основных движений с обозначением обеспечивающих их выполнение мышц, нервов и сегментов спинного мозга (ядер черепных нервов)

Нервные болезни

Нервные болезни

Нервные болезни

Невозможность выполнения активных движений или уменьшение их объема не является патогномоничным признаком паралича или пареза, поскольку эти нарушения наблюдаются и при патологии костно-суставного аппарата (анкилозы, контрактуры и т. д.). Обездвиженность такого рода не относится к категории параличей или парезов. В этих случаях основным дифференциально-диагностическим критерием становится возможность и объем пассивных движений, которые при поражении суставов будут невозможны или ограничены вместе с активными.

Мышечную силу исследуют параллельно с активными движениями, так как их объем при нерезко выраженных парезах не уменьшается. Силу мышц кистей определяют динамометром. При исследовании мышечной силы других мышц используют ручной способ в двух модификациях.

При первой модификации врач препятствует выполнению больным активного движения, определяет и сравнивает слева и справа силу сопротивления в соответствующих мышцах. Так, врач предлагает больному сгибать руку в локтевом суставе слева и активно препятствует этому сгибанию. Затем так же определяется сила двуглавой мышцы плеча правой руки, а сила движения слева и справа сравнивается.

Чаще используют другую модификацию. Пациенту предлагают выполнить активное движение, не оказывая ему противодействия. Затем пациент удерживает конечность в этой позе с максимальной силой, а врач пытается произвести движение в обратном направлении. При этом он оценивает и сравнивает слева и справа степень усилия, которая для этого требуется. Например, при данной модификации силу двуглавой мышцы плеча определяют, пытаясь разогнуть уже согнутую в локтевом суставе руку вначале слева, затем справа.

Специальные пробы и тесты необходимо проводить в отсутствие параличей и ясно уловимых парезов. С помощью проб можно выявить мышечную слабость, которую больной субъективно еще не ощущает, т. е. так называемые скрытые парезы. Пробы для выявления скрытых парезов желательно проводить как при обычном, так и, особенно, при диспансерном неврологическом осмотре; методика их выполнения дана в табл. 4.


Таблица 4

Пробы для выявления скрытых парезов

Нервные болезни

Видимые изменения мышц могут проявляться при двигательных расстройствах в виде атрофий и фасцикуляций.

Мышечные атрофии (гипотрофии) характеризуются уменьшением объема мышц. Осмотр обычно начинают с паретичных мышц; их сравнивают по объему с симметричными мышцами на другой конечности, в сомнительных случаях измеряют по окружности сантиметровой лентой. При этом у правшей объем мышц левых конечностей может быть несколько меньше (до 1 см). Особенно внимательно осматривают язык, а также кисти и стопы, поскольку на них легко увидеть даже незначительные атрофические изменения – сглаженность тенара и гипотенара, «западение» первого межпальцевого промежутка, выступание межкостных промежутков на тыле кисти и стопы.

Асимметричные и локальные атрофии принято рассматривать как один из характерных признаков поражения периферического двигательного нейрона. Неврогенный генез атрофии подтверждается наличием реакции перерождения в пораженных нервах и мышцах. Вместе с тем надо помнить, что развитие атрофии может наблюдаться и при относительной сохранности периферического нейрона без реакции перерождения, например у больных с первичным заболеванием мышц (миопатии), суставов (артрогенные атрофии), после длительной неподвижности (атрофии от бездеятельности). Диффузные атрофии встречаются при патологии периферического двигательного нейрона значительно реже. Чаще всего они возникают на фоне кахексии и также не сопровождаются реакцией перерождения. Такой атрофический процесс целесообразно обозначить как «похудение мышц».

Фасцикуляции – видимые непроизвольные подергивания отдельных частей мышцы, обусловленные спонтанным сокращением группы мышечных волокон. Для их обнаружения необходим тщательный осмотр в первую очередь паретичных и гипотрофичных мышц. Осмотр желательно проводить в теплой комнате, больной должен находиться в лежачем положении и максимально расслабиться. Фибрилляции в отличие от фасцикуляций нельзя обнаружить визуально, за исключением языка; они регистрируются только при электромиографии в виде непроизвольных сокращений отдельных мышечных волокон. Фасцикуляция и фибрилляция являются характерными признаками периферического паралича или пареза при поражении периферического двигательного нейрона на уровне передних рогов спинного мозга или двигательных ядер ствола.

Мышечный тонус. Под термином «мышечный тонус» понимают напряжение, в котором находятся мышцы в состоянии покоя. Степень этого напряжения может увеличиваться под воздействием гравитации, уменьшаться при напряжении или сокращении мышц-антагонистов, однако абсолютно расслабленными мышцы не бывают никогда.

Поддержание тонуса обеспечивает специальная рефлекторная дуга – γ-петля. Первым звеном γ-петли является γ-мотонейрон, располагающийся, как уже отмечалось, в передних рогах спинного мозга. Возбуждающий импульс по его аксону проходит в составе переднего корешка и достигает мышечных проприорецепторов – мышечных веретен, вызывая сокращения внутриверетенных (интрафузальных) мышечных волокон. Это, в свою очередь, вызывает растяжение рецепторов-спиралей, располагающихся в «футляре» мышечного веретена. Возбуждение этих рецепторов приводит к возникновению нервного импульса, который идет от веретенных рецепторов по периферическому и центральному отросткам чувствительной клетки спинального ганглия. В результате импульс возвращается преимущественно в тот же сегмент, от которого началась данная γ-петля. Здесь импульс вновь «переключается» на мотонейроны переднего рога, но уже не на γ-, а на α-мотонейроны, далее по аксону импульс достигает сократительных (экстрафузальных) мышечных волокон, вызывая их фазическое или тоническое сокращение.

Супраспинальный контроль γ-петли осуществляют кора головного мозга, ретикулярная формация ствола, стриопаллидарная система, мозжечок. Кора головного мозга передает через пирамидный путь преимущественно тормозные влияния на α-мотонейроны. Нисходящие волокна от ретикулярной формации ствола проходят также в составе пирамидного пути и передают преимущественно тормозящие влияния на γ-мотонейроны. Регулирующие влияния от мозжечка и стриопаллидарной системы, как стимулирующие, так и тормозящие, поступают через внепирамидные пути в основном на γ-мотонейроны. Поэтому повреждение периферического двигательного нейрона приводит к мышечной атонии, а центрального двигательного нейрона – к мышечной гипертонии и гиперрефлексии глубоких рефлексов. Изменение мышечного тонуса является характерным симптомом патологии стриопаллидарной системы, мозжечка и его связей, ретикулярной формации ствола.

Таким образом, мышечный тонус постоянно поддерживается и регулируется как на спинальном (γ-петля), так и на супраспинальном уровне. На растяжение мышца отвечает фазическим или тоническим сокращением – миотатический рефлекс (от греч. myo — мышца, tatis — натяжение). Его рефлекторная дуга начинается от рецепторов-спиралей мышечных веретен и далее соответствует ходу «γ»-петли (клетка спинномозгового узла с ее периферическим и центральным отростками → α-мотонейрон → экстрафузальные волокна мышцы).

Методика исследования мышечного тонуса предусматривает проведение повторных пассивных движений и пальпацию мышц. Пациента просят максимально расслабить мышцы (желательно в положении лежа) и полностью исключить активную помощь. Врач несколько раз сгибает и разгибает руку в плечевом, локтевом, лучезапястном суставах, а ногу – в тазобедренном и коленном суставах с обеих сторон. В норме пассивные движения совершаются легко, но с явно ощутимым сопротивлением, примерно одинаковым с обеих сторон; объем пассивных движений полный, однако имеет соответствующие пределы (нет «разболтанности» суставов). Пальпаторно в мышцах ощущается легкая упругость, а их рельеф умеренно контурирован.

Различают два вида изменений мышечного тонуса:

1) утрата (атония) или снижение (гипотония);

2) повышение (гипертония).

Мышечная атония и гипотония входят в число характерных признаков периферического паралича и пареза, которые поэтому называются также вялыми или атоническими. Мышечная гипертония развивается при центральных параличах или парезах; их принято называть также спастическими. Данное правило имеет одно исключение. Внезапное «выключение» пирамидного пути, например при обширных церебральных инсультах или травматическом повреждении спинного мозга, сопровождается в острый период выраженной мышечной гипотонией; со временем гипотония сменяется гипертонией.

Необходимо иметь в виду, что расстройства мышечного тонуса не всегда являются симптомами поражения центрального или периферического двигательных нейронов. Так, диффузная мышечная гипотония наблюдается у больных с мозжечковой патологией, в коматозном состоянии, при интоксикациях, а нередко и у здоровых людей со слабо развитой мускулатурой. Мышечная гипертония характерна для паркинсонизма – синдрома поражения стриопаллидарной системы.

Рефлексы. В клинической практике рефлексы делятся по месту расположения их рецепторов на глубокие и поверхностные. Глубокие рефлексы являются по механизму развития миотатическими. Они вызываются ударом молоточка по сухожилию (сухожильные) или по надкостнице (периостальные). Поверхностные рефлексы вызываются раздражением кожи (кожные) или слизистых оболочек (рефлексы со слизистых оболочек) (табл. 5). Их рефлекторные дуги также замыкаются на уровне сегментов спинного мозга и ядер черепных нервов, однако кожные рефлексы имеют две принципиальные особенности.


Таблица 5

Методика вызывания рефлексов

Нервные болезни

Нервные болезни

Нервные болезни

* Рефлекторная дуга этого и других глубоких рефлексов является миотатической, т. е. начинается от внутриверетенных (интрафузальных) мышечных волокон, реагирующих на растяжение, и заканчивается на сократительных (экстрафузальных) волокнах этой же мышцы.


Первая особенность кожных рефлексов состоит в том, что они не являются врожденными. Так, поверхностные брюшные рефлексы возникают в 6—8-месячном возрасте, а нормальный подошвенный рефлекс – в возрасте от 1 до 2 лет. Их формирование в большей степени обусловлено развитием коры головного мозга, завершением миелинизации пирамидных путей, появлением способности к стоянию и прямохождению.

Вторая особенность кожных рефлексов касается их коркового контроля. Кора головного мозга оказывает на кожные рефлексы облегчающие влияния. Этим кожные рефлексы принципиально отличаются от глубоких и слизистых рефлексов, на которые кора оказывает преимущественно тормозные влияния.

Методика исследования рефлексов обусловливает необходимость прежде всего возможно полного расслабления исследуемой конечности больного. Это достигается различными способами: отвлечением внимания (больному задают вопросы, просят закрыть глаза и т. д.), приданием конечности наиболее выгодного положения для данного рефлекса, специальными пробами для растормаживания некоторых рефлексов (например, прием Ендрассика при вызывании коленных рефлексов).

Каждый рефлекс нужно вызывать по определенной методике. Проверяя рефлекс, врач должен знать характер нормального ответного движения, а также сегменты, нервы и мышцы, обеспечивающие его выполнение (см. табл. 5).

Основным критерием оценки рефлексов является их симметричность. Поэтому один и тот же рефлекс целесообразно вызывать справа и слева и сразу же проводить их сравнение по выраженности ответного движения. Сила и точность удара молоточком, а также положение конечности должны быть одинаковыми слева и справа.

При оценке рефлексов необходимо учитывать возраст, сопутствующие заболевания. В сомнительных случаях рефлексы целесообразно исследовать повторно – различными способами, в положениях больного лежа и сидя, в процессе наблюдения за ним.

Изменения рефлексов проявляются в следующих вариантах: 1) утрата или снижение (арефлексия или гипорефлексия); 2) повышение (гиперрефлексия); 3) извращение рефлексов; 4) патологические рефлексы.

Изменения рефлексов возникают, прежде всего, при параличах и парезах, причем характер рефлекторных расстройств зависит от уровня поражения кортикомускулярного пути. Так, арефлексия и гипорефлексия глубоких и поверхностных рефлексов свидетельствуют о поражении периферического двигательного нейрона корково-мышечного пути. Гиперрефлексия глубоких рефлексов, особенно односторонняя, в сочетании с арефлексией или гипорефлексией поверхностных брюшных рефлексов и патологическими рефлексами являются наиболее ранним признаком дефектности соответствующего пирамидного пути, часто при отсутствии ясно уловимых парезов («пирамидная недостаточность»).

Изменения рефлексов могут наблюдаться и при сохранности корково-мышечного пути. В частности, локальная арефлексия или гипорефлексия как поверхностных, так и глубоких рефлексов возникает при «разобщении» их сегментарных рефлекторных дуг в чувствительной (например, при патологии задних корешков) и сочетательной частях. Диффузная арефлексия или гипорефлексия определяется при коме, интоксикациях, авитаминозах, мышечных и других заболеваниях. Диффузная гипорефлексия глубоких рефлексов нередко встречается у здоровых людей, а арефлексия поверхностных (например, брюшных) рефлексов – при дряблости мышц брюшной стенки, напряжении мышц живота, в пожилом и младенческом возрасте. Диффузная гиперрефлексия может быть выявлена у людей с неврозами.

4.2. Симптомы поражения корково-мышечного пути на разных уровнях

Поражение корково-мышечного пути независимо от уровня клинически проявляется параличами или парезами, однако их симптоматология резко различается при патологии центрального и периферического двигательных нейронов.

Периферический паралич (парез). Развивается при поражении периферического двигательного нейрона на любом его участке (передние рога спинного мозга или двигательные ядра черепных нервов, передние корешки, спинномозговые нервы, сплетения, периферические и черепные нервы).

Основные симптомы:

– атрофия (гипотрофия) мышц;

– фасцикуляции;

– атония (гипотония) мышц;

– арефлексия (гипорефлексия) глубоких и поверхностных рефлексов;

– реакция перерождения, или дегенерации.

Атрофия (гипотрофия) возникает вследствие разобщения («денервации») мышц с иннервирующими их мотонейронами. Денервированная мышца перестает получать постоянные трофические импульсы, необходимые для поддержания нормального обмена. В результате мышечные волокна перерождаются и гибнут; их заменяют жировая и соединительная ткани. Атрофичная мышца уменьшается в объеме и теряет свою эластичность; в пораженных нервах и мышцах развиваются специфические изменения электровозбудимости – реакция перерождения, или дегенерации (см. ниже).

Фасцикуляции появляются только в случае поражения передних рогов спинного мозга или двигательных ядер черепных нервов. Патологические изменения мотонейронов сопровождаются нарушением клеточного электрогенеза, что приводит к спонтанным непроизвольным подергиваниям отдельных частей мышцы (мышца как бы «играет»).

Атония (гипотония) мышц является следствием «разрыва» γ-петель вследствие повреждения периферического двигательного нейрона. Мышцы дряблые, вялые, тестообразные, их рельеф не контурируется. Суставы «разболтаны», поэтому движения в них избыточны. Так, при мышечной атонии (гипотонии) в руке предплечье свободно прикладывается к плечу, а запястье кисти – к плечевому суставу; на фоне гипотонии в ноге ее можно согнуть в тазобедренном суставе до свободного прикладывания бедра к передней брюшной стенке, а пятки – к ягодице. На стороне мышечной гипотонии в ноге отмечается положительный симптом Оршанского: прижимая колено левой рукой и одновременно отрывая пятку от кушетки правой рукой, врач переразгибает колено сильнее, а пятку отрывает от кушетки выше, чем на другой ноге. При выполнении повторных пассивных движений в атоничных мышцах отсутствует ощущение сопротивления.

Арефлексия (гипорефлексия) глубоких и поверхностных рефлексов обусловлена дефектностью их сегментарных рефлекторных дуг в эфферентной части, которая является конечным общим путем рефлексов и корково-мышечного пути.

Реакция перерождения устанавливается с помощью магнитной диагностики. В норме мышца отвечает сокращением на электрическую или магнитную стимуляцию иннервирующего ее нерва и самих мышечных волокон. Электровозбудимость нерва и мышцы проявляется молниеносным мышечным сокращением в ответ на раздражение. Различаются три вида реакции перерождения: частичная, полная реакция перерождения, полная утрата электровозбудимости.

Частичная реакция перерождения характеризуется количественными изменениями электровозбудимости. Реакция нерва и мышцы ослаблена, но сохранена; сокращение мышцы при ее раздражении вялое, медленное; чтобы получить реакцию, силу магнитного поля приходится увеличивать.

Полная реакция перерождения: на стимуляцию нерва мышца не реагирует независимо от силы магнитного поля. На раздражение самой мышцы она реагирует вялым червеобразным сокращением.

Полная утрата электровозбудимости характеризуется «электрическим молчанием» мышцы на раздражение как нерва, так и мышцы. Отсутствие электровозбудимости в этом случае свидетельствует о полном замещении мышечных волокон жировой и соединительной тканью.

Виды периферического паралича. Периферический паралич (парез) имеет четко очерченную клиническую симптоматику, однако ее распределение зависит от уровня поражения периферического двигательного нейрона. По этому признаку различают следующие разновидности периферического паралича или пареза.

1. Невральный. Возникает при поражении периферических и черепных нервов (невриты, невропатии). Симптомы периферического паралича (пареза) наблюдаются в мышцах, иннервируемых двигательной порцией данного нерва, и обычно сочетаются с чувствительными, вегетативно-трофическими, вазомоторно-секреторными расстройствами, а также с болевым синдромом.

2. Полиневритический. Такой паралич (парез) связан с патологией дистальных отделов нескольких периферических или черепных нервов (полиневриты, полиневропатии). Периферический паралич (парез) отмечается в дистальных группах мышц конечностей (мышцы кистей, предплечий, стоп, голеней) на фоне дистальных чувствительных («перчатки» и «носки», сенситивная атаксия), вегетативно-трофических и вазомоторно-секреторных расстройств.

3. Мультиневритический паралич (парез) наблюдается в мышцах, иннервируемых нервами, которые берут начало из всего сплетения или отдельных его пучков (плекситы, плексопатии). Здесь же выявляются чувствительные, вегетативно-трофические, вазомоторно-секреторные расстройства, болевой синдром.

4. Сегментарный. Возникает при патологии двигательной части сегмента (сегментов). Переднероговое поражение в отличие от переднекорешкового имеет несколько клинических особенностей:

– наличие фасцикуляций (электромиографически – фасцикуляций и фибрилляций);

– очень ранние и быстро прогрессирующие атрофии с реакцией перерождения;

– «мозаичность» поражения в пределах одной мышцы;

– преимущественно проксимальное распределение параличей (парезов), обычно в мышцах плечевого или тазового поясов.

Впервые поражение передних рогов было детально описано при полиомиелите, поэтому в литературе переднероговой процесс часто обозначают как полиомиелитический синдром.

5. Ядерный. Наблюдается при поражении двигательного ядра (ядер) черепных нервов на стороне очага в мышцах, получающих иннервацию из пораженного ядра (ядер). Одностороннее поражение ядра (ядер) встречается при так называемых альтернирующих синдромах (см. ниже). Двустороннее поражение двигательных ядер, корешков или нервов нижней группы (IX, X, XII) ведет к двустороннему периферическому параличу (парезу) мышц глотки, мягкого нёба, верхней трети пищевода, голосовых связок, языка. В результате возникает так называемый бульбарный паралич (парез).

Центральный паралич (парез). Развивается при поражении центрального двигательного нейрона на любом его участке (передняя центральная извилина, лучистый венец, внутренняя капсула, вентральная часть ствола, передние и боковые канатики спинного мозга). В результате нарушается проведение нервного импульса к мотонейронам передних рогов спинного мозга (корково-спинномозговой путь) или к двигательным ядрам черепных нервов (корково-ядерный путь).

Основные симптомы:

– мышечная гипертония, спастичность;

– гиперрефлексия глубоких и арефлексия (гипорефлексия) кожных рефлексов;

– патологические рефлексы;

– защитные рефлексы;

– патологические синкинезии.

Мышечная гипертония. Развивается вследствие перерыва тормозящих влияний коры и ретикулярной формации ствола на γ-петлю; в результате возбудимость γ-петли повышается, а ее деятельность становится расторможенной и неуправляемой. Мышцы на ощупь плотны, напряжены, их рельеф резко контурирован. Пассивные движения совершаются с резким сопротивлением; иногда оно столь выражено, что даже само движение выполнить достаточно трудно (так называемая спастичность). Пирамидный гипертонус имеет два специфических признака:

1) резкое нарастание сопротивления в начале пассивного движения – феномен «складного ножа»;

2) неравномерное повышение мышечного тонуса в определенных мышечных группах с формированием характерной позы (Вернике – Манна) и походки (циркумдуцирующая).

Феномен «складного ножа» выявляется следующим образом. Врач берет разогнутую ногу пациента под голень, а другой рукой резко производит «подсечку» в коленном суставе. Такое резкое и интенсивное пассивное движение при положительном симптоме вначале встречает резко выраженное сопротивление, затем сопротивление исчезает, и нога сгибается в коленном суставе свободно (как при складывании ножа).

Неравномерность распределения мышечного гипертонуса проявляется его преобладанием в мышцах – сгибателях руки и разгибателях ноги. Рука прижата к туловищу, согнута в локтевом суставе и пронирована, кисть и пальцы также согнуты. Нога разогнута в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах, нога «удлинена» и повернута подошвой кнутри. В результате походка носит циркумдуцирующий характер – чтобы не задевать носком пол, больной отводит стопу в сторону и описывает полукруг. Формируется поза Вернике – Манна («рука просит, нога косит»), характерная для центрального гемипареза, особенно в стадии формирования рефлекторных контрактур.

Гиперрефлексия глубоких и арефлексия (гипорефлексия) кожных рефлексов. Возникают в результате разобщения рефлекторных дуг с корой головного мозга. Глубокие рефлексы перестают получать от коры тормозные влияния и поэтому повышаются; кожные рефлексы, не получая от коры облегчающих влияний, уменьшаются или исчезают.

Повышение глубоких рефлексов характеризуется увеличением амплитуды ответного движения, расширением рефлексогенной зоны и, наконец, появлением клонусов (крайняя степень повышения рефлексов). Клонус представляет собой ритмические непроизвольные сокращения какой-либо мышечной группы, возникающие в результате растяжения их сухожилий. Чаще всего удается обнаружить клонус стопы и коленной чашечки; клонус кисти наблюдается редко.

Клонус коленной чашечки определяют следующим образом. Пациент лежит на спине с выпрямленными ногами. Врач захватывает коленную чашечку большим и указательным пальцами и с силой смещает ее книзу в сторону голени. В ответ возникает ряд повторных сокращений и расслаблений четырехглавой мышцы бедра, влекущих за собой ряд ритмичных движений коленной чашечки вверх и вниз.

Клонус стопы определяется так. Больной лежит на спине с выпрямленными ногами. Врач кладет собственный кулак под колено пациента, резко и с силой разгибает стопу (тыльное сгибание) – в ответ происходит несколько ритмических сокращений и расслаблений икроножной мышцы, а стопа ритмически сгибается и разгибается.

Кожные рефлексы, в отличие от глубоких, не могут повышаться. Утрата или снижение кожных (прежде всего поверхностных брюшных) рефлексов обычно сочетается с повышением глубоких рефлексов на стороне центрального пареза или пирамидной недостаточности.

Патологические рефлексы обнаруживаются при поражении пирамидных путей. У здоровых людей они отсутствуют. Различают следующие группы патологических рефлексов: феномены орального автоматизма, патологические кистевые, патологические стопные. Особую группу составляют защитные рефлексы.

I. Феномены орального автоматизма представляют собой автоматические непроизвольные движения, состоящие обычно в вытягивании губ или сосательных движениях в ответ на раздражение различных участков лица. По способу вызывания различают:

– назолабиальный рефлекс (Аствацатурова) – легкий удар молоточком наносят по спинке носа;

– сосательный (Оппенгейма) – штриховое раздражение или прикосновение к губам молоточком;

– хоботковый (Бехтерева) – легкий удар молоточком наносят по верхней или нижней губе;

– дистанс-оральный (Карчикяна) – имитация удара молоточком по губам пациента;

– ладонно-подбородочный (Маринеску – Радовичи) – штриховое раздражение кожи в области тенара, вызывающее ответное сокращение подбородочной мышцы на стороне раздражения со смещением кожи подбородка кверху. Данный рефлекс является выражением стволового автоматизма – рудиментарное проявление древней синергии (хватание-жевание).

Оральные феномены являются характерным признаком псевдобульбарного паралича – двустороннего центрального паралича мышц, иннервируемых нижней группой черепных нервов (IX, X, XII), вследствие двустороннего поражения корково-ядерных (кортиконуклеарных) путей. Они довольно часто наблюдаются у больных гипертонической болезнью, с выраженным церебральным атеросклерозом, хронической сосудистой мозговой недостаточностью. Вместе с тем необходимо помнить, что у детей младенческого возраста все они вызываются в норме; ладонно-подбородочный рефлекс часто (по данным некоторых авторов, в 50 % случаев) встречается в нерезкой форме у здоровых людей, а ладонно-подбородочный и сосательный рефлексы нередко определяются у людей пожилого возраста без клинических проявлений патологии мозга.

II. Патологические кистевые рефлексы проявляются сгибательными движениями пальцев. Наибольшую клиническую информативность имеют следующие из них.

– Верхний симптом Россолимо – короткий удар кончиками пальцев врача или молоточком по ладонной поверхности слегка согнутых концевых фаланг II–V пальцев при пронированной кисти пациента. В ответ наблюдается легкое сгибание («кивание») концевых фаланг II–V и большого пальцев. Данный рефлекс чаще вызывают при супинированной кисти (рефлекс Россолимо в модификации Вендеровича).

– Верхний симптом Жуковского – молоточком наносят удар по середине ладонной поверхности кисти. Проявляется сгибанием II–V пальцев («кивание») в концевых фалангах.

– Верхний симптом Бехтерева – удар молоточком наносят по тыльной стороне кисти в области первой – второй пястных костей. Проявляется сгибанием II–V пальцев.

– Симптом Вартенберга – удар молоточком наносят по указательному пальцу врача, растягивающего им слегка согнутые концевые фаланги II–V пальцев пронированной кисти пациента. Проявляется сгибанием II–V пальцев.

– Симптом Гофмана – вызывается щипковым раздражением концевой фаланги III пальца. Проявляется аналогично другим патологическим кистевым рефлексам.

Патологические кистевые рефлексы (особенно Россолимо – Вендеровича) являются одним из ранних признаков дефектности соответствующего пирамидного пути. Вместе с тем неярко выраженные кистевые рефлексы с обеих сторон могут не иметь клинического значения или встречаться при функциональных расстройствах. В литературе описан еще ряд кистевых «знаков» (Клиппеля – Вейля, Якобсона – Ласка и т. д.), однако они имеют меньшую клиническую информативность.

III. Патологические стопные рефлексы делятся на две группы: разгибательные (экстензорные) и сгибательные (флексорные).

А. Патологические разгибательные стопные рефлексы представляют собой симптом Бабинского и его модификации.

– Симптом Бабинского вызывается аналогично подошвенному рефлексу, т. е. штриховым раздражением наружного края подошвы. В норме происходит подошвенное сгибание всех пальцев, а при положительном симптоме Бабинского – разгибание (тыльное сгибание) большого пальца и разведение II–V пальцев – так называемый «знак веера». Представляет собой один из наиболее ранних и информативных симптомов дефектности пирамидного пути. У детей в первые два года жизни он определяется в норме; «замена» обычным подошвенным рефлексом происходит у ребенка, когда тот начинает стоять и ходить. Появление симптома у взрослых объясняется разобщением коры головного мозга с сегментарным аппаратом спинного мозга; в результате растормаживается рудиментарная функция, свойственная задней конечности животных (М. И. Аствацатуров).

– Симптом Оппенгейма – проведение с нажимом большим пальцем или обоими большими пальцами по передневнутренней поверхности большеберцовой кости.

– Симптом Гордона – сжатие рукой врача массы икроножной мышцы.

– Симптом Шеффера – щипковое раздражение или сильное сдавливание ахиллова сухожилия.

При всех этих симптомах, как и при симптоме Бабинского, в ответ происходит разгибание (тыльное сгибание) большого пальца.

Б. Патологические сгибательные стопные рефлексы характеризуются быстрым подошвенным сгибанием («киванием») пальцев в ответ на различные раздражения.

– Нижний симптом Россолимо – короткий удар молоточком или пальцами врач наносит по концевым фалангам пальцев стопы с их подошвенной стороны.

– Нижний симптом Бехтерева – Менделя – удар молоточком наносят по тыльной поверхности стопы.

– Нижний симптом Жуковского – удар молоточком наносят по подошве под пальцами.

Защитные рефлексы представляют собой непроизвольное отдергивание парализованной (а часто и нечувствительной) конечности в ответ на ее раздражение.

Защитный рефлекс Бехтерева – Мари – Фуа вызывается повторным штриховым раздражением, уколом, щипком или прикосновением холодным предметом к коже подошвы; возможная модификация вызывания рефлекса – резкое подошвенное сгибание пальцев стопы врачом. В ответ возникает так называемое тройное укорочение – сгибание парализованной ноги в тазобедренном, коленном и голеностопном (тыльное сгибание) суставах.

На руках защитные рефлексы встречаются значительно реже. Появление защитных рефлексов свидетельствует о глубоком поражении пирамидных путей или их сдавлении, чаще в спинном мозге.

Патологические синкинезии. Синкинезии (содружественные движения) – непроизвольные движения, возникающие на фоне произвольных. Различные физиологические синкинезии можно отметить у здоровых людей. Так, сжатию кисти в кулак обычно сопутствует ее разгибание в лучезапястном суставе; при ходьбе возникают дополнительные движения рук типа «отмашки».

Патологические синкинезии – непроизвольные движения в парализованной (паретичной) конечности, возникающие при выполнении произвольных движений в непарализованных мышечных группах. В основе формирования патологических синкинезий лежит иррадиация возбуждения из функционально активного мотонейронного пула на ряд соседних сегментов своей и противоположной стороны, тормозимая в норме корой. При поражении пирамидных путей эта склонность к распространению возбуждения перестает тормозиться и поэтому проявляется с особенной силой. Различают три вида патологических синкинезий: глобальные, имитационные, координаторные.

1. Глобальные синкинезии сопутствуют массивным движениям или резкому напряжению в здоровых мышцах туловища или конечностей (например, больного просят сильно сжимать здоровую кисть в кулак). Они также наблюдаются при кашле, чихании, зевоте, смехе и плаче, форсированном дыхании. В ответ возникает «укоротительное» непроизвольное движение в парализованной конечности, выполнить которое произвольно пациент не может.

2. Имитационные синкинезии состоят в том, что парализованная конечность непроизвольно «повторяет» движения здоровой, хотя выполнить это же движение произвольно не удается. Такую синкинезию можно усилить, если оказывать движению здоровой конечности сопротивление. Классическим примером является имитационная синкинезия в двуглавой мышце плеча парализованной руки – врач оказывает сопротивление сгибанию здоровой руки в локтевом суставе, а парализованная рука при этом непроизвольно сгибается.

3. Координаторные синкинезии представляют собой непроизвольные содружественные движения в парализованной конечности при выполнении произвольных движений в здоровых мышцах, функционально связанных с парализованными.

Синкинезия Раймиста – активное приведение или отведение бедра невозможно или резко ограничено из-за паралича или глубокого пареза, однако оно непроизвольно совершается в парализованной конечности одновременно с выполнением этого активного движения здоровой ногой.

Тибиальный феномен Штрюмпеля – больной не может произвести разгибание (тыльное сгибание) стопы. Если же он сгибает паретичную ногу в коленном суставе, особенно при сопротивлении, то одновременно непроизвольно совершается разгибание в голеностопном суставе.

Виды центрального паралича. Различают три основные разновидности центрального паралича (пареза).

1. Проводниковый спинальный. Обусловлен патологией латерального корково-спинномозгового (кортикоспинального) пути. В этом случае центральный паралич (парез) определяется на стороне очага в мышцах, получающих иннервацию от сегментов с уровня поражения и ниже. Характерны выраженные гипертония мышц, клонусы; легко вызываются патологические и защитные рефлексы. Двигательные расстройства, как правило, сочетаются с проводниковыми чувствительными и (при двустороннем поражении) тазовыми расстройствами.

2. Проводниковый стволовой. Обычно наблюдается при очагах в одной половине ствола. Центральная гемиплегия (гемипарез) возникает в руке и ноге на противоположной стороне тела и входит в структуру альтернирующего синдрома.

3. Проводниковый полушарный. Встречается при поражении внутренней капсулы, лучистого венца и коры головного мозга в области предцентральной извилины. Его принципиальная однотипность определяется наличием контралатеральных очагу параличей (парезов). Тем не менее эти двигательные расстройства имеют ряд специфических черт в зависимости от уровня поражения.

«Капсулярные» параличи и парезы характеризуются выраженностью и равномерностью распределения в руке и ноге в сочетании с центральным параличом (парезом) мышц половины языка и нижней половины мимической мускулатуры лица. В паретичных мышцах отмечается выраженная мышечная гипертония, поза Вернике – Манна, циркумдуцирующая походка. Гемиплегии или глубокие гемипарезы обычно наблюдаются в сочетании с гемианестезией и гемианопсией – так называемый синдром трех геми.

Параличи и парезы при поражении лучистого венца характеризуются, в отличие от капсулярных, неравномерностью распределения в руке или ноге, вплоть до монопареза руки или ноги. Часто наблюдается так называемый фациобрахиальный тип пареза – центральный парез нижней половины мимических мышц лица в сочетании с центральным парезом руки. Выраженность парезов в целом меньше, нежели при капсулярных очагах, также менее выражена мышечная гипертония, реже выявляются клонусы.

«Корковые» параличи и парезы обусловлены поражением предцентральной извилины. Это, как правило, монопарезы руки (очаг в нижних отделах предцентральной извилины противоположного полушария) или ноги (очаг в ее верхних отделах). Парез преобладает в дистальной группе мышц паретичной конечности; больше страдают тонкие, наиболее дифференцированные движения. Мышечный тонус обычно не меняется (может быть даже понижен); глубокие рефлексы также могут не изменяться, а из патологических чаще определяется только симптом Бабинского.

Вопросы для контроля

1. Укажите клинические признаки поражения периферического мотонейрона. Варианты: повышение мышечного тонуса, снижение мышечного тонуса, повышение глубоких рефлексов, снижение глубоких рефлексов.

2. Поражение каких структур приводит к периферическому параличу? Варианты: коры больших полушарий головного мозга, клеток передних рогов спинного мозга, пирамидного пути, передних корешков спинномозговых нервов.

3. У больного парез ноги сопровождается гипотрофией мышц бедра и голени, фибрилляциями и фасцикуляциями. Где развивается патологический процесс? Варианты: бедренный и седалищный нервы, пояснично-крестцовое сплетение, корешки спинномозговых нервов, передние рога пояснично-крестцового утолщения.

Глава 5. Спинной мозг и симптомы его поражения

5.1. Строение спинного мозга

Спинной мозг (medulla spinalis) представляет собой цилиндрический тяж длиной 40–50 см, расположенный внутри позвоночного канала. Он окружен тремя оболочками: твердой, паутинной, мягкой – и фиксируется внутри канала зубчатой связкой и своими корешками. Между внутренней поверхностью позвоночного канала и твердой мозговой оболочкой находится эпидуральное пространство, содержащее жировую ткань и внутренние позвоночные венозные сплетения. Между твердой мозговой и паутинной оболочками имеется субдуральное пространство щелевидной формы, заполненное небольшим количеством прозрачной жидкости. Между паутинной и мягкой оболочками находится субарахноидальное пространство, заполненное спинномозговой жидкостью. Верхней его границей является место перекреста пирамид, что соответствует верхнему краю первого шейного позвонка и месту отхождения первой пары корешков спинномозговых нервов. Нижняя граница соответствует II, реже I поясничному позвонку.

На передней поверхности спинного мозга по средней линии имеется глубокая передняя срединная щель (fissura mediana anterior), на задней поверхности посередине – срединная борозда (sulcus medianus posterior). На боковых поверхностях каждой стороны расположены две латеральные борозды – передняя и задняя (sulcus anterolateralis, sulcus posterolateralis). В области данных борозд от спинного мозга отходят передние и задние корешки спинномозговых нервов. На каждом из задних корешков имеется утолщение – спинномозговой узел (gangl. sensorium n. spinalis, или gangl. spinale). Передний и задний корешки соответствующей стороны соединяются между собой в области межпозвоночного отверстия и образуют спинномозговой нерв (n. spinalis).

Всего на протяжении спинного мозга отходят 124 корешка (по 62 задних и передних). Из них формируется 31 пара спинномозговых нервов. Участок спинного мозга, который соответствует расположенным в одной плоскости четырем корешкам n. spinalis, составляет сегмент спинного мозга. Спинной мозг состоит из 31–32 сегментов и может быть разделен на пять отделов: шейный отдел – 8 сегментов; грудной отдел – 12 сегментов; поясничный отдел – 5 сегментов; крестцовый отдел – 5 сегментов; копчиковый отдел – 1–2 сегмента. В каждый сегмент входят два чувствительных и выходят два двигательных корешка. Средний диаметр спинного мозга равен 1 см, однако в местах, где отходят спинномозговые нервы для конечностей, образуются утолщения до 1,5 см: шейное (intumescentia cervicalis) – на уровне С5—Th2 сегментов и пояснично-крестцовое (intumescentia lumbosacralis) – на уровне L1—S2 сегментов.

На уровне I–II поясничных позвонков спинной мозг образует сужение – мозговой конус (conus medullaris), состоящий из трех нижних крестцовых и копчиковых сегментов, от которого отходит терминальная (конечная) нить (filum terminale). У плода 3 мес. спинной мозг оканчивается у V поясничного позвонка, при рождении – у III поясничного позвонка.

Скелетотопия сегментов спинного мозга (рис. 7 на цв. вкл.) имеет большое значение для топической диагностики заболеваний и травм нервной системы. Длина спинного мозга меньше длины позвоночного канала, поэтому его сегменты лежат выше соответствующих позвонков: в нижнем шейном отделе – выше на один позвонок, в верхнем грудном – на два, в нижнем грудном – на три. Поясничные сегменты находятся на уровне Х – XII грудных позвонков, крестцовые и копчиковые – соответственно на уровне XII грудного – II поясничного позвонков. Ниже последнего, в полости позвоночного канала, находятся только корешки поясничных и крестцовых спинномозговых нервов, образующие так называемый конский хвост (cauda equina).

Внутри спинного мозга проходит центральный канал, вокруг которого расположено серое вещество, на поперечном срезе по форме напоминающее бабочку (рис. 8). Часть серого вещества, лежащая кпереди и кзади от центрального канала, называется передней серой спайкой (commissura grisea anterior) и задней серой спайкой (commissura grisea posterior).


Нервные болезни

Рис. 8. Поперечный срез спинного мозга:

1 – латеральный пирамидный пучок (tr. corticospinalis (pyramidalis) lateralis); 2 – прямой пирамидный пучок (tr. corticospinalis anterior); 3 – красноядерно-спинномозговой и ретикулоспинномозговой пути; 4 – ретикулоспинно-мозговой путь; 5 – вестибулоспинномозговой путь; 6 – крышеспинномозговой путь; 7 – оливоспинномозговой путь; 8 – тонкий пучок (Голля); 9 – клиновидный пучок (Бурдаха); 10 – задний спиномозжечковый путь (Флексига); 11 – передний спиномозжечковый путь (Говерса); 12 – латеральный спиноталамический путь; 13 – спинокрышечный путь; 14 – спинооливный путь; 15 – передний спиноталамический путь; 16 – мотонейроны переднего рога; 17 – клетки мозжечковых проприоцепторов; 18 – чувствительные клетки заднего рога; 19 – клетки бокового рога; 20 – студенистое вещество


Остальная часть серого вещества делится на передние и задние рога спинного мозга. В латеральном отделе переднего рога имеется выступ серого вещества, именуемый боковым рогом. Он наиболее выражен на нижнем шейном и верхнем грудном уровнях, от него в направлении к заднему рогу отходит сетка тонких перекладин серого вещества – ретикулярная формация (formatio reticularis). Серое вещество состоит из нервных клеток с их отростками, нейроглии и сосудов. Часть нейронов, связанных между собой с помощью синаптических структур, располагается группами, что обычно обозначается как ядра. Основными являются:

– двигательные, или моторные, клетки передних рогов, дающие волокна передних корешков (периферические двигательные нейроны);

– чувствительные клетки – вторые нейроны болевой и температурной чувствительности, расположенные в заднем роге;

– клетки проприоцепторов мозжечка – вторые нейроны, расположенные в основании заднего рога, образуют две группы: грудное ядро (ядро Кларка) дает начало заднему спиномозжечковому пути (Флексига), аксоны проходят в ипсилатеральном боковом канатике; промежуточно-медиальное ядро дает начало переднему спиномозжечковому пути (Говерса), аксоны в большинстве своем переходят на противоположную сторону в составе передней белой спайки;

– клетки вегетативных центров – преимущественно в боковых рогах;

– ассоциативные клетки.

Кроме того, в боковых рогах спинного мозга находятся вегетативные центры. На уровне C7—Th1 (7-й шейный – 1-й грудной) сегментов – centrum ciliospinale, симпатические волокна которого выходят с передними корешками, проходят через систему шейных симпатических ганглиев, симпатический нерв и ресничный узел; в глазу иннервируют три гладкие мышцы: m. dilatator pupillae – расширяющая зрачок; m. tarsalis superior – расширяющая глазную щель; m. orbitalis – определяющая своим напряжением соответствующую степень выстояния глазного яблока из глазницы.

На уровне S3—S5 (крестцовых) сегментов расположены центры мочеиспускания и дефекации (centrum vesicospinale et anospinale), имеющие двустороннюю корковую иннервацию. Отсюда выходят волокна, направляющиеся к детрузору мочевого пузыря и прямой кишке в составе тазового нерва (n. pelvicus) и иннервирующие их гладкую, непроизвольную мускулатуру. От передних рогов этих же сегментов начинается и половой нерв (n. pudendus), иннервирующий поперечнополосатые наружные произвольные сфинктеры мочевого пузыря и прямой кишки. На уровне L1—L2 (поясничных) сегментов от поясничного симпатического мочеполового центра берут начало симпатические волокна, проходящие в составе предкрестцового нерва (n. presacralis) и подчревного сплетения, влияющие на тонус гладкомышечного внутреннего непроизвольного сфинктера мочевого пузыря и обеспечивающие вазомоторные функции. На уровне L1—L3 сегментов находится центр эякуляции, а на уровне S2—S5 сегментов – эрекции.

Снаружи от серого вещества находится белое вещество, которое делится на передние, боковые и задние канатики. Оно состоит из нервных волокон, сливающихся в отдельные системы, которые называются проводящими путями. Среди них выделяют нисходящие, или двигательные (эфферентные), пути:

– латеральный корково-спинномозговой (пирамидный) путь – tr. corticospinalis (pyramidalis) lateralis – в боковых канатиках;

– передний корково-спинномозговой (пирамидный) путь – tr. corticospinalis (pyramidalis) anterior – в передних канатиках;

– красноядерно-спинномозговой путь (tr. rubrospinalis), или пучок Монакова – в боковых канатиках;

– крышеспинномозговой, или тектоспинальный, путь (tr. tectospinalis) – в передних канатиках;

– вестибулоспинномозговой путь (tr. vestibulospinalis), или пучок Левенталя – в переднебоковых канатиках;

– ретикулоспинномозговой путь (tr. reticulospinalis) – в переднебоковых канатиках;

– задний продольный пучок (fasciculus longitudinalis posterior) – в передних канатиках.

Восходящие, или чувствительные (афферентные), пути:

– спиноталамический путь (tr. spinothalamicus) – в боковых канатиках: аксоны вторых нейронов пути болевой и температурной чувствительности, проходя на противоположную сторону, поднимаются на 2–3 сегмента вверх и располагаются в боковом канатике в соответствии с законом Ауэрбаха – Флатау (эксцентрического расположения длинных проводников); латеральнее проходят волокна, проводящие чувствительность от нижних отделов тела;

– спиномозжечковый передний путь (tr. spinocerebellaris anterior), или пучок Говерса – в боковых канатиках в вентральных отделах;

– спиномозжечковый задний путь (tr. spinocerebellaris posterior), или пучок Флексига – в боковых канатиках в дорсальных отделах;

– тонкий пучок (fasciculus gracilis), или пучок Голля – в задних канатиках медиально;

– клиновидный пучок (fasciculus cuneatus), или пучок Бурдаха – в задних канатиках латерально.

Волокна всех нисходящих проводников заканчиваются у клеток передних рогов спинного мозга. Следовательно, периферический двигательный нейрон получает импульсы от всех отделов нервной системы, относящихся к мышечному тонусу и движению. В то же время посредством восходящих путей через спинной мозг в центральную нервную систему поступает афферентная импульсация.

Участки спинного мозга, прилегающие к серому веществу, заняты короткими восходящими и нисходящими проводниками – интерсегментарными, или ассоциативными, путями, устанавливающими связи между отдельными сегментами спинного мозга.

Сегментарный аппарат спинного мозга – это совокупность функционально взаимосвязанных нервных структур, обеспечивающих сложную и разнообразную рефлекторную деятельность спинного мозга, морфологической основой которой являются простые рефлекторные дуги. В состав его входят задне-корешковые волокна, чувствительные нейроны задних рогов, вставочные нейроны и их интерсегментарные проводники, крупные нейроны собственных ядер передних рогов и начальная часть их аксонов, составляющих передние корешковые волокна. Основной функцией сегментарного аппарата является обеспечение безусловных рефлексов на уровне спинного мозга.

Проводниковый аппарат спинного мозга является составной частью интеграционного аппарата, обеспечивает двустороннюю связь спинного мозга с интеграционными центрами головного мозга и включает афферентные и эфферентные пути (тракты), а также расположенные по ходу афферентных путей собственные ядра задних рогов. Основными функциями проводникового аппарата являются: а) передача эфферентных сигналов к нервным центрам головного мозга и его ствола и б) передача управляющих афферентных сигналов из вышележащих нервных центров к мышцам и внутренним органам (мишеням).

5.2. Симптомокомплексы поражения сегментарного и проводникового аппаратов спинного мозга

Клиническая картина поражения спинного мозга зависит от уровня локализации патологического процесса и его протяженности по продольной или поперечной оси.

Синдром поражения передних рогов: периферический паралич с атрофией мышц, иннервируемых поврежденными мотонейронами соответствующего сегмента, – сегментарный (миотомный) паралич, снижение или утрата рефлексов и фасцикулярные подергивания в зоне иннервации пораженных мышц.

Синдром поражения передних корешков: периферические параличи с атрофией мышц в зоне иннервации корешков.

Синдром поражения передней серой спайки: двусторонние расстройства болевой и температурной чувствительности при сохранности мышечно-суставного чувства, тактильной и вибрационной чувствительности (диссоциированный тип) в проекции поврежденных сегментов, при сохранности рефлексов в зоне поражения.

Синдром поражения боковых рогов: вазомоторные и трофические расстройства на сегментарном уровне, а при поражении на уровне сегментов С8—Тh1 (поражение centrum ciliospinale) – синдром Клода Бернара – Горнера: сужение зрачка (миоз) за счет паралича мышцы, расширяющей зрачок, опущение верхнего века (птоз) за счет паралича верхней тарзальной мышцы (мышцы Мюллера) и западение глазного яблока (энофтальм) за счет пареза круговой мышцы глаза.

Синдром поражения задних рогов: снижение или утрата болевой и температурной чувствительности при сохранности мышечно-суставного чувства, вибрационной и тактильной чувствительности (диссоциированный тип расстройств), снижение или угнетение рефлексов в зоне пораженных сегментов.

Синдром поражения задних корешков: стреляющие, опоясывающие боли как симптомы раздражения корешка, расстройство всех видов чувствительности, понижение или утрата рефлексов в зоне пораженных корешков как симптомы выпадения.

Синдром поражения боковых канатиков: возникновение проводниковых нарушений ниже уровня поражения в виде спастического паралича на стороне очага и утрата болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне с уровня на 2–3 сегмента ниже; при двусторонних поражениях боковых канатиков, помимо двусторонних проводниковых расстройств движений и чувствительности, наблюдается нарушение функции тазовых органов по центральному типу (задержка, периодическое недержание мочи).

Синдром поражения задних канатиков: снижение или утрата мышечно-суставного чувства, вибрационной и отчасти тактильной чувствительности на стороне поражения книзу от очага, сенситивная атаксия.

Синдром комбинированного поражения переднего рога и пирамидного пути: подобное сочетание входит в структуру болезни центрального и периферического мотонейрона и носит название бокового амиотрофического склероза. У пациента выявляется комбинация периферического (вялого) и центрального (спастического) паралича: атрофии мышц рук, в первую очередь кистей, снижение мышечного тонуса, фасцикуляции и фибрилляции, при этом рефлексы повышены, наблюдаются патологические знаки. Одним из патогномоничных симптомов при боковом амиотрофическом склерозе является резкое повышение мандибулярного рефлекса. При вовлечении в процесс ядер двигательных черепных нервов возникают симптомы бульбарного паралича.

Синдром поражения половины поперечника спинного мозга (синдром Броун-Секара): центральный паралич, расстройство мышечно-суставного чувства, вибрационной и отчасти тактильной чувствительности на стороне поражения книзу от очага; расстройство болевой, температурной и частично тактильной чувствительности на противоположной стороне ниже уровня поражения; развитие в зоне пораженных сегментов на стороне очага сегментарных расстройств чувствительности и периферических параличей (сегментарные расстройства отчетливо выступают лишь при поражении не менее 2–3 соседних сегментов). В соответствии с анатомией повреждения может развиться атаксия, но ее сложно верифицировать вследствие паралича.

Синдром поражения вентральной половины спинного мозга развивается при нарушении кровообращения в бассейне передней спинномозговой артерии (синдром Преображенского), характеризуется параличами ног и рук (вид двигательных расстройств и вовлеченность конечностей зависят от уровня очага – см. синдромы поражения спинного мозга в гл. 5.3), двусторонними проводниковыми расстройствами болевой, температурной и частично тактильной чувствительности (диссоциированный тип), часто сопровождается нарушением функции тазовых органов по центральному типу.

Синдром полного поперечного поражения спинного мозга может возникать при миелите (поперечном миелите) или травматическом повреждении спинного мозга. Определяется локализацией очага, характеризуется тетраплегией или параплегией, проводниковыми расстройствами чувствительности ниже уровня поражения, нарушением функции тазовых органов. При внезапном травматическом разрыве спинного мозга развивается так называемый спинальный шок, характеризующийся развитием вялого паралича и нарушением всех видов чувствительности ниже места повреждения, утратой контроля над функцией тазовых органов. Чаще всего нарушается потоотделение и развиваются пролежни в области ниже поражения. Механизм спинального шока связывают с внезапной потерей стимулирующих влияний со стороны надсегментарного аппарата. Постепенно появляются спинальные автоматизмы. Так, при болевом раздражении ниже уровня повреждения происходит сгибание в тазобедренных, коленных и голеностопных суставах, появляется безусловнорефлекторная функция мочевого пузыря и кишки. По современным данным, период появления спинальных автоматизмов составляет 7—10 дней. Если этого не происходит, необходимо проводить ревизию зоны повреждения для выявления объектов раздражения спинного мозга.

Синдромы нарушений функции тазовых органов развиваются при поражении проводников, идущих от коры (центральный тип), спинальных центров тазовых органов или соответствующих корешков и нервов (периферический тип).

При остром двустороннем поражении боковых столбов, как правило, вначале наступает задержка мочи (retentio urinae), вплоть до разрыва мочевого пузыря в случае его переполнения. В последующем устанавливается автоматический, рефлекторный тип функционирования спинномозговых центров и наступает периодическое недержание мочи (incontinentio intermittens) – по мере растяжения мочевого пузыря поступающей мочой возникает раздражение детрузора, которое, достигая определенной степени, вызывает рефлекторное опорожнение мочевого пузыря, как у младенцев. Легкая степень периодического недержания мочи называется императивными позывами на мочеиспускание, в таких случаях больной не может на длительный срок задержать опорожнение мочевого пузыря при появлении позыва на мочеиспускание.

При периферическом типе расстройства мочеиспускания также возможна задержка мочи, но наиболее типично истинное недержание мочи (incontinentio vera). Происходит расслабление сфинктеров и детрузора, и моча непрерывно выделяется по каплям по мере ее поступления в мочевой пузырь, не накапливаясь в нем, при этом всегда имеется остаточная моча. В случаях сохранности активности поясничного симпатического пузырного центра тонус внутреннего сфинктера может сохраняться, и тогда моча начинает выделяться каплями только при переполнении и значительном растяжении мочевого пузыря – парадоксальное недержание мочи (ishuria paradoxa). Нарушение функции прямой кишки имеет такой же характер.

5.3. Симптомокомплексы поражения спинного мозга на разных уровнях

Поражение верхнего шейного отдела1—С4): паралич или раздражение диафрагмы (одышка, икота), спастический паралич конечностей (тетраплегия) с расстройством всех видов чувствительности по проводниковому типу книзу от уровня поражения, нарушение функций тазовых органов по центральному типу (задержка, периодическое недержание мочи и кала), корешковые боли в области шеи.

Поражение нижнего шейного отдела5—Тh1): периферический паралич верхних конечностей, спастический паралич нижних конечностей с расстройством всех видов чувствительности книзу от уровня поражения по проводниковому типу, нарушение функций тазовых органов по центральному типу, синдром Клода Бернара – Горнера. Возможны корешковые боли в верхних конечностях.

Поражения грудного отдела (Th3—Th12): нижняя параплегия с теми же расстройствами функций тазовых органов, утрата всех видов чувствительности в нижней половине тела, опоясывающие корешковые боли.

Поражение поясничного утолщения (L1—S2): периферический паралич нижних конечностей, расстройства чувствительности на нижних конечностях и в промежности, те же расстройства мочеиспускания.

Синдром эпиконуса (Минора) (L4—S2): периферический паралич в разгибателях тазобедренных суставов, сгибателях и разгибателях стоп и пальцев, отсутствие ахилловых рефлексов, расстройства чувствительности на нижних конечностях и в промежности, нарушение функций тазовых органов по центральному типу. Коленные рефлексы чаще всего сохранны.

Поражения мозгового конуса (S3—S5): выпадение болевой и температурной чувствительности в области промежности («седловидная анестезия»), отсутствие анального рефлекса, сохранность ахилловых рефлексов, расстройства функций тазовых органов по периферическому типу (истинное недержание мочи), трофические расстройства, чаще в виде пролежней в области крестца.

Поражение конского хвоста: периферический паралич нижних конечностей с расстройствами мочеиспускания по типу задержки или истинного недержания, расстройства всех видов чувствительности на нижних конечностях и в промежности (в отличие от симптомов при поражении конуса), выраженные корешковые боли. Характерна асимметрия указанных симптомов.

Синдром поражения вентральной половины поясничного утолщения спинного мозга (синдром Станиловского – Танона) развивается при тромбозе артерии поясничного утолщения (передняя корешковая артерия, артерия Адамкевича), характеризуется нижней вялой параплегией, расстройствами болевой, температурной и частично тактильной чувствительности (диссоциированный тип) с уровня L1—L3, нарушением функции тазовых органов по центральному типу.

Синдром поражения дорсальной части грудных сегментов спинного мозга (синдром Уильямсона) развивается при тромбозе задней спинномозговой артерии в зоне грудных сегментов, характеризуется нарушением суставно-мышечного чувства и сенситивной атаксией в ногах. Иногда, в случае ишемического поражения боковых канатиков, могут появиться умеренно выраженная нижняя параплегия и нарушения функции тазовых органов по центральному типу.

Вопросы для контроля

1. Укажите анатомические особенности строения спинного мозга.

2. Назовите состав проводникового аппарата спинного мозга.

3. Опишите синдромы поражения рога спинного мозга, передней серой спайки, боковых задних канатиков спинного мозга.

4. Опишите синдром Броун-Секара и его топико-диагностическое значение.

Глава 6. Топическая диагностика поражений черепных нервов

6.1. I пара: обонятельный нерв (n. olfactorius)

Рецепторы обонятельного анализатора находятся в слизистой оболочке носа в области верхней носовой раковины и в верхней трети носовой перегородки. Обонятельные клетки биполярны. Дендриты их выходят на поверхность слизистой оболочки и заканчиваются здесь рецепторным аппаратом, а аксоны группируются в так называемые обонятельные нити (fila olfactorii), число которых достигает 20 с каждой стороны. Эти обонятельные нити, составляющие собственно обонятельный нерв, проходят через решетчатую кость и заканчиваются в передней части основания черепа в обонятельных луковицах (bulbi olfactorii). Здесь располагаются вторые нейроны, аксоны которых формируют обонятельные тракты (tracti olfactorii), направляющиеся назад под лобными долями полушарий головного мозга к подкорковым обонятельным центрам. Нервные клетки, находящиеся в подкорковых обонятельных центрах (первичных обонятельных центрах), представляют собой тела третьих нейронов обонятельного анализатора. Они располагаются в треугольных площадках, которыми заканчиваются обонятельные тракты, в находящейся между ними передней продырявленной пластинке и в прозрачной перегородке (trigonum olfactorii, substantia perforata anterior, septum pellucidum). Аксоны третьих нейронов направляются к корковому концу обонятельного анализатора, частично переходя при этом на противоположную сторону – главным образом через переднюю мозговую спайку. Корковым концом обонятельного анализатора является кора части лимбической зоны, прежде всего парагиппокампальная извилина, крючок (gyrus parahippocampalis, uncus) и зубчатая извилина (gyrus dentatus) гиппокампа.

У многих видов животных (например, млекопитающих) обонятельный анализатор не только принимает участие в распознавании различных запахов, но и тесно связан с реализацией витальных функций (инстинкты самосохранения, половой, пищевой). К примеру, выделяемые половыми железами самок в период копулятивного цикла вещества (телергоны, или аттрактанты) способны привлекать самцов на большом расстоянии. Развитие второй сигнальной системы и других видов анализаторов (зрительного, слухового) у человека филогенетически привело к уменьшению значимости обонятельного. Тем не менее доказано его влияние на пороги цветоощущения, слуха, вкуса, возбудимости вестибулярного аппарата. Механизм действия обонятельного рецептора недостаточно изучен. Предполагается как прямое воздействие молекул ароматических веществ на рецепторы, так и улавливание ими волн от колебаний атомов в молекуле. Чтобы в обонятельном волокне возник импульс, на его окончание должно попасть не менее 8 молекул, а для появления ощущения запаха должно быть возбуждено не менее 40 нервных волокон. Примечательно, что обонятельные области слизистой оболочки носа связаны с первичными и вторичными корковыми центрами своей стороны, однако и те и другие соединяются друг с другом коллатеральными волокнами, идущими через переднюю спайку мозолистого тела. В итоге возбуждение центров одной стороны распространяется и на другую.

Исследование обонятельной функции производят предъявлением больному различных пахучих ароматических веществ (например, камфорное, гвоздичное, розовое или мятное масла, настойка валерианы). Не следует использовать резко пахнущие вещества, обладающие раздражающим запахом (например, 10 % раствор аммиака, уксусная кислота), которые воспринимаются рецепторами не только обонятельного, но и тройничного нерва. В клинике обычно ограничиваются качественной пробой, выявляя, ощущает ли испытуемый запах знакомых ему пахучих веществ каждой ноздрей. Для количественной оценки обоняния и установления порога восприятия существуют особые приборы – ольфактометры различной конструкции, которые дают возможность определить количество пахучего вещества, достаточное для восприятия запахов. Снижение или отсутствие обоняния носит название гипо– или аносмии. Двусторонняя гипо– или аносмия чаще встречается при воспалительных и аллергических заболеваниях слизистых оболочек ЛОР-органов.

Гипосмия может наблюдаться при внутричерепной гипертензии, отеке и набухании мозга, вследствие компрессии мозговых структур. Изредка тотальная аносмия связана с аплазией периферического или центрального обонятельного нейрона (так называемая конгенитальная аносмия). Гипосмия может наблюдаться при сахарном диабете, гипотиреозе, склеродермии, болезни Педжета и при введении некоторых лекарственных препаратов (например, пенициллин, L-допа, фенилин, мерказолил). Одностороннее понижение обоняния или его утрата («симптомы выпадения») наблюдаются при поражении обонятельных нервов в области решетчатой кости (опухоль, перелом, травматическая гематома, этмоидит). Кроме того, односторонняя аносмия развивается при поражении обонятельной луковицы, тракта, треугольника и переднего продырявленного вещества.

К снижению обоняния приводят патологические процессы на основании лобной доли, в медиальных отделах передней черепной ямки (опухоли лобно-базальной локализации, гематомы, субарахноидальные кровоизлияния, очаговые арахноидиты, кистозно-слипчивые лептопахименингиты, абсцессы, трещины и переломы костей основания передней черепной ямки с субдуральной гематомой, контузионные очаги геморрагического размягчения орбитальных отделов лобной доли, опухолевидные образования – гуммы, туберкуломы). «Симптомы раздражения», т. е. спонтанно возникающие пароксизмы не существующего в действительности, чаще неприятного запаха – обонятельные галлюцинации, возникают при ирритации корковых образований обонятельного анализатора (гиппокампа). Они могут сочетаться с паросмией (обонятельная парестезия), вкусовыми, вестибулярными, вегетативно-висцеральными и другими расстройствами. Обонятельные галлюцинации являются проявлением простого парциального эпилептического приступа.

При раздражении крючка (uncus) гиппокампа и миндалевидного тела может наблюдаться сочетание обонятельных и вкусовых простых парциальных эпилептических приступов. При нарушении связей между гиппокампом и окружающими его корковыми зонами могут развиваться обонятельные агнозии при сохранности элементарных обонятельных функций. Изредка при неврозах встречаются расстройства обоняния «функционального» характера, кроме того, при отравлениях химическими веществами и при психозах иногда отмечаются извращения обоняния (дизосмия).

6.2. II пара: зрительный нерв (n. opticus)

Вторая пара черепных нервов, по образному выражению классиков неврологии, – «мозг, вынесенный на периферию» (см. рис. 9 на цв. вкл.). Рецепторы зрительного анализатора (нейроэпителиальные образования, известные как «палочки» и «колбочки» – периферический нейрон зрительного тракта) (tr. opticus) расположены в сетчатой оболочке глаза (retina). Возникшие в них импульсы распространяются на биполярные (второй периферический нейрон зрительного тракта) клетки, составляющие более глубокие слои сетчатки. Аксоны этих клеток формируют диск зрительного нерва. Зрительный нерв проходит через ретробульбарную клетчатку и входит в полость черепа через зрительный канал (canalis opticus), расположенный в глубине глазницы. Экстракраниальная часть нерва составляет около 3 см. На этом участке зрительный нерв окружен всеми тремя мозговыми оболочками. Интракраниальная часть нерва покрыта лишь мягкой мозговой оболочкой. Сближаясь над диафрагмой турецкого седла, зрительные нервы образуют хиазму (chiasma opticum), где происходит перекрест зрительных волокон, несущих импульсы от внутренних половин сетчаток обоих глаз, а следовательно, информацию о наружных полях зрения.

Аксоны ганглиозных клеток, находящихся в латеральных половинах сетчаток, составляют неперекрещенную часть хиазмы, как бы огибают ее латерально и проводят информацию от внутренних, или носовых, полей зрения. Пройдя хиазму, аксоны зрительных клеток формируют два зрительных тракта, несущих информацию от противоположных полей зрения. Зрительные тракты проходят по основанию мозга к первичным зрительным центрам – латеральным коленчатым телам и к подушке (pulvinar) таламуса. В подкорковый отдел зрительного анализатора входят также и передние бугры четверохолмия (рефлекторный центр). В передних буграх четверохолмия заканчиваются так называемые пупиллярные волокна зрительных нервов, представляющие собой первое звено рефлекторной дуги реакции зрачка на свет. От латерального коленчатого тела метаталамуса (corpus geniculatum laterale) волокна зрительного тракта проходят через заднее бедро внутренней капсулы и в составе зрительной лучистости (radiatio optica, пучок Грасиоле) заканчиваются в корковых зрительных областях. Они располагаются на внутренней поверхности затылочных долей – в шпорной борозде (sulcus calcarinus), выше которой расположен клин (cuneus), а ниже – язычная извилина (gyrus lingualis). В глубине шпорной борозды находится ядро зрительного анализатора. Клин воспринимает информацию о противоположных нижних полях зрения, язычная извилина – о противоположных верхних.

Зрительный анализатор у человека занимает особое место среди других анализаторов, обеспечивая восприятие и передачу в кору головного мозга наибольшего количества информации об окружающей среде. Помимо собственно зрения, зрительная афферентация в значительной мере участвует в регуляции фона деятельности коры головного мозга, а также обеспечивает сложные безусловно-рефлекторные функции, выполняемые средним и промежуточным мозгом, экстрапирамидной системой. В сетчатке каждого глаза имеется 130 млн светочувствительных клеток. Светочувствительные клетки сетчатки представлены «палочками» и «колбочками», содержащими светочувствительный пигмент родопсин, распад которого под воздействием света приводит к возбуждению клеток. «Палочки» в основном способны различать интенсивность света монохроматического характера, «колбочки» же – дифференцировать цветовую гамму.

Поражение зрительного нерва может быть полным или неполным. При полном нарушении проводимости нерва наступает слепота на данный глаз – амавроз – с утратой прямой реакции данного зрачка на свет при освещении здоровой стороны. Частичное поражение зрительного нерва называется амблиопией. При поражении части волокон могут наблюдаться скотомы (выпадения полей зрения секторами или островками). При полном разрушении хиазмы возникает полная двусторонняя слепота. При частичном срединном поражении хиазмы (например, при опухолях гипофиза, гидроцефалии) развивается гетеронимная (разноименная) битемпоральная гемианопсия (повреждаются неперекрещенные волокна от внутренних половин сетчаток). При повреждении наружных углов сетчатки (при аневризмах сонных артерий) развивается гетеронимная биназальная гемианопсия (выпадают оба внутренних поля зрения). Одноименные, или гомонимные, гемианопсии возникают при поражении зрительных трактов, таламуса, задних отделов внутренних капсул и затылочных долей.

При внешней схожести трактусовая и корковая гемианопсии имеют существенные различия. Трактусовая («периферическая») гемианопсия сопровождается простой атрофией зрительных нервов, отсутствием реакции зрачков на свет при освещении «выключенных» половин сетчаток. При частичной гомонимной гемианопсии часто наблюдается резко выраженная асимметрия дефектов полей зрения. Центральная гемианопсия отличается отсутствием атрофии дисков зрительных нервов, сохранностью зрачковых реакций и симметрией дефектов полей зрения. Выделяют также «квадрантные» гемианопсии при частичном поражении корковых проекционных зрительных областей или путей, идущих к ним. К примеру, при поражении левого cuneus развивается правосторонняя нижняя квадрантная гемианопсия. При поражении левой же gyrus lingualis будет наблюдаться правосторонняя верхняя квадрантная гемианопсия. Симптомы раздражения могут проявляться в виде простых парциальных эпилептических приступов. Исследование функции зрительного анализатора должен проводить нейроофтальмолог.

Исследование глазного дна, остроты и полей зрения обязательно при многих формах заболеваний нервной системы. Тем не менее поля зрения можно проверить и не прибегая к помощи окулиста. Чаще всего с этой целью используется «проба с полотенцем». Больному предлагают разделить пополам развернутое перед ним полотенце. Больной с гемианопсией делит пополам ту часть полотенца, которую видит. Существуют и другие косвенные методы определения полей зрения. Методика исследования реакций зрачков на свет проста. Прямая реакция зрачка определяется непосредственным его освещением (светом настольной лампы или карманного фонарика, уличным освещением). При оценке содружественной реакции освещают один глаз, контролируют реакцию второго. В некоторых случаях требуется осветить сетчатку изучаемого глаза щелевой лампой для оценки содружественной реакции другого зрачка (при трактусовых гемианопсиях). Реакция зрачков на аккомодацию может изучаться одновременно с конвергенцией или без нее. В первом случае больного просят фиксировать взор на удаленном предмете, после чего перевести взгляд на предъявляемый вблизи молоточек. В норме происходит равномерное сужение зрачков и конвергенция. Во втором случае больной переводит взгляд с расположенного вблизи предмета на удаленный.

6.3. III пара: глазодвигательный нерв (n. oculomotorius)

Клеточные группы ядер III пары располагаются на дне водопровода мозга (aqueductus cerebri, сильвиев водопровод) на уровне передних бугров четверохолмия. Волокна, выходящие из клеток ядра, идут главным образом на свою (частично и на противоположную) сторону, направляются вниз и выходят на основании мозга, на границе моста и ножек с медиальной стороны последних. Из черепа нерв выходит вместе с IV и VI нервами и глазной ветвью тройничного нерва (r. ophthalmicus n. trigemini) через верхнюю глазничную щель (fissura orbitalis superior), иннервируя пять наружных (поперечнополосатых) и три внутренние (гладкие) мышцы.

Ядра глазодвигательных нервов состоят из пяти клеточных групп: два наружных крупноклеточных ядра, два мелкоклеточных парасимпатических ядра (Якубовича – Эдингера – Вестфаля) и одно внутреннее, непарное, парасимпатическое мелкоклеточное ядро (Перлиа). Из парного наружного крупноклеточного ядра исходят волокна для следующих мышц:

1) m. levator palpebrae superioris – поднимает верхнее веко;

2) m. rectus superior – поворачивает глазное яблоко кверху и несколько кнутри;

3) m. rectus medialis – двигает глазное яблоко кнутри;

4) m. obliquus inferior – поворачивает глазное яблоко кверху и несколько кнаружи;

5) m. rectus inferior – двигает глазное яблоко книзу и несколько кнутри.

Ядро Якубовича – Эдингера – Вестфаля функционально связано со сфинктером зрачка (m. sphincter papillae), суживающим зрачок. Схема вегетативной иннервации глаза показана на цв. вкл. (рис. 10).

Функция аккомодации обеспечивается ресничной мышцей (m. ciliaris), получающей импульсы из ядра Перлиа. Волокна и от парных, и от непарных мелкоклеточных ядер достигают сфинктера зрачка и ресничной мышцы, а прерываются в ресничном узле (gangl. ciliare), откуда безмякотные волокна второго нейрона проводят импульсы к названным мышцам. Функции глазодвигательных нервов изучают совместно и одновременно с функциями других нервов (IV и VI), принимающих участие в реализации взора.

Симптомы поражения глазодвигательного нерва: двоение (диплопия) при взгляде в стороны и вверх, расходящееся косоглазие, птоз, мидриаз, паралич аккомодации. При поражении ядра глазодвигательного нерва в стволе головного мозга может наблюдаться альтернирующий синдром Вебера, при котором нарушение функции глазодвигательного нерва сочетается с контралатеральными проводниковыми двигательными расстройствами. При вовлечении в патологический процесс красного ядра (nucl. ruber) может наблюдаться синдром Бенедикта (паралич мышц, иннервируемых III нервом, и мозжечковая атаксия в противоположных конечностях). При поражении корешка глазодвигательного нерва на стороне поражения наблюдаются птоз, мидриаз, при этом появление птоза верхнего века предшествует формированию других глазодвигательных симптомов. При ядерных процессах зачастую бывает наоборот, т. е. птоз возникает позже. При изолированном поражении только мелкоклеточных ядер наблюдается так называемая ophthalmoplegia interna (выпадение функций только внутренних мышц), а при поражении только наружных крупноклеточных ядер – ophthalmoplegia externa.

6.4. IV пара: блоковый нерв (n. trochlearis)

Является чисто двигательным нервом, волокна которого начинаются из ядра, расположенного на дне мозгового водопровода, на уровне задних бугров четверохолмия. Волокна блокового нерва, выйдя из ядра, направляются вверх, обходят мозговой водопровод и после перекреста в верхнем мозговом парусе выходят не на основании мозга, а дорсально, направляясь затем к верхней глазничной щели. Нерв иннервирует верхнюю косую мышцу (m. obliquus superior), которая поворачивает глазное яблоко вниз и кнаружи. При наблюдающемся крайне редко изолированном поражении блокового нерва больные жалуются на диплопию, возникающую при взгляде вниз. При осмотре определяется сходящееся косоглазие.

6.5. VI пара: отводящий нерв (n. abducens)

Ядро располагается дорсально в мосту на дне ромбовидной ямки, под лицевым бугорком (colliculus facialis), в котором проходят волокна лицевого нерва. Корешки отводящего нерва выходят из мозга на границе моста и продолговатого мозга на уровне пирамид. Из полости черепа n. abducens выходит через верхнюю глазничную щель и иннервирует одну-единственную мышцу – прямую латеральную (наружную) (m. rectus lateralis), поворачивающую глазное яблоко кнаружи.

При поражении ядра отводящего нерва наблюдается альтернирующий синдром Фовилля, характеризующийся на стороне очага поражения периферическим парезом прямой наружной мышцы глаза и лицевой мускулатуры и контралатеральным центральным гемипарезом. Кроме того, ядерные поражения VI пары влекут за собой парезы горизонтального взора в направлении пораженной мышцы и очага («больной отворачивается от очага поражения и смотрит на парализованные конечности»).

При поражении нерва или его корешка на основании наблюдается изолированный паралич прямой латеральной мышцы, что сопровождается сходящимся косоглазием (strabismus convergens), диплопией при взгляде в сторону пораженной мышцы. Поражения отводящего нерва возникают при тяжелых черепно-мозговых травмах, нейроинфекциях, опухолях основания черепа, тромбозах пещеристого синуса.

6.6. Иннервация взора

Содружественность и одновременность движений глазных яблок (функция взора) осуществляется синергичным сокращением нескольких наружных мышц глаз. Например, поворот взора вправо обеспечивается сокращением правой прямой латеральной мышцы (n. abducens) и левой прямой медиальной (внутренней) мышцы (n. oculomotorius). Сочетанные движения глазных яблок возможны благодаря особой системе связей между ядрами глазодвигательных нервов и другими отделами нервной системы – системе медиального продольного пучка (fasciculus longitudinalis medialis). Начавшись в ядре медиального продольного пучка (ядро Даркшевича) и в интерстициальном ядре (ядро Кахаля) покрышки среднего мозга с двух сторон, медиальный продольный пучок проходит с обеих сторон параллельно средней линии через весь ствол мозга, отдавая коллатерали к ядрам III, IV и VI пар черепных нервов, вестибулярным ядрам своей и противоположной стороны, и далее в составе передних канатиков спинного мозга подходит к клеткам передних рогов в шейном отделе спинного мозга. Медиальный продольный пучок получает также импульсы из ретикулярной формации, от базальных ядер и коры мозга.

Произвольная иннервация взора обеспечивается корковым центром взора, расположенным в заднем отделе второй лобной извилины. Аксоны от него проходят в составе передней ножки внутренней капсулы, в мосту в большинстве своем аксоны переходят на противоположную сторону к ядру отводящего нерва, являющегося фактически мостовым центром взора. При произвольном повороте глазных яблок, например вправо, импульсы из коркового центра взора левого полушария передаются на ядро правого отводящего нерва. Одновременно по системе заднего продольного пучка импульсы идут к медиальной прямой мышце левого глаза, иннервируемой правым глазодвигательным нервом. Регуляция направления взгляда осуществляется ретикулярной формацией передних отделов среднего мозга: ядро, расположенное в задней стенке III желудочка, регулирует движения глазных яблок кверху; ядро в задней спайке – движения книзу; интерстициальное ядро и ядро медиального продольного пучка – ротаторные движения глазных яблок. Верхние бугры четверохолмия ответственны за движения глазных яблок кверху; полюса затылочных долей – в стороны.

Нарушения иннервации взора. Паралич взора характеризуется невозможностью поворота взора (содружественного движения глазных яблок) кверху, книзу, в стороны. Так как корково-ядерные пути перекрещиваются в передних отделах покрышки среднего мозга, то при локализации очага выше перекреста (полушария, промежуточный мозг) возникает паралич взора в противоположную сторону («глаза смотрят на очаг», «глаза отворачиваются от парализованных конечностей») вследствие недостаточности путей взора на стороне поражения и преобладания путей взора противоположного полушария. При патологических процессах ниже перекреста (в мосту) возникает паралич взора в одноименную сторону («глаза отворачиваются от очага», «глаза смотрят на парализованные конечности»).

При поражении крыши среднего мозга наблюдается синдром Парино: паралич взора вверх, реже вниз, нередко в сочетании с параличом конвергенции и зрачковыми расстройствами. Частичное поражение медиального продольного пучка обычно сопровождается расходящимся косоглазием по вертикали; глазное яблоко на стороне очага отклоняется книзу и кнутри, а другое – кверху и кнаружи (синдром Гертвига – Мажанди).

Судорога взора проявляется приступообразным спастическим отклонением глазных яблок и длительным застыванием их в крайних положениях. При раздражении области предцентральной извилины (например, как при эпилепсии) глаза и часто голова поворачиваются в сторону, противоположную очагу («глаза отворачиваются от очага»).

Движения глаз могут быть не только произвольными, но и рефлекторными. Предмет, попадающий в поле зрения, привлекает внимание и непроизвольно фиксирует на себе взгляд. При движении предмета глаза непроизвольно следуют за ним (рефлекс фиксации).

Дуга этого рефлекса проходит через зрительную кору и глазодвигательные центры моста.

При разрушении лобного центра взора (супрануклеарный паралич) пациент не может произвольно смотреть в противоположную сторону. Однако рефлекторно такое движение возможно, если предложить пациенту следовать взглядом за перемещением пальца врача, а также как результат медленного пассивного или активного поворота головы больного в противоположную сторону («феномен куклы») либо калорического раздражения вестибулярного аппарата.

Напротив, при разрушении затылочных полей зрения рефлекторные движения глаз исчезают. Пациент может произвольно двигать глазами в любом направлении, но не может следить за перемещающимся предметом.

Поражение медиального продольного пучка иногда приводит к межъядерной офтальмоплегии, состоящей в невозможности внутренней прямой мышцы участвовать в боковом взоре (аддукции) при сохранности ее функции в акте конвергенции. Например, при взгляде вправо левый глаз больного не движется, а в правом глазном яблоке, иннервируемом отводящим нервом, возникает монокулярный нистагм. Все это возможно при нарушении связей между ядрами III и VI пар черепных нервов. Поражение левого медиального продольного пучка приводит к параличу правой прямой медиальной (внутренней) мышцы. Функция отводящей мышцы, получающей иннервацию от коркового центра взора, при этом не страдает.

6.7. V пара: тройничный нерв (n. trigeminus)

Тройничный нерв является смешанным: в его составе имеются двигательные, чувствительные и вегетативные волокна. Чувствительные волокна начинаются в мощном тройничном узле (gangl. trigeminale, гассеров узел), который расположен на передней поверхности пирамиды височной кости между листками твердой мозговой оболочки. Дендриты клеток этого узла составляют чувствительные волокна тройничного нерва, формирующего три ветви: n. ophthalmicus, n. maxillaris и n. mandibularis. Аксоны клеток образуют чувствительный корешок тройничного нерва, который входит в мост в средней его трети около средних ножек мозжечка. Волокна для болевой и температурной чувствительности в виде нисходящего корешка подходят к ядру, которое является аналогом или продолжением задних рогов спинного мозга – это ядро спинномозгового пути тройничного нерва (nucl. tractus spinalis n. trigemini). Оно прослеживается в стволе головного мозга от продолговатого мозга до средней трети моста. Проводники тактильной и суставно-мышечной чувствительности в это ядро не заходят, они заканчиваются в другом ядре – nucl. terminalis, расположенном выше ядра нисходящего корешка. В ядрах заканчиваются первые, или периферические, чувствительные нейроны.

Дальнейшее проведение чувствительных раздражений осуществляется вторыми нейронами, клетки которых заложены в ядрах. Через среднюю линию ствола их отростки направляются в тройничную петлю (lemniscus trigeminalis), которая входит в противоположную медиальную петлю и вместе с ней заканчивается в таламусе. Третьи нейроны идут в составе таламокортикального пути к корковым проекционным чувствительным областям противоположного полушария. Двигательное ядро (nucl. motorius) расположено в дорсолатеральном отделе покрышки моста; волокна его выходят из моста в виде тонкого корешка рядом с чувствительным, прилегают к тройничному ганглию и присоединяются к n. mandibularis, в составе которого и достигают жевательной мускулатуры. Таким образом, только третья ветвь тройничного нерва является смешанной, т. е. чувствительно-двигательной; первые две ветви – чисто чувствительные.

I. N. ophthalmicus выходит из черепа через верхнюю глазничную щель, снабжает чувствительными окончаниями кожу лба и передней волосистой части головы, верхнего века, внутреннего угла глаза и спинки носа, глазное яблоко, слизистые оболочки верхней части носовой полости, лобную и решетчатую пазухи, мозговые оболочки.

II. N. maxillaris выходит из полости черепа через круглое отверстие (foramen rotundum). Снабжает чувствительными окончаниями кожу нижнего века и наружного угла глаза, часть кожи боковой поверхности лица, верхнюю часть щеки, верхнюю губу, зубы и десну верхней челюсти, слизистые оболочки нижней части носовой полости, гайморову полость.

III. N. mandibularis – смешанный нерв:

а) чувствительные волокна иннервируют нижнюю губу, нижнюю часть щеки, подбородок, заднюю часть боковой поверхности лица, зубы и десну нижней челюсти, слизистые оболочки щек, нижней части ротовой полости и язык;

б) двигательные волокна иннервируют жевательные мышцы: m. masseter, m. temporalis, mm. pterygoidei laterales et mediales, m. digastricus (переднее брюшко). К обширной системе разветвлений тройничного нерва присоединяются симпатические и парасимпатические волокна из ганглиев, расположенных в системе тройничного нерва. Для первой ветви это gangl. ciliare (в глазнице), для второй – gangl. sphenopalatinum (в крылонёбной ямке), для третьей – gangl. oticum (ниже овального отверстия).

В клинической практике чаще всего приходится сталкиваться с невралгией тройничного нерва. Клинически это проявляется в приступообразных интенсивных болях в проекции ветвей V нерва (чаще I или II). При поражении одной из ветвей тройничного нерва возникают расстройства чувствительности в зоне, иннервируемой данной ветвью, угасают соответствующие рефлексы. Например, при нарушении проводимости n. ophthalmicus исчезает корнеальный рефлекс. При поражении тройничного узла или корешка V нерва на основании мозга наблюдаются расстройства чувствительности в проекции всех трех ветвей нерва. Кроме того, при герпетическом поражении тройничного узла возникает высыпание пузырьков herpes zoster на лице, а также характерны интенсивные боли – прозопалгии. При этом определяется болезненность при пальпации точек выхода нервов на лице. Обилие симпатических волокон в составе тройничного нерва также определяет наличие вегетативно-трофических расстройств, вплоть до keratitis neuroparalytica.

Дифференциальная диагностика поражений корешка и ядра (nucl. tractus spinalis) основывается на тех же данных, которые отличают поражение заднего чувствительного корешка спинного мозга от поражения заднего рога. На лице при ядерном поражении развиваются нарушения чувствительности диссоциированного типа. При неполном поражении ядра развиваются чувствительные расстройства в так называемых зонах Зельдера (круговые оральные зоны). Боли при этом не характерны. При вовлечении в патологический процесс двигательной порции тройничного нерва на стороне поражения развивается картина периферического паралича жевательной мускулатуры. Физикально это можно определить при пальпации m. masseter и m. temporalis с каждой стороны. При двустороннем надъядерном поражении путей центральных нейронов, связывающих нижний отдел передней центральной извилины коры с двигательными ядрами V нерва в мосту, возможен центральный паралич жевательной мускулатуры. Одностороннее поражение структур тройничного нерва может наблюдаться при стволовых альтернирующих синдромах (Валленберга – Захарченко).

6.8. VII пара: лицевой нерв (n. facialis)

В основном лицевой нерв составляют двигательные волокна, берущие начало в покрышке моста – в ядре, расположенном в латеральной области ретикулярной формации дорсально от верхней оливы. Верхний отдел ядра имеет двустороннюю корково-ядерную иннервацию, а нижний – одностороннюю, т. е. связан с корой только противоположного полушария. Волокна огибают ядро отводящего нерва, образуя внутреннее колено лицевого нерва, тянутся в вентральном направлении и покидают ствол в области мостомозжечкового угла. Затем проникают через внутренний слуховой проход в канал лицевого нерва (canalis n. facialis, фаллопиев канал), где, повторяя его изгиб (наружное колено лицевого нерва), выходят через шилососцевидное отверстие наружу. В канале от основного ствола ответвляется стременной нерв (n. stapedius), идущий в барабанную полость к одноименной мышце. После выхода из черепа от лицевого нерва отделяются задний ушной нерв (n. auricularis post.), иннервирующий мышцы ушной раковины и затылочную мышцу, и двубрюшная ветвь (r. digastricus), идущая к заднему брюшку двубрюшной мышцы и к шилоподъязычной мышце. Отдав эти ветви, лицевой нерв проникает в околоушную железу, проходит через нее и образует впереди наружного слухового прохода сплетение (plexus intraparotideus), от которого отходят ветви к мимическим мышцам лица.

Наиболее крупные ветви лицевого нерва – височные (rr. temporales), скуловые (rr. zygomatici), щечные (rr. buccales), краевая ветвь нижней челюсти (r. marginalis mandibularis), шейная ветвь (r. colli), иннервирующая подкожную мышцу шеи (platysma). Вторую порцию лицевого нерва, состоящую из пучков чувствительных (анимальных и вкусовых) и вегетативных парасимпатических волокон, выделяют в самостоятельный промежуточный нерв (n. intermedius, нерв Врисберга). Периферические чувствительные нейроны промежуточного нерва представлены псевдоуниполярными клетками коленчатого узла (gangl. geniculatum), расположенного в канале лицевого нерва.

Центральные отростки этих клеток направляются в мозговой ствол и оканчиваются вместе с вкусовыми волокнами языкоглоточного нерва в ядрах одиночного пути (nucl. tractus solitarii) и в нисходящем чувствительном ядре тройничного нерва. К части клеток коленчатого узла из промежуточного нерва подходят парасимпатические волокна верхнего слюноотделительного ядра (nucl. salivatorius superior), расположенного кзади и медиально от ядра лицевого нерва. Эти волокна имеют отношение к иннервации подчелюстной и подъязычной слюнных желез, слезной железы, а также желез слизистой оболочки мягкого нёба и носа.

Периферические отростки собственно чувствительных клеток коленчатого узла проходят большей частью в составе барабанной струны, и в меньшем количестве – в стволе лицевого нерва. Отделяющийся от коленчатого узла большой каменистый нерв (n. petrosus major) покидает канал лицевого нерва через боковую щель и посредством анастомозов по системе тройничного нерва (n. lacrimalis) подходит к слезной железе. Ниже отхождения большого каменистого нерва отделяются и покидают канал лицевого нерва волокна стременного нерва. Еще ниже и более кнаружи отходит барабанная струна, включающая вкусовые, секреторные и собственно чувствительные волокна, которые, вплетаясь в структуры язычного нерва (ветвь n. trigeminus), оканчиваются вкусовыми рецепторами в слизистой оболочке передних двух третей языка и секреторными – в подчелюстной и подъязычной слюнных железах. Анимальные чувствительные волокна, расположенные в барабанной струне, участвуют в иннервации области ушной раковины, наружного слухового прохода, внутреннего и среднего уха, слуховой трубы (евстахиевой), языка и спаек губ (прозоплегия, прозопарез, от греч. prosopus – лицо).

Поражения лицевого нерва. Периферический паралич или парез лицевой мимической мускулатуры развивается при поражении системы периферического двигательного нейрона – ядра или ствола лицевого нерва. При одностороннем поражении нерва выявляются следующие признаки: лобные складки сглажены, глаз открыт, угол рта опущен, наморщивание лба и смыкание век невозможны (лагофтальм). При этом видно отхождение глазного яблока кверху и кнаружи (феномен Белла); сглажена носогубная складка, при попытке оскалить зубы рот перетягивается в здоровую сторону; при надувании щек «парусит» пораженная сторона; в мышцах наблюдаются атрофии и реакция перерождения; угасают надбровный и корнеальный рефлексы. Если страдает ядро нерва, то на пораженной половине лица отмечаются фасцикуляции. При центральном параличе страдают только мимические мышцы нижней половины лица на противоположной очагу стороне.

Поражение ядра или волокон внутри мозгового ствола наряду с периферическим параличом мимических мышц на стороне поражения сопровождается контралатеральным центральным гемипарезом (альтернирующий синдром Мийяра – Гублера). Возможно сочетание поражения корешка лицевого нерва, ядра отводящего нерва и пирамидного пути (синдром Фовилля). Поражение корешка нерва в месте его выхода в мостомозжечковом углу обычно сочетается с поражением преддверно-улиткового нерва (глухота). Паралич мимической мускулатуры в этих случаях сопровождается сухостью глаза, нарушением вкуса в передних 2/3 языка, сухостью во рту. В ряде случаев при изолированном поражении ядра или корешка лицевого нерва наблюдается слезотечение, обусловленное замедлением оттока слезы через слезный канал вследствие ослабленного прижатия нижнего века при выпадении функции круговой мышцы глаза. Этот же механизм слезотечения прослеживается и на других уровнях поражения ниже ответвления большого каменистого нерва.

При очаге в канале лицевого нерва выше отхождения стременного нерва наблюдается гиперакузия (неприятно усиленное восприятие звука, особенно низких тонов). Боли и нарушения чувствительности (на многих участках половины лица, в области уха, сосцевидного отростка, губ, носа, виска и затылочной мышцы) обнаруживаются преимущественно при поражении лицевого нерва до отделения от него барабанной струны. На более низких уровнях локализации очага чувствительные расстройства (чаще всего в области уха, особенно его мочки, сосцевидного отростка, виска и затылка) становятся менее выраженными и стойкими. Повреждение лицевого нерва на уровне его колена, часто вирусами герпеса α-группы, совместно с коленчатым узлом сопровождается, помимо перечисленных симптомов, резкой болью в области сосцевидного отростка, часто и в наружном слуховом проходе. Во многих случаях на ушной раковине и около губ появляются герпетические высыпания. При повреждении нерва в области шилососцевидного отверстия наблюдается только паралич мимической мускулатуры со слезотечением без сопутствующих симптомов, характерных для более высоких поражений.

К явлениям раздражения в области лицевой мускулатуры относятся различного рода тики, контрактуры, локализованный спазм, другие клонические и тонические судороги (корковые или подкорковые гиперкинезы).

6.9. VIII пара: преддверно-улитковый нерв (n. vestibulocochlearis)

Нерв чувствительный и состоит из двух функционально различных частей – нижнего (улиткового) и верхнего (преддверного) корешков.

Нижний корешок, начавшись в улитковом узле, оканчивается в заднем и переднем улитковых ядрах, расположенных на границе между мостом и продолговатым мозгом. Из переднего улиткового ядра волокна идут в двух направлениях. Большая часть их спускается вниз вентрально, а затем к средней линии, верхним оливам своей и противоположной сторон, образуя систему, называемую трапециевидным телом. Из оливы противоположной стороны начинается новая система слуховых волокон, получившая название латеральной петли, которая идет к нижним буграм четверохолмия и к медиальным коленчатым телам. Из последних волокна идут через заднее бедро внутренней капсулы к слуховой области коры в верхней височной извилине, в верхней части которой располагаются 2–3 короткие поперечные височные извилины (извилины Гешля). Меньшее число волокон из переднего ядра переходит в одноименное полушарие головного мозга.

Слуховые волокна из заднего улиткового ядра идут по дну IV желудочка, образуя слуховые полоски. Вблизи от средней линии эти волокна погружаются в мозговое вещество и переходят на противоположную сторону, направляясь вверх, доходят до подкорковых центров в составе сначала трапециевидного тела, затем латеральной петли.

При поражении слухового корешка снижается слух (гипоакузия) или возникает глухота (анакузия). Возможно избирательное снижение слуха на низкие или высокие тона. Иногда отмечается обострение слуха (гиперакузия). Для решения вопроса о том, зависит ли понижение слуха от нарушений проведения звуковых колебаний до звуковоспринимающих рецепторов улитки, применяют так называемую пробу Вебера: к темени по средней линии приставляют ножку звучащего камертона. Звуковые колебания достигают звуковоспринимающего рецептора также через кости черепа (костная проводимость). Если воздушная проводимость, включая проводимость среднего уха, снижена на одном ухе, то костная проводимость на этой стороне оказывается повышенной. Проба Вебера дает более сильное звучание на стороне сниженного слуха (наблюдается латерализация в сторону пораженного уха при нарушении звукопроводящей системы и в сторону здорового уха при нарушении звуковоспринимающего аппарата).

Если слух понижен на обеих сторонах, применяют пробу Швабаха: длительность восприятия звука камертона, поставленного на темени, меньше, чем в норме, если поражен звуковоспринимающий аппарат, и больше, чем в норме, если поражение касается звукопроводящего аппарата. Чтобы выяснить соотношения между воздушной и костной проводимостью, применяют пробу Ринне: ножку звучащего камертона ставят на сосцевидный отросток и держат до тех пор, пока исследуемый перестанет воспринимать звучание. Тогда камертон переносят к слуховому отверстию. В нормальных условиях вновь возникает ощущение звука.

Следовательно, в норме воздушная проводимость лучше, чем костная. Раздражение слухового корешка может сопровождаться ощущением шума, свиста, гудения; раздражение корковых центров слуха – слуховыми галлюцинациями. Поражение улиткового корешка вызывает глухоту или снижение слуха на одноименное ухо, однако одностороннее повреждение коркового центра слуха никогда не сопровождается существенным нарушением слуха, так как улитка каждого уха связана с обоими полушариями головного мозга.

Верхний (преддверный) корешок связывает полукружные каналы с преддверными ядрами, расположенными в нижних отделах моста и верхних отделах продолговатого мозга (медиальном, верхнем, латеральном и нижнем). Эти ядра имеют связи с мозжечком, спинным мозгом, задним продольным пучком, с ядрами глазодвигательных нервов, красными ядрами и таламусом.

Вовлечение в патологический процесс рецепторов вестибулярного аппарата вызывает приступы системного головокружения. При этом обычно наблюдается понижение слуха на одной или обеих сторонах. Пароксизм развивается остро. Одновременно с усилением шума в ухе или ушах появляется сильное головокружение и нарушение статики. Системный характер головокружения заключается в том, что окружающие больного предметы «вращаются» в определенном направлении, появляется нистагм (нарушение связи с глазодвигательными нервами по системе заднего продольного пучка), рвота и вазомоторные нарушения.

Нистагм, обусловленный поражением лабиринта, имеет особенности: он всегда бинокулярный, чаще горизонтальный, реже горизонтально-ротаторный, но никогда не бывает вертикальным. Чаще всего такой нистагм мелкоразмашистый и непостоянный (исчезает по окончании приступа). Поражение корешка вестибулярного нерва в мостомозжечковом углу также почти всегда сочетается с поражением улитковой ветви (шум и ослабление слуха) на одноименной очагу стороне. Однако приступы головокружения при этом редки, и головокружение, если оно бывает, не носит строго системного характера. Нередко все эти симптомы группируются в синдром мостомозжечкового угла, сочетаясь с пирамидными знаками, расстройством мозжечковых функций, поражением лицевого и тройничного нервов.

Поражение вестибулярных ядер на дне IV желудочка комбинируется с поражением соседних черепных нервов. Нередко наблюдается головокружение при движениях глазных яблок вверх и в стороны, а также парез взора вследствие вовлечения в процесс заднего продольного пучка. Нистагм при стволовых поражениях, в отличие от периферического, лабиринтного нистагма, более постоянен, резче выражен в сторону очага. При поражениях коркового отдела вестибулярного анализатора также может иметь место головокружение, но оно не носит строго системного характера.

6.10. IX–X пары: языкоглоточный и блуждающий нервы (n. glossopharyngeus et n. vagus)

Блуждающий и языкоглоточный нервы занимают особое место не только в системе черепной иннервации, но и в обеспечении витальных функций организма. В противоположность другим черепным нервам их афферентные пути берут начало преимущественно в интерорецепторах, а эффекторные функции в основном реализуются гладкой мускулатурой и железами.

Языкоглоточный нерв содержит чувствительные, двигательные и парасимпатические волокна. Чувствительное ядро в составе ядер одиночного пути (nucl. tractus solitarii) – общее с блуждающим и лицевым (промежуточным) нервами, расположено в дорсальном отделе продолговатого мозга. К клеткам этого ядра подходят аксоны афферентных нейронов верхнего и нижнего узлов нерва (gangl. superius et inferius); их периферические отростки имеют рецепторы в слизистой оболочке глотки, нёбных миндалин, нёбных дужек, в слизистой оболочке задней трети языка, барабанной полости, слуховой трубы, ячеек сосцевидного отростка, в сонном синусе и гломусе. От чувствительного ядра одиночного пути отходят волокна к ядрам таламуса противоположной стороны, от которых начинаются аксоны, проходящие через заднюю треть задней ножки внутренней капсулы к корковому вкусовому центру в нижнем отделе постцентральной извилины.

Поражение вышеназванных ядер или их волокон сопровождается нарушением вкуса (понижение, потеря, повышение, извращение), а раздражение коркового центра вкуса – развитием простых парциальных вкусовых эпилептических приступов. Двигательные волокна IX и X пар нервов для иннервации мускулатуры гортани и глотки исходят из двойного ядра (nucl. ambiguus), которое расположено в глубине ретикулярной формации продолговатого мозга. Задняя часть ядра относится к блуждающему нерву, а передняя – к языкоглоточному, иннервирующему только одну шилоглоточную мышцу. Парасимпатические волокна берут начало в вегетативном нижнем слюноотделительном ядре (nucl. salivatorius inferior), клетки которого рассеяны в ретикулярной формации продолговатого мозга. При поражении этого ядра возникает сухость во рту из-за недостаточного отделения слюны околоушной слюнной железой.

Блуждающий нерв, имея в своей структуре также чувствительные, двигательные и вегетативные волокна, выполняет гораздо более сложные регуляторные висцерально-секреторные функции. Он иннервирует дыхательные органы, органы пищеварительной системы (до сигмовидной кишки), щитовидную и паращитовидную железы, надпочечники и почки. В составе нерва парасимпатические волокна направляются к мышце сердца, гладким мышцам сосудов и внутренних органов для выполнения стратегической задачи – поддержания постоянства внутренней среды организма, в том числе при помощи конкретных механизмов по замедлению сердцебиения, расширению сосудов, сужению бронхов, усилению перистальтики трубчатых органов пищеварительного тракта. Обширная сфера функционального влияния блуждающего нерва обусловлена еще и тем, что от него в процессе развития отделяются языкоглоточный и добавочный нервы, поэтому он сохраняет связи с ними, а также с подъязычным нервом и симпатическим стволом посредством многочисленных соединительных ветвей.

Двигательные волокна блуждающего нерва для мышц мягкого нёба, глотки и гортани берут начало от нервных клеток задней части nucl. ambiguus, а эфферентные волокна для внутренних органов – от дорсального ядра (nucl. dorsalis n. vagi). Чувствительные волокна нерва формируются отростками псевдоуниполярных клеток верхнего и нижнего чувствительных ганглиев, аксоны которых подходят к ядру одиночного пути. Затем сенсорная информация по системе медиальной петли и таламуса достигает корковой зоны глотки и гортани (нижние отделы задней центральной извилины). Корешки блуждающего и языкоглоточного нервов выходят из полости черепа через яремное отверстие. Корково-ядерные волокна к ядрам этих нервов подходят из обоих полушарий головного мозга как для своей, так и для противоположной стороны. Оба эти нерва, имеющие общую иннервацию мышц и внутренних органов, обычно вовлекаются в патологический процесс одновременно, причем страдают разнообразные функции этих органов.

При двустороннем поражении ядер и корешков нервов 0 (полное двустороннее выпадение функций блуждающих нервов вызывает смерть) парализуются мышцы мягкого нёба, гортани, глотки. Частичное поражение проявляется поперхиванием при еде и выливанием жидкой пищи через нос (дисфагия). Расстраивается при этом артикуляция речи (дизартрия, анартрия). Голос приобретает носовой оттенок, а вследствие пареза или паралича голосовых связок наступает изменение звучности голоса (дисфония, афония). Угасают безусловные рефлексы (глоточный, нёбный). Теряются вкусовые ощущения, преимущественно в задней трети языка. Функции внутренних органов могут заметно не нарушаться из-за широкой возможности саморегуляции. При односторонних поражениях блуждающего и языкоглоточного нервов все перечисленные симптомы выражены в значительно меньшей степени (свисание мягкого нёба на стороне поражения, хриплый голос вследствие паралича голосовой связки, некоторые затруднения при глотании). При поражении корешков блуждающего нерва страдают и некоторые другие его функции, сохранившиеся как знак того, что система блуждающего нерва развивалась в верхнем отделе спинного мозга – сегментарно-рефлекторном аппарате с его общими видами чувствительности. Так, в блуждающем нерве проходят чувствительные волокна, иннервирующие мозговые оболочки в области затылка (на остальной части их иннервирует тройничный нерв). Эта близость в проведении раздражений с внутренних органов и мозговых оболочек в затылочной области клинически часто проявляется тем, что патологические состояния во внутренних органах могут вызывать ощущение тяжести и боль в затылке.

Нередко в клинике наблюдается диссоциированное поражение мышц мягкого нёба, глотки и гортани. Одностороннее поражение гортани с «трупным» положением голосовой связки при сохранности функции мягкого нёба и мышц глотки чаще всего возникает при экстракраниальном поражении возвратного гортанного нерва и его конечной ветви – нижнего гортанного нерва. Поражение последнего часто обусловливается патологией средостения. Ирритативные процессы чувствительных порций обоих нервов могут проявляться в виде ларингофарингопилороспазма, а также вызывать упорные боли (в области языка, миндалин, в глубине слухового прохода) и вегетативные расстройства.

6.11. XI пара: добавочный нерв (n. accessorius)

Отделившийся в процессе развития от блуждающего, добавочный нерв является в основном двигательным и состоит из двух частей – спинномозговой и церебральной. Спинномозговая часть (radices spinales), берет начало в ядрах передних рогов спинного мозга на протяжении от продолговатого мозга до пятого шейного сегмента. По выходе из спинного мозга волокна добавочного нерва направляются кверху и, посегментарно соединяясь, образуют ствол, который через большое затылочное отверстие проникает в полость черепа.

Церебральная часть, или черепные корешки (radices craniales), формируется в нижних отделах продолговатого мозга в двух ядрах: в переднем, расположенном в сетчатом веществе, и в заднем, находящемся в сером веществе кзади от центрального канала. Общий ствол нерва после объединения корешков через яремное отверстие выходит из черепа и делится на две ветви: внутреннюю (r. internus), состоящую из церебральных волокон, которая входит в структуру блуждающего нерва и принимает участие в иннервации мышц мягкого нёба, гортани и констрикторов глотки, а также наружную ветвь (r. externus), образованную волокнами, идущими от спинного мозга, и иннервирующую верхнюю порцию трапециевидной (m. trapezius) и грудино-ключично-сосцевидную (m. sternocleidomastoideus) мышцы.

Центральные нейроны располагаются в средней части предцентральной извилины между зоной верхней конечности и головы. На уровне нижних отделов продолговатого мозга аксоны центральных нейронов совершают частичный надъядерный перекрест. При участии добавочного нерва осуществляется наклон головы вперед, поворот головы в противоположную сторону, пожимание плечами, оттягивание плечевого пояса кзади, приведение лопатки к позвоночнику, поднимание плеча выше горизонтали.

Поражение ядра, корешка и ствола нерва ведет к периферическому параличу иннервируемых мышц. При одностороннем поражении затруднен поворот головы в здоровую сторону. На больной стороне плечо опущено, руку не удается приподнять выше горизонтального уровня. При двустороннем поражении больные не могут удерживать голову – она запрокинута назад вследствие превалирования силы задних мышц шеи; повороты головы в стороны, приподнимание плечевого пояса и рук выше горизонтали невозможны. Картина раздражения добавочного нерва проявляется тоническими (реже клоническими) судорогами в иннервируемых мышцах (кивательные движения головы, подергивания головы в противоположную сторону, спастическая кривошея). Одностороннее поражение корково-ядерных (кортиконуклеарных) волокон не вызывает отчетливых изменений указанных движений, при двустороннем поражении заметно ограничены движения головы и рук.

6.12. XII пара: подъязычный нерв (n. hypoglossus)

Подъязычный нерв преимущественно двигательный. Ядро нерва находится на дне ромбовидной ямки и расположено дорсально в глубине треугольника подъязычного нерва (trigonum n. hypoglossi). От клеток ядра начинаются корешковые волокна, образующие нерв, который выходит на основании мозга между пирамидой и оливой и покидает полость черепа через канал подъязычного нерва в затылочной кости (canalis n. hypoglossi), погружаясь в толщу мышц языка. К каждому ядру подходят корково-ядерные волокна из противоположного полушария головного мозга. Перекрест этих связей происходит на уровне самого ядра.

Двустороннее поражение ядра или корешка нерва вызывает периферический паралич языка и атрофию всей его мускулатуры, одностороннее – атрофию одноименной половины языка. При двустороннем поражении нерва движения языка становятся минимальными вплоть до полной его неподвижности (глоссоплегия), когда атрофированный язык в виде бугристой пластинки пассивно лежит на дне полости рта. Расстройство речевой артикуляции (дизартрия) при этом достигает максимальной степени, вплоть до полной анартрии.

Одностороннее поражение нерва обычно нерезко сказывается на двигательных функциях языка ввиду тесного переплетения мышечных волокон обеих его половин. При этом кончик языка, высунутого из полости рта, отклоняется в сторону очага вследствие слабости подбородочно-язычной мышцы (m. genioglossus), т. е. язык девиирует в сторону очага. В положении на дне полости рта язык отклоняется в противоположную сторону из-за превалирования тонуса мышц здоровой стороны. В известной степени расстраивается способность произносить трудно артикулируемые слова (например, «сыворотка из-под простокваши»). При ядерных поражениях нерва в отличие от корешковых атрофия выявляется в более ранние сроки и сопровождается фасцикуляциями, которые особенно отчетливо видны на начальных стадиях хронических процессов. Фасцикуляции можно спровоцировать аккуратным нанесением удара молоточком по языку. При ядерном поражении страдает также круговая мышца рта (m. orbicularis oris) – появляются истончение, складчатость губ, невозможность свиста при сохранности движений остальной лицевой мускулатуры.

При поражении ствола нерва после выхода его из полости черепа к атрофии может присоединяться парез мышц, фиксирующих гортань; эти мышцы иннервируются верхними шейными нервами, которые анастомозируют с подъязычным нервом. При глотании в этом случае заметно смещение гортани в сторону. Одностороннее центральное поражение подъязычного нерва существенно не нарушает движения языка – отмечается лишь девиация его кончика при высовывании в сторону, противоположную очагу. При двустороннем повреждении корково-ядерных путей функции языка значительно нарушаются, являясь частью псевдобульбарного синдрома. Атрофия мышц языка при этом не наступает. Нарушение кровообращения в ветвях передней спинномозговой артерии сопровождается развитием гомолатерального пареза языка и контралатерального центрального гемипареза (синдром Джексона), нередко в сочетании с расстройством глубокой чувствительности вследствие поражения соответственно пирамидного пути и медиальной петли (синдром Дежерина – Русси).

6.13. Бульбарный и псевдобульбарный параличи

Бульбарный паралич клинически складывается из симптомов, обусловленных поражением ядер, корешков и стволов XII, IX и X пар черепных нервов. Бульбарный паралич включает признаки периферического паралича (атрофии, атонии, фасцикулярные подергивания, реакция перерождения). Бульбарный паралич включает в себя нарушения глотания (дисфагия), расстройства артикуляции (дизартрия, анартрия) и звукообразования (дисфония, афония); также возможны дыхательные нарушения и расстройства сердечной деятельности, выпадение или снижение нёбного и глоточного рефлексов.

Двустороннее надъядерное поражение XII, IX и X пар черепных нервов приводит к развитию псевдобульбариого паралича, протекающего по типу центрального (отсутствие атрофии, фасцикуляций, реакции перерождения). Симптомы при нем проявляются всегда симметрично. Как и при бульбарном параличе, расстраиваются функции глотания, артикуляции и фонации, однако последние обычно выражены менее интенсивно и не сопровождаются нарушением дыхания и сердечной деятельности. Имея характер центрального паралича, псевдо-бульбарный паралич сопровождается рефлексами орального автоматизма, оживлением нижнечелюстного рефлекса, появлением насильственных эмоций (плач, реже смех).

В клинической практике нередко встречаются сочетания бульбарного и псевдобульбарного параличей, при которых, в зависимости от степени тяжести церебрального патологического процесса, характерным двигательным нарушениям часто сопутствуют слабодушие, расстройство внимания и прогрессирующее снижение интеллекта.

6.14. Альтернирующие синдромы поражения ствола головного мозга

Альтернирующие синдромы – это очаговые неврологические синдромы поражения ствола головного мозга, при которых признаки периферического поражения черепных нервов одной стороны сочетаются с проводниковыми (двигательными или чувствительными, мозжечковыми, экстрапирамидными) расстройствами на противоположной стороне (от лат. alternans – противоположный).

Альтернирующие синдромы подразделяются по уровню поражения мозгового ствола следующим образом:

– альтернирующие синдромы продолговатого мозга;

– альтернирующие синдромы моста;

– альтернирующие синдромы среднего мозга;

– педункулярные (ножковые) альтернирующие синдромы.


Альтернирующие синдромы продолговатого мозга

Синдром Джексона (hemiplegia alternans hypoglossica). Характеризуется периферическим параличом мышц языка (XII) и контралатеральным центральным гемипарезом, в части случаев – утратой мышечно-суставной и вибрационной чувствительности, мозжечковой атаксией. Частой причиной развития синдрома служит тромбоз ветвей a. spinalis anterior.

Синдром Авеллиса (hemiplegia alternans ambiguospinothalamica, вследствие поражения nucl. ambiguus). Характеризуется параличом мягкого нёба и голосовых связок (IX, X), нередко атрофией половины языка на стороне поражения (XII), контралатеральным спастическим гемипарезом, гемианестезией. Клинически проявляется расстройством глотания, поперхиванием при еде, дизартрией и дисфонией.

Синдром Шмидта. Проявляется периферическим поражением всех черепных нервов каудальной группы (IX, X, XI, XII) в сочетании с контралатеральными гемипарезом и гемианестезией. Клинически отмечается односторонний паралич мягкого нёба, голосовой связки, атрофия языка, грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц.

Синдром Бабинского – Нажотта. Характеризуется мозжечковыми нарушениями на стороне очага – гемиасинергией и латеропульсией, а также нистагмом и симпатическими расстройствами на лице, в том числе синдромом Горнера. На противоположной стороне определяются спастический гемипарез, болевая и температурная гемианестезия.

Синдром Валленберга – Захарченко. Описаны несколько вариантов этого синдрома. В типичном случае на стороне поражения возникают болевая и температурная анестезии на лице (поражение нисходящего корешка V пары), паралич мягкого нёба и голосовой связки (IX, X), симптомокомплекс Горнера, вестибулярно-мозжечковые расстройства (нистагм, атаксия); на противоположной стороне – болевая и температурная гипестезия на туловище и конечностях (возможен гемипарез).


Альтернирующие синдромы мостового уровня

Синдром Мийяра – Гублера (hemiplegia alternans facialis). Возникает при локализации патологического очага в вентральной части основания моста. При этом страдает ядро либо волокна лицевого нерва, а также проходящий здесь пирамидный путь. Клинически проявляется периферическим парезом или параличом (прозопоплегией) мимической мускулатуры (VII) на стороне поражения и контралатеральным центральным гемипарезом.

Синдром Бриссо – Сикара (hemispasmus facialis alternans). Проявляется лицевым гемиспазмом на стороне очага и контралатеральным центральным гемипарезом. Топически сходен с синдромом Мийяра – Гублера. Лицевой гемиспазм является следствием раздражения ядра лицевого нерва.

Синдром Фовилля (hemiplegia alternans abducento-facialis). В клинической картине синдрома – периферический парез мимической мускулатуры (VII) на стороне очага и парез наружной прямой мышцы (VI) одноименного глаза, с противоположной стороны – центральный парез руки и ноги.

Синдром Гасперини. Возникает при одностороннем поражении передней части ромбовидной ямки. Поражаются ядра тройничного, отводящего, лицевого и преддверно-улиткового нервов (V, VI, VII, VIII), а также волокна медиальной петли и частично заднего продольного пучка. Пирамидный путь при этом синдроме не страдает. Клинически проявляется периферическим парезом мышц, иннервируемых лицевым, отводящим нервами и двигательной порцией тройничного, снижением чувствительности на лице и снижением слуха на стороне поражения. Иногда присоединяется нистагм и симптомокомплекс Горнера. На противоположной стороне – проводниковая гемигипестезия.

Синдром Раймона – Сестана. Характеризуется поражением моста с вовлечением пирамидного пути, медиальной петли, заднего продольного пучка, мостомозжечковых путей в средней ножке мозжечка. Клинически проявляется мозжечковыми нарушениями на стороне очага (гомолатеральная асинергия), параличом взора в сторону очага, контралатеральными гемиплегией и гемианестезией.


Альтернирующие синдромы среднего мозга

Поражения среднего мозга редко бывают односторонними. Характерными клиническими проявлениями поражения ствола на уровне среднего мозга являются глазодвигательные расстройства, нарушения сна, двигательной и психической активности, мозжечковые и пирамидные симптомы, псевдобульбарный синдром.

Симптом Гертвига – Мажанди. Заключается в различном стоянии глазных яблок в вертикальной плоскости. На стороне патологического очага глаз отклонен вниз и слегка кнутри, а на противоположной – вверх и кнаружи.

Синдром Парино. Наблюдается при двустороннем поражении покрышки и крыши среднего мозга в его верхнем отделе, на уровне верхнего двухолмия. Проявляется парезом или параличом взора вверх, слабостью или задержкой конвергенции, частичным двусторонним птозом, миозом, снижением фотореакций. При этом движения глазных яблок в стороны не нарушаются.

Синдром Нотнагеля. Клинически проявляется двусторонней офтальмоплегией, отсутствием реакции зрачков на свет, мидриазом, птозом, снижением слуха. Нередки разнообразные мозжечковые расстройства, иногда присоединяются симптомы двустороннего пирамидного поражения. Синдром Нотнагеля чаще всего возникает при опухолях, в особенности шишковидной железы.

Альтернирующие педункулярные синдромы

Синдром Вебера (hemiplegia alternans oculomotoria). Характеризуется параличом мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом (III) на стороне поражения, контралатерально – спастической гемиплегией или гемипарезом конечностей, а также центральными нарушениями лицевого (VII) и подъязычного (XII) нервов. Возможно присоединение гемианопсии при вовлечении в патологический процесс наружного коленчатого тела.

Синдром Бенедикта. Наблюдается паралич мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом (III), контралатерально – интенционное дрожание в конечностях и хореоатетоз, иногда с присоединением гемианестезии. Синдром развивается при поражении нижней части красного ядра, а также прилегающих к нему волокон зубчато-красноядерного пути.

Синдром Клода. Сочетание паралича мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом, с экстрапирамидным гемигиперкинезом в противоположных конечностях.

Вопросы для контроля

1. У больного битемпоральная гетеронимная гемианопсия. Определить локализацию поражения.

2. Как исследуются прямая и содружественная реакция зрачков на свет, аккомодация и конвергенция?

3. Больная предъявляет жалобы на снижение болевой и температурной чувствительности на лице в круговой зоне рта. Объяснить структуру возникновения данных расстройств.

4. Что такое лагофтальм и феномен Белла?

5. В какую сторону отклоняется язык при одностороннем поражении подъязычного нерва?

Глава 7. Топическая диагностика поражений мозжечка, экстрапирамидной системы и подкорковых ганглиев

7.1. Мозжечок и симптомы его поражения

Мозжечок расположен в задней черепной ямке над продолговатым мозгом и мостом, сверху отделен от затылочных долей наметом мозжечка. Анатомически мозжечок состоит из филогенетически более древнего червя и двух полушарий (рис. 11, 12).

Червь мозжечка связан с туловищем и определяет статическую координацию (управление позой, тонусом, равновесием тела и поддерживающими движениями), а полушария связаны с конечностями и координируют их движения. Мозжечок получает копию афферентной информации, передаваемой из спинного мозга в кору полушарий головного мозга (мышечный тонус, положение тела и конечностей в пространстве), а также копию эфферентной информации от двигательных центров коры полушарий к спинному мозгу (необходимое положение тела или конечностей в пространстве) и сопоставляет их. Если выявляются отклонения, мозжечок тут же сообщает о них в двигательные центры, непрерывно корректируя, таким образом, произвольные и автоматические движения.

В мозжечке имеется кора (серое вещество), белое вещество и группа ядер – скопление серого вещества в глубине белого (рис. 13). Выделяют зубчатое ядро (nucl. dentatus), шаровидное ядро (nucl. globosus), пробковидное ядро (nucl. emboliformis) и ядро шатра (nucl. fastigii).


Нервные болезни

Рис. 11. Мозжечок, вид сверху (по П. Дуусу):

1 – передняя доля; 2 – задняя доля; 3 – первичная (предскатная) щель мозжечка; 4 – верхний червь; 5 – вершина червя; 6 – скат; 7 – бугор червя; 8 – листок; 9 – промежуточная часть (паравермиальная зона); 10 – латеральная часть


Нервные болезни

Рис. 12. Мозжечок, вид снизу (по П. Дуусу):

1 – клочково-узелковая доля (а – клочок, б – узелок); 2 – миндалина мозжечка; 3 – нижний червь; 4 – бугор; 5 – пирамида; 6 – язычок; 7 – заднелатеральная щель; 8 – IV желудочек; 9 – латеральная апертура IV желудочка; 10 – мозжечковые ножки (а – верхняя, б – средняя, в – нижняя); 11 – скат; 12 – центральная долька; 13 – язычок мозжечка; 14 – верхний мозговой парус; 15 – передняя доля; 16 – околоклочковая долька


Нервные болезни

Рис. 13. Структура коры мозжечка с афферентными и эфферентными связями (по П. Дуусу):

1 – молекулярный слой; 2 – слой клеток Пуркинье; 3 – зернистый слой; 4 – белое вещество; 5 – корзинчатые клетки; 6 – клетки Пуркинье; 7 – зернистые клетки; 8 – параллельные волокна; 9 – аксоны клеток Пуркинье; 10 – лазающие волокна; 11 – нейроны зубчатого ядра; 12 – мшистые волокна


Нервные болезни

Рис. 14. Афферентные и эфферентные связи мозжечка (плоскости среза: слева – через зубчатые ядра, справа – через червь мозжечка):

1 – таламус; 2 – зубчато-красноядерный и зубчато-таламический пути; 3, 10 – мостомозжечковый путь; 4 – пробковидное ядро; 5 – зубчатое ядро; 6 – передний и задний спиномозжечковые пути; 7 – спинооливный путь; 8 – красноядерно-спинномозговой путь; 9 – оливомозжечковый путь; 11 – таламокорковый путь; 12 – корково-мостовой путь; 13 – красные ядра; 14 – центральный покрышечный путь; 15 – ядра ствола; 16 – ретикулярная формация; 17 – олива; 18 – вестибулярные ядра; 19 – вестибулоспинальный путь; 20 – ретикулоспинальный путь; 21 – язычок мозжечка; 22 – центральная долька; 23 – вершина червя; 24 – пробковидное и шаровидное ядра; 25 – ядро шатра; 26 – скат червя мозжечка; 27 – листок; 28 – узелок; 29 – язычок; 30 – пирамида; 31 – бугор червя


Мозжечок имеет три пары ножек: верхние ножки соединяют его со средним мозгом на уровне четверохолмия, средние – с мостом, нижние – с продолговатым мозгом. В верхних ножках мозжечка проходят афферентный путь от спинного мозга (передний спиномозжечковый путь, или путь Говерса) и нисходящий (зубчато-красноядерно-спинномозговой) путь, идущий от зубчатого ядра полушария мозжечка через красное ядро к переднему рогу спинного мозга.

В наиболее крупных средних ножках мозжечка проходят мостомозжечковые волокна, являющиеся частью корково-мостомозжечкового пути от верхней лобной извилины и нижних отделов затылочной и височной долей в коре мозжечка. В нижних ножках мозжечка проходят афферентные пути (задний спиномозжечковый путь, или путь Флексига), вестибуломозжечковый, бульбомозжечковый (от ядер тонкого и клиновидного пучков), ретикуломозжечковый, оливомозжечковый и эфферентные тракты (мозжечково-ретикулоспинальный, мозжечково-вестибулоспинальный, мозжечково-оливоспинальный) (рис. 14).

Следует обратить внимание на то, что полушария мозжечка связаны с противоположными полушариями головного мозга (перекрест корково-мостомозжечкового пути) и с половинами спинного мозга на своей стороне (двойной перекрест зубчато-красноядерно-спинномозгового пути). Поэтому при половинном поражении самого мозжечка или одностороннем поражении ножек мозжечка соответствующая симптоматика будет выявляться на своей стороне (гомолатерально).


Функции мозжечка

– Антигравитационная функция – поддержание и перераспределение мышечного тонуса для удержания тела в равновесии.

– Антиинерционная функция – координация движений в отношении их точности, плавности и соразмерности.

– Реципрокная иннервация – поддержание и перераспределение мышечного тонуса в мышцах-синергистах и агонистах.

– Вегетативная функция – максимально экономное расходование энергии при работе мышц за счет недопущения их избыточных сокращений.

– Когнитивная функция – участие в механизмах синаптической пластичности, которая лежит в основе двигательного обучения и других познавательных процессов (мышечная память).


Симптоматика поражений мозжечка (мозжечковая атаксия)

Статическая атаксия: нарушения функции поддержания равновесия в покое (пациент не может стоять или стоит пошатываясь) и при ходьбе (ходит пошатываясь, широко расставляя ноги, при этом его «бросает» из стороны в сторону), мозжечковые асинергии.

Динамическая атаксия: интенционное дрожание (кинетический тремор, усиливающийся при приближении конечности к объекту), гиперметрия/дисметрия (избыточность/несоразмерность движений), мимопопадание, адиадохокинез (затруднение при выполнении быстрых попеременно противоположных движений), асинергия (нарушение согласованности в действиях мышц-агонистов/антагонистов).

Кроме нарушений, выявляемых с помощью вышеперечисленных проб, при поражении мозжечка возникают расстройства других простых и сложных двигательных актов: речь больного в результате инкоординации речедвигательной мускулатуры замедляется (брадилалия), теряет плавность, приобретает взрывчатый характер (скандированная речь); почерк становится неровным и чрезмерно крупным (мегалография); при взгляде в стороны или вверх может появляться нистагм – ритмичное подергивание глазных яблок как проявление интенционного тремора глазодвигательных мышц; при поражении мозжечковых систем часто наблюдается мышечная гипотония – мышцы становятся вялыми, возможна гипермобильность суставов; глубокие рефлексы снижаются.


Пробы для выявления поражений мозжечка.

Статические нарушения

Проба Ромберга – больной стоит со сдвинутыми стопами, вытянутыми вперед руками и закрытыми глазами. При наличии атаксии он пошатывается или падает.

Усложненная проба Ромберга (сенсибилизированная) – в дополнение к предыдущей пробе пациент ставит стопы на одной линии одна перед другой («поза канатоходца»).

Стояние и ходьба по прямой линии – становятся практически невозможными, поскольку при ходьбе больной вынужден широко расставлять ноги или он отклоняется (падает) в сторону преобладания статической атаксии.

«Фланговая ходьба», ходьба приставными шагами – туловище отстает от конечностей, невозможна резкая остановка (пациента «бросает» в сторону преобладающей статической атаксии).

Проба Панова – используется для определения латерализации мозжечковых расстройств у пациентов с нерезко выраженной статической атаксией. Пациент выполняет три шага вперед и три шага назад – вначале с открытыми, а затем с закрытыми глазами. Пациента с мозжечковыми расстройствами после закрывания глаз разворачивает в сторону латерализации мозжечковых расстройств.

Асинергия Бабинского в положении лежа. Пациент резко садится из положения лежа с руками, скрещенными на груди, что в норме сопровождается синергичным сокращением части мышц туловища и задней группы мышц бедра (физиологическая синергия Бабинского в положении лежа). При статической мозжечковой атаксии пациент не сможет сесть из положения лежа вследствие падения назад, а также поднятия ноги (ног) на стороне латерализации мозжечковых расстройств.

Асинергия Бабинского в положении стоя. Пациент прогибается назад, запрокинув при этом голову. В норме данное действие сопровождается сгибанием в коленных и разгибанием в тазобедренных суставах (физиологическая синергия Бабинского в положении стоя). При положительном симптоме подобные синергии распадаются, что приводит к падению пациента назад.

Проба Стюарта – Холмса, или феномен отсутствия обратного толчка. Больной с силой сгибает руку в локтевом суставе, а врач оказывает противодействие движению. Затем противодействие резко прекращается, что у здорового человека сопровождается так называемым обратным толчком за счет сокращения мышц-антагонистов. При наличии положительной пробы синергичное сокращение мышц-разгибателей не возникает, вследствие чего пациент с силой ударяет себя кулаком в грудь.


Пробы для выявления поражений мозжечка.

Динамические нарушения

Пальце-носовая проба – пациент вначале с открытыми, а затем с закрытыми глазами из положения выпрямленной и отведенной руки попадает в кончик носа кончиком указательного пальца. Характерны гиперметрия (дисметрия), мимопопадание, интенционное дрожание.

Пальце-пальцевая проба – пациент с закрытыми глазами должен попасть кончиками указательных пальцев друг в друга. Характерны гиперметрия (дисметрия), мимопопадание, интенционное дрожание.

Пальце-молоточковая проба – пациент «догоняет» указательным пальцем резинку молоточка и точно прикасается к ней, в то время как молоточек быстро перемещают в различных направлениях. Характерны гиперметрия (дисметрия), мимопопадание, интенционное дрожание.

Проба с молоточком (проба Панова) – пациент удерживает неврологический молоточек за рукоятку одной рукой, а I и II пальцами другой руки сжимает поочередно то узкую часть рукоятки, то резинку молоточка. Характерны гиперметрия (дисметрия), мимопопадание.

Пяточно-коленная проба – в положении лежа на спине пациент поднимает выпрямленную ногу, затем попадает пяткой в колено другой ноги и, чуть касаясь, проводит ею вдоль голени до стопы, сначала с открытыми, а затем с закрытыми глазами. Характерны интенционное дрожание, мимопопадание.

Проба на избыточность и соразмерность – руки пациента вытянуты вперед в состоянии супинации, далее пациент по команде врача резко поворачивает руки ладонями книзу. На стороне мозжечковых расстройств определяется избыточная ротация.

Проба на диадохокинез – руки согнуты в локтевых суставах и слегка подняты, а кисти как бы «удерживают крупное яблоко». Далее пациент быстро и последовательно совершает пронацию и супинацию кистей, как бы «вкручивая электрические лампочки». На стороне динамической мозжечковой атаксии движения становятся замедленными, неловкими («корявыми»), асинхронными.

Пальцевой феномен Дойникова – пациент в положении сидя удерживает кисти рук в положении супинации с широко разведенными пальцами (кисти могут лежать на коленях). На стороне динамической мозжечковой атаксии как при открытых, так и при закрытых глазах отмечается сгибание пальцев и ротация кисти. Возникновение этого феномена обусловлено мышечной дистонией мозжечкового генеза.


Дифференциальная диагностика атаксий

В клинической практике иногда приходится проводить дифференциальный диагноз между мозжечковой атаксией и другими видами расстройств координации движений (сенситивной, вестибулярной, лобной, височной, истерической атаксиями).

Сенситивная атаксия наблюдается при поражении проводников глубокой, в частности, мышечно-суставной чувствительности на разных уровнях (периферические нервы, задние корешки, задние канатики спинного мозга, зрительный бугор и т. д.). Таким образом, в отсутствие контроля зрения двигательные центры перестают получать информацию о положении тела и конечностей в пространстве. Типичной является атактическая походка: больной широко расставляет ноги, несоразмерно сгибает и разгибает их, ударяет пяткой о пол («табетическая», «штампующая» походка). В пробе Ромберга неустойчивость проявляется только с закрытыми глазами, в пальцах вытянутых рук при закрытых глазах может появляться псевдоатетоз – медленные непроизвольные червеобразные движения. Суть данных избыточных движений – в попытке задействовать как можно большее количество проприорецепторов и получить информацию о положении тела и конечностей в пространстве. При объективном неврологическом обследовании выявляются нарушения мышечно-суставного, вибрационного чувства, координации движений при пальце-носовой и пяточно-коленной пробах, гипотония мышц.

Вестибулярная атаксия обусловлена поражением лабиринта, вестибулярных ядер или путей и носит характер статической. В позе Ромберга больной теряет равновесие, отклоняется или падает в сторону поражения. Кроме того, для нее характерно системное головокружение, усиливающееся при резких движениях головы или изменении положения тела, которое сопровождается тошнотой и рвотой. Нередко наблюдаются понижение слуха и шум в ухе. Глубокая чувствительность и мозжечковые функции не страдают.

Лобная атаксия встречается при поражении лобно-мостомозжечковой системы и проявляется на стороне, противоположной очагу поражения (перекрест корково-мостомозжечкового пути). Проявляется мимопопаданием при пальце-носовой пробе, отклонением (падением) больного в противоположную от очага сторону в пробе Ромберга. Лобная атаксия сочетается с другими симптомами поражения лобной доли (хватательный рефлекс, «лобный» паркинсонизм и пр.). Мышечная гипотония, характерная для поражения мозжечка, отсутствует.

Височная атаксия, как правило, является следствием опухоли височной доли и проявляется группой симптомов (триада Шваба): промахиванием при пальце-носовой пробе на стороне, противоположной очагу поражения (опухоли); тенденцией к падению назад и в сторону, противоположную опухоли; развитием гемипаркинсонизма на противоположной опухоли стороне.

Истерическая атаксия может быть как моносимптомом истерического невроза, так и встречаться в сочетании с другими симптомами истерии. Наиболее характерное проявление атаксии – функциональные расстройства походки. Эти расстройства весьма многообразны и носят причудливые формы с оттенком чего-то искусственного, вычурного, показного. Походка может иметь характер то спастической, то церебеллярной, то скачущей и т. п. Характерна явная диссоциация между степенью нарушения функции ходьбы и отсутствием симптомов органического поражения нервной системы (нарушений глубокой чувствительности, мозжечковых симптомов и т. д.).

7.2. Экстрапирамидная (стриопаллидарная) система и симптомы ее поражения

Морфологически и функционально экстрапирамидная система подразделяется на стриарную и паллидарную. К паллидарной системе, филогенетически более древней, относятся латеральный и медиальный сегменты бледного шара (globus pallidus), черное вещество (substantia nigra), красное ядро (nucl. ruber), субталамическое ядро (nucl. subthalamicus, ядро Льюиса). Филогенетически более молодая стриарная система включает хвостатое ядро (nucl. caudatus) и скорлупу (putamen) (рис. 15, 16).

В стриарной системе имеется соматотопическое распределение: в передних отделах – голова, в средних – верхняя конечность и туловище, в задних отделах – нижняя конечность. Стриопаллидарная система характерна обилием кольцевых связей и тесным контактом с корой головного мозга и сегментарным аппаратом спинного мозга. Экстрапирамидная (внепирамидная) система имеет корковое представительство (лобные доли головного мозга) и реализует свою функцию через α-малые и γ-мотонейроны передних рогов спинного мозга; афферентную часть сложной экстрапирамидной рефлекторной дуги (проводники глубокой чувствительности, спиноретикулярный путь); эфферентную часть (красное ядро, ретикулярная формация, область покрышки и далее по таким путям, как красноядерно-спинномозговой).

Между стриарными и паллидарными образованиями существует биохимическое взаимодействие. В нормальных условиях имеется сбалансированность между ацетилхолином, глутаматом и гистамином с одной стороны, дофамином и серотонином – с другой (рис. 17 на цв. вкл.). Нарушение соотношения между этими нейротрансмиттерами может приводить к экстрапирамидной патологии.

Функция экстрапирамидной системы. Экстрапирамидная система осуществляет непроизвольную регуляцию и координацию движений, поддержание и перераспределение мышечного тонуса во время движений, поддержание позы, поддержание сегментарного аппарата в готовности к действию, организацию двигательных проявлений эмоций (смех, плач), обеспечивает выполнение сложных автоматизированных движений (ходьба, плавание, ползание и др.), а также плавность, экономность их выполнения.

На определенных этапах эволюции экстрапирамидная система была высшим центром моторной регуляции, обеспечивающим диффузные движения тела, согласованную работу мускулатуры при передвижении, плавании, беге, полете. Для человека потребовалась более тонкая дифференцировка работы двигательных центров, и возникшая в процессе эволюции пирамидная система подчинила себе экстрапирамидную.


Нервные болезни

Рис. 15. Фронтальный срез головного мозга на уровне сосцевидных тел:

1 – межполушарная продольная щель; 2 – свод; 3 – мозолистое тело; 4 – сосудистое сплетение бокового желудочка; 5 – лучистость мозолистого тела; 6 – медиальное ядро таламуса; 7 – хвост хвостатого ядра; 8 – гиппокамп; 9 – субталамическое ядро; 10 – III желудочек; 11 – сосцевидные тела; 12 – основание ножки мозга; 13 – миндалевидное тело; 14 – зрительный тракт; 15 – нижний рог бокового желудочка; 16 – верхняя височная борозда; 17 – ограда; 18 – островок; 19 – латеральная борозда; 20 – покрышка; 21 – скорлупа; 22 – бледный шар; 23 – внутренняя капсула; 24 – латеральные ядра таламуса; 25 – хвостатое ядро; 26 – мозговая пластинка таламуса; 27 – передние ядра таламуса


Симптомы поражения экстрапирамидной системы. Клинические симптомы экстрапирамидных поражений складываются из двух составляющих – двигательной активности (гипокинезия или гиперкинез) и мышечного тонуса (мышечная гипертония или гипотония). Отсюда выделяют два основных клинических синдрома – гипокинетический-гипертонический (амиостатический синдром, синдром паркинсонизма) и гиперкинетический-гипотонический синдром, сопровождающийся различными гиперкинезами.

Гипокинетический-гипертонический синдром (синдром паркинсонизма, амиостатический синдром). Проявления паркинсонизма возникают при поражениях черного вещества, а также лобных долей, чечевицеобразных (лентикулярных) ядер, сегментарного и проводникового аппаратов ствола мозга. Развитие синдрома паркинсонизма различной этиологии связано с нейромедиаторным дефектом – недостаточным синтезом и высвобождением дофамина или уменьшением плотности дофаминовых рецепторов в стриатуме.

Самым ярким представителем синдрома паркинсонизма является болезнь Паркинсона, названная так по имени Джеймса Паркинсона, впервые описавшего это заболевание в 1817 г. в своем «Эссе о дрожательном параличе». Суть заболевания сводится к прогрессирующему уменьшению клеток, вырабатывающих дофамин, при этом дофаминовые рецепторы остаются интактными (рис. 18).


Нервные болезни

Рис. 16. Горизонтальный срез головного мозга на уровне мозолистого тела:

1 – колено мозолистого тела; 2 – свод; 3 – наружная капсула; 4 – самая наружная капсула; 5 – ограда; 6 – чечевицеобразное ядро; 7 – III желудочек; 8 – внутренняя капсула; 9 – сосудистое сплетение бокового желудочка; 10 – задняя таламическая лучистость; 11 – шпорная борозда; 12 – продольная межполушарная щель; 13 – валик мозолистого тела; 14 – задний рог бокового желудочка; 15 – латеральные ядра таламуса; 16 – медиальные ядра таламуса; 17 – передние ядра таламуса; 18 – островок; 19 – внутренняя капсула; 20 – головка хвостатого ядра; 21 – передний рог бокового желудочка


Обязательным клиническим критерием при диагностике болезни Паркинсона в настоящее время является наличие брадикинезии (общая замедленность движений) и как минимум одного из следующих симптомов: ригидность (повышение тонуса по экстрапирамидному типу или по типу «зубчатого колеса»), тремор покоя (тремор конечности, когда она находится в состоянии покоя, либо тремор подбородка – rabbit syndrome, синдром кролика), постуральные нарушения (нарушения поддержания равновесия).

Дополнительными диагностическими критериями болезни Паркинсона являются прогрессирующее течение заболевания, гипо– или аносмия (снижение обоняния – ранний признак), асимметричный дебют и течение (гемитип, т. е. преимущественное поражение одной из сторон на всем протяжении заболевания), гипокинезия (уменьшение амплитуды движений при повторном их выполнении, например во время бритья, чистки зубов), стойкий положительный эффект леводопасодержащих препаратов (дофаминовые рецепторы интактны), гипомимия (маскообразное, безэмоциональное лицо, poker face – лицо игрока в покер), нарушения походки (сутулая, шаркающая, отсутствуют физиологические синкинезии – отмашка рук), а также нарушения инициации ходьбы (пациент долго топчется на месте и не может начать движение), пропульсии (при движении пациента тянет вперед и он идет все быстрее и быстрее вплоть до падения), микрография (уменьшение размера букв при письме), синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности преимущественно на поздних стадиях заболевания (запоры, избыточное слюноотделение, ортостатическая гипотензия, сальность кожи, учащенное мочеиспускание, потеря веса и др.), синдром когнитивных нарушений (на начальных этапах преимущественно расстройства нейродинамического характера, отражающие дисфункцию лобных долей, а по мере прогрессирования болезни присоединяются нарушения операциональных зрительно-пространственных функций, которые могут достигать уровня деменции). Многим больным при общении свойственна патологическая навязчивость (акайрия), описанная М. И. Аствацатуровым.


Нервные болезни

Рис. 18. Синтез дофамина в норме (вверху) и при болезни Паркинсона (внизу)


Для лечения этого заболевания используется широкий спектр дофаминергических препаратов, самыми эффективными среди которых остаются леводопасодержащие препараты (леводопа – предшественник дофамина). Кроме того, применяют агонисты дофаминовых рецепторов (прамипексол, пирибедил и др.), ингибиторы МАО-В (разагилин), препараты амантадина (амантадина сульфат).

Гиперкинетический-гипотонический синдром. Гиперкинезы – насильственные чрезмерные автоматические движения, чаще сопровождаемые снижением мышечного тонуса. Характеризуются большим полиморфизмом и возникают при поражении разных отделов экстрапирамидной системы (в основном стриарной области).

Различают следующие виды гиперкинезов.

Тремор (лат. tremor – дрожание) – наиболее часто встречающийся в неврологической практике гиперкинез. Различают несколько видов тремора.

– Тремор покоя (дрожание присутствует только в покое и уменьшается при активных движениях), например при болезни Паркинсона.

– Кинетический тремор (в покое отсутствует, но появляется, нарастая в течение совершаемого движения). Частный вид данного тремора – интенционный тремор при поражении мозжечка.

– Постуральный тремор (появляется при удержании вытянутых рук, т. е. определенной позы). Характерен для эссенциального тремора.

Необходимо помнить, что тремор возможен как в покое, так и при движениях, например при тиреотоксикозе, алкоголизме; физиологическое дрожание наблюдается при низкой внешней температуре, при эмоциональном напряжении, при утомлении мышц.

Миоклонии. Быстрые асинхронные беспорядочные короткие сокращения отдельных мышц или их групп без выраженного локомоторного эффекта. Миоклонии могут быть как локальными, так и генерализованными, сохраняются в покое и при движениях, усиливаются при волнении. Отдельно выделяют миоритмию, когда гиперкинез строго локализован и отличается постоянным ритмом. Миоклонический гиперкинез – полиэтиологическое заболевание.

Тик. Быстрые клонические подергивания мышц стереотипного характера. Наиболее частая локализация – область круговой мышцы глаза, угла рта, реже – шеи. Возникают при неврозе, переутомлении, эмоциональном напряжении. Также могут возникать при органической патологии (в этом случае носят постоянный характер).

Торсионная дистония – гиперкинез, сопровождающийся неправильным распределением тонуса мышц туловища и конечностей, что приводит к образованию патологических поз. В крупных мышечных массивах происходит чередование гипотонии и экстрапирамидной ригидности (мышечная дистония). Насильственные движения могут захватывать мышцы шеи, спины, туловища, плечевого и тазового поясов. При ходьбе туловище и конечности совершают медленные насильственные движения вращательного характера. В положении лежа гиперкинезы резко уменьшаются. Торсионно-дистонические движения могут быть локальными и ограничиваться мышцами шеи (спастическая кривошея) или мышцами дистальных отделов руки при письме (писчий спазм). Последние две формы выступают иногда как дебют развернутой клинической картины торсионной дистонии.

Хорея – гиперкинез с беспорядочными, быстрыми, аритмичными сокращениями мышц лица, конечностей, туловища с отчетливым двигательным эффектом. Возникает как в покое, так и при произвольных движениях. Насильственные движения могут напоминать произвольные и сопровождаются гримасничанием и жестикуляцией («поведение паяца»).

Атетоз – характеризуется медленными тоническими сокращениями мышц «червеобразного» характера. Наиболее частая локализация гиперкинезов – дистальные отделы конечностей. Наблюдаются тонические спазмы, вызывающие периодическую смену разгибательных и сгибательных двигательных феноменов. Дистальные отделы конечностей в это время приобретают причудливую форму. Атетоз может быть двусторонним («двойной атетоз»).

Гемибаллизм – гиперкинез, чаще возникающий на одной стороне. В большей степени страдает рука. Насильственные движения носят быстрый, размашистый, «бросковый» характер; иногда наблюдаются вращательные движения туловища. Реже встречается двусторонний баллизм (парабаллизм).

7.3. Таламус

Стволовой отдел головного мозга заканчивается в самых передних частях скоплением серого вещества, уже разделенным III желудочком мозга пополам на зачатки левого и правого полушарий.

На низших стадиях филогенеза, до появления настоящего головного мозга, эти большие ганглии основания являлись конечной станцией для всех чувствительных импульсов; в них же заложены механизмы для осуществления двигательных реакций организма. Средоточием чувствительных подкорковых центров является таламус (рис. 19, 20). Таламус развивается из боковой стенки промежуточного мозга (diencephalon) в области выпячивания глазных пузырей и поэтому раньше назывался зрительным бугром (thalamus opticus).


Нервные болезни

Рис. 19. Сагиттальный срез на уровне промежуточного мозга и ствола демонстрирует зону соединения промежуточного и среднего мозга, а также структуры, окружающие III желудочек (по П. Дуусу):

1 – эпифиз; 2 – задняя спайка; 3 – ядро поводка; 4 – мозговые полоски таламуса; 5 – сосудистое сплетение III желудочка; 6 – ножка свода; 7 – прозрачная перегородка; 8 – межжелудочковое отверстие (Монро); 9 – передняя спайка; 10 – межталамическое сращение; 11 – гипоталамическая борозда; 12 – конечная пластинка; 13 – зрительное углубление; 14 – зрительный перекрест (хиазма); 15 – углубление воронки; 16 – гипофиз; 17 – нейрогипофиз; 18 – серый бугор; 19 – сосцевидное тело; 20 – пластинка четверохолмия; 21 – водопровод среднего мозга; 22 – IV желудочек


Нервные болезни

Рис. 20. Срез промежуточного мозга во фронтальной плоскости (по П. Дуусу):

1 – сосудистая основа III желудочка; 2 – гипоталамус; 3 – ядро сосцевидного тела; 4 – субталамическое ядро; 5 – мозолистое тело; 6 – сосудистое сплетение III желудочка; 7 – свод; 8 – сосудистое сплетение бокового желудочка; 9 – тело хвостатого ядра; 10 – зональный слой; 11 – ретикулярное ядро таламуса; 12 – внутренняя и наружная мозговые пластинки таламуса; 13 – таламус, латеральная группа ядер; 14 – таламус, центромедианное ядро; 15 – таламус, медиальная группа ядер; 16 – III желудочек, межталамическое сращение; 17 – бледный шар; 18 – внутренняя капсула; 19 – зрительный тракт; 20 – неопределенная зона; 21 – сосцевидно-таламический путь; 22 – ножка мозга


Серое вещество, входящее в состав таламуса, образует несколько групп ядер таламуса: передние (переднедорсальное, передневентральное, переднемедиальное); срединные (переднее и заднее паравентрикулярные ядра, ромбовидное ядро и соединяющее ядро); медиальные (дорсальное медиальное ядро); вентральные (дорсальное ядро, переднее вентральное ядро, вентролатеральное ядро, заднелатеральное вентральное ядро, заднемедиальное вентральное ядро, центромедианное ядро, заднелатеральное ядро); задняя группа (ядро латерального коленчатого тела, ядро медиального коленчатого тела, ядра подушки) (рис. 20, 21). Всего насчитывают 150 ядер таламуса.

В функциональном отношении можно выделить три основные группы ядер:

1. Комплекс специфических, или релейных, таламических ядер, через которые проводятся афферентные импульсы определенной модальности (тактильное, болевое чувство, зрительные, слуховые импульсы и т. д.); в основном это передние части таламуса, латеральное и медиальное коленчатые тела, поводок.

2. Неспецифические таламические ядра, через которые проходят афферентные импульсы неопределенной модальности с диффузной проекцией их в коре больших полушарий (висцеральная чувствительность, проприо– и энтерорецепция с переключением на сосудодвигательные реакции, внутрисекреторные и другие процессы), в основном это медиальные отделы бугра, околопластинчатые части (partes paralaminares) и ретикулярное ядро (nucl. reticularis thalami), а также субталамическое ядро.


Нервные болезни

Рис. 21. Ядра таламуса (по П. Дуусу):

1 – передние ядра таламуса; 2 – передневентральное ядро; 3 – переднее вентролатеральное ядро; 4 – вентральное интермедиальное ядро; 5 – заднее вентролатеральное ядро; 6 – заднемедиальное вентральное ядро; 7 – дорсальное латеральное ядро; 8 – заднее латеральное ядро; 9 – внутрипластинчатые (интраламинарные) ядра; 10 – дорсальное медиальное ядро; 11 – центромедианное ядро; 12 – подушка таламуса; 13 – медиальное коленчатое тело; 14 – латеральное коленчатое тело


3. Ассоциативные ядра таламуса, через которые проходят импульсы от других ядер таламуса к ассоциативным (вторичным и третичным) полям коры большого мозга; в основном это латеральные отделы таламуса, подушка (pulvinar thalami).

Морфофункциональное изучение таламуса далеко не закончено, поэтому встречаются разные варианты объединения подкорковых образований. Так, поводок (habenula) относится к эпиталамусу (вместе с шишковидной железой и задней спайкой); коленчатые тела – к метаталамусу; субталамическое ядро – к гипоталамусу. В настоящее время корково-подкорковые взаимоотношения с участием таламуса представляют в виде замкнутого круга: таламус – лобные доли – хвостатое ядро – паллидум – таламус и т. д.

Клинические проявления поражения таламуса характеризуются следующей триадой признаков: гемианестезия, гемиатаксия, гемианопсия.

Тотальная контралатеральная гемианестезия (или гемигипестезия) таламического происхождения часто сочетается с гемиалгией: мучительными ощущениями либо жжения, либо похолодания. Капля холодной воды может вызвать крайне мучительные боли. Простое прикосновение к коже крайне болезненно. Любые рецепции (зрительные, слуховые, обонятельные) могут вызвать гипералгезию вследствие понижения порога раздражения. Отрицательные эмоции ухудшают состояние больного, положительные – улучшают, с формированием пристрастия к приятным аффектам.

Гемиатаксия таламического происхождения носит смешанный сенситивно-мозжечковый характер.

Гомонимная контралатеральная гемианопсия – выпадение одноименных (правых или левых) противоположных очагу полей зрения, является следствием поражения латеральных коленчатых тел и подушки.

К другим симптомам поражения таламуса относится феномен «эмоционального фациалиса», т. е. пареза мимической мускулатуры (особенно слабая подвижность угла рта) на противоположной пораженному таламусу стороне у пациента с эмоциональной мимикой (улыбка) при сохранности выполнения мимических движений по заданию. Также для поражений таламуса характерны своеобразные контрактуры или позы, например «рука акушера»: кисть согнута в лучезапястном суставе и приведена в ульнарную сторону, прямые пальцы сведены к центру «в уточку», предплечье при этом может быть согнуто и пронировано. При попытке разогнуть руку и вытянуть ее вперед появляются грубая атаксия и хореический атетоз (таламостриарные связи); ригидность, характерная для капсулярных контрактур, отсутствует.


Другие синдромы с поражением таламуса

Синдром Дежерина – Русси: гемианестезия, гемиатаксия, гемигиперпатия с пароксизмальными болями, легкая преходящая гемиплегия без контрактур, хореиформные и атетотические движения, насильственный смех, плач.

Синдром Фуа – Киари – Николеску, или верхний синдром красного ядра: гемитремор интенционного характера, легкие чувствительные расстройства, непостоянный хореоатетоз, иногда в сочетании с таламической рукой (нефиксированная контрактура Гильмана).

7.4. Внутренняя капсула

Белое вещество полушарий образует между подкорковыми ядрами ряд прослоек, называемых капсулами. Наружная капсула (capsula externa) располагается между оградой и чечевицеобразным ядром (nucl. lentiformis). Внутренняя капсула (capsula interna) располагается между чечевицеобразным ядром, хвостатым ядром (nucl. caudatum) и таламусом и на схеме похожа на бумеранг (рис. 22).

Во внутренней капсуле различают переднюю ножку (crus anterius), колено (genu), заднюю ножку (crus posterius). Через переднюю ножку проходит лобно-мостовой путь (tr. frontopontinus), через колено – двигательный путь к ядрам ствола мозга (tr. corticonuclearis), через заднюю ножку – восходящие волокна от таламуса к коре (fasciculi thalamocorticales seu fibrae thalamoparietales), имеющие в своем составе проводники тактильной, болевой, температурной, суставно-мышечной, вибрационной чувствительности, а также центральные слуховые и зрительные тракты, идущие к височной (слуховой) и затылочной (зрительной) коре. Ближе к колену капсулы проходят нисходящие пирамидные двигательные пути к моторным клеткам спинного мозга (fibrae corticospinales). Все проекционные волокна, проходящие через внутреннюю капсулу, образуют лучистый венец (corona radiata), части которого в затылочной и височной долях называются соответственно зрительной лучистостью и слуховой лучистостью (radiatio optica, radiatio acustica) (рис. 23).


Нервные болезни

Рис. 22. Расположение основных проводящих путей во внутренней капсуле (по П. Дуусу):

1 – зрение и слух; 2 – соматосенсорные пути; 3 – височно-мостовые волокна; 4 – нога; 5 – туловище; 6 – рука; 7 – лицо; 8 – лобно-мостовые волокна; 9 – лобно-таламические волокна


Нервные болезни

Рис. 23. Пирамидный путь, верхний отдел: лучистый венец и внутренняя капсула (по П. Дуусу):

1 – гортань, глотка; 2 – челюсть; 3 – язык; 4 – шея, лицо; 5 – пальцы кисти (а – I (большой), б – II, в – III, г – IV, д – V); 6 – кисть; 7 – предплечье; 8 – плечо; 9 – грудная клетка, живот; 10 – бедро; 11 – голень; 12 – пальцы стопы; 13 – мочевой пузырь, прямая кишка; 14 – предцентральная извилина; 15 – зрение, слух; 16 – височно-мостовой путь; 17 – соматосенсорные пути; 18 – таламус; 19 – колено внутренней капсулы; 20 – головка хвостатого ядра; 21 – лобно-мостовой путь; 22 – лобно-таламический путь; 23 – островок; 24 – ограда; 25 – чечевицеобразное ядро; 26 – корково-спинномозговой путь; 27 – бледный шар; 28 – скорлупа. А – затылок; Б – лоб


Клинические проявления поражений внутренней капсулы

Разрушение передней ножки, содержащей волокна от двигательных (внепирамидных) клеток вторичных полей лобной доли, которые следуют к экстрапирамидной системе и мозжечку, будет клинически проявляться нарушением навыков движений координаторного и инициативного плана, т. е. будут наблюдаться лобная атаксия вплоть до невозможности встать и стоять (астазия-абазия) и расстройства движений (элементы лобного паркинсонизма).

Разрушение колена и передних двух третей задней ножки (обычно происходит одновременно) приводит к центральной контралатеральной гемиплегии: параличу противоположных очагу руки и ноги, парезу мимической мускулатуры и языка с характерной позой Вернике – Манна («рука просит, нога косит»): рука более поражена и находится в положении сгибательной контрактуры («укорочена»), нога – в положении разгибательной контрактуры («удлинена») со спастичностью в стопе в форме pes equinovarus; носогубная складка сглажена, угол рта опущен, язык при высовывании отклоняется в парализованную сторону.

При исследовании движений можно выявить все признаки центрального поражения двигательного нейрона: объем активных движений резко ограничен, рука не поднимается выше горизонтали, нога с трудом отрывается от постели, при попытке ходить рука сгибается, а нога описывает полукруг (circumductio), так как разогнута в колене, тонус флексоров повышен в руке, а экстензоров – в ноге, при проверке пассивных движений исследующий ощущает феномен «складного ножа». Такое предилекционное изменение тонуса мышц неврологи школы М. И. Аствацатурова объясняют растормаживанием (снятие тормозных пирамидных влияний) примитивных двигательных актов пищевого и оборонительного характера (хватание и лазание); глубокие рефлексы повышены, их рефлексогенные зоны расширены, вызывается клонус стоп и коленной чашечки, иногда клонус кисти, поверхностные кожные рефлексы (брюшные, кремастерный, подошвенный) на стороне паралича утрачены; присутствуют все патологические рефлексы (симптомы орального автоматизма, кистевые сгибательные феномены, стопные разгибательные и сгибательные пирамидные знаки); выявляются характерные патологические синкинезии.

Задняя ножка внутренней капсулы состоит из волокон таламокортикальных путей дистантных и контактных анализаторов, а также путей, связывающих чувствительную кору с мостом. Поэтому при поражении этого отдела капсулы будут наблюдаться контралатеральная гемианестезия, гемианопсия и на аудиограмме может быть обнаружена гемигипакузия. Гемианопсия при капсулярных поражениях будет характеризоваться выпадением центральных участков полей зрения и сохранностью зрачковых фотореакций. Следовательно, синдром задней ножки будет заключаться в «трех геми-»: гемианестезия, гемиатаксия (сенситивная) и гемианопсия (с гемигипакузией).

Для изолированных капсулярных поражений, которые обычно захватывают середину капсулы, чувствительные расстройства незначительны и непродолжительны.

Для очагов с захватом прилежащих участков лучистого венца характерны более ограниченные по протяженности поражения (например, только тактильная анестезия, только утрата чувства локализации раздражений или чувства положения конечности и т. п.) и наблюдается гиперпатия при нанесении резких болевых или температурных раздражений.

Для диффузных поражений капсулы характерен синдром «трех геми-» другого состава: гемиплегия, гемианестезия и гемианопсия. Разумеется, при этом будет наличествовать и сенситивная гемиатаксия, которую клинически нельзя определить из-за отсутствия движений в парализованных конечностях. Но именно она затрудняет восстановление движений в постинсультном периоде у большинства больных.

Вопросы для контроля

1. Какие симптомы наблюдаются при поражении червя и полушария мозжечка?

2. В чем отличие мозжечковой атаксии от сенситивной?

3. Какие симптомы наблюдаются при паркинсонизме? Варианты: скандированная речь, мышечная гипертония, мимопопадание, интенционный тремор, гипомимия, акайрия.

4. Опишите классическую триаду поражения таламуса.

5. В чем заключается типичный капсулярный синдром «трех геми-»?

Глава 8. Кора больших полушарий головного мозга и симптомы ее поражения

8.1. Строение коры головного мозга

Головной мозг разделяется на два полушария (левое и правое). В каждом полушарии различают три поверхности: выпуклую (конвекситальную), среднюю (медиальную), внутреннюю (базальную) и три полюса: лобный, затылочный, височный. В каждом полушарии различают четыре доли мозга: лобную, височную, теменную и затылочную, а также островковую долю, или островок (lobus insularis, insula), скрытую в глубине латеральной борозды.

Доли мозга отделяются друг от друга бороздами. Центральная борозда (sulcus centralis, роландова борозда) отделяет лобную долю от теменной, латеральная борозда (sulcus lateralis, сильвиева борозда) – височную от лобной и теменной, теменно-затылочная борозда и ее мысленное продолжение книзу (sulcus parietooccipitalis) – затылочную от теменной и височной, круговая борозда островка (sulcus circularis insulae) – островок от соседних областей. В связи с большой функциональной значимостью две вертикальные извилины, расположенные кпереди и кзади от центральной борозды, – предцентральную и постцентральную (gyrus precentralis, gyrus postcentralis) – принято выделять в так называемую роландову область.

На выпуклой поверхности лобной доли кроме gyrus precentralis различают три извилины, расположенные примерно горизонтально: верхнюю, среднюю и нижнюю лобные извилины. На базальной поверхности лобной доли выделяют прямую (gyrus rectus) и глазничные (gyri orbitales) извилины.

В височной доле на наружной поверхности различают три горизонтальные извилины: верхнюю, среднюю и нижнюю височные извилины. На базальной поверхности височной доли различают латеральную затылочно-височную извилину (gyrus occipitotemporalis lateralis) и гиппокамп, расположенный более медиально.

Теменная доля делится горизонтальной внутритеменной бороздой (sulcus interparietalis) на верхнюю и нижнюю теменные дольки. В последней различают лежащую кпереди надкраевую извилину (gyrus supramarginalis) и кзади – угловую извилину (gyrus angularis). Кпереди от них расположена вертикальная постцентральная извилина.

Борозды и извилины наружной поверхности затылочной доли непостоянны и вариабельны. На внутренней поверхности затылочной доли хорошо заметна шпорная борозда (sulcus calcarinus). Выше нее расположен клин (cuneus), ниже – язычная извилина (gyrus lingualis).

С филогенетических позиций выделяют древнюю, старую и новую кору. Древняя кора (paleocortex) представляет собой небольшой участок, расположенный на базальной поверхности лобных долей, и включает в себя следующие анатомические образования: обонятельные луковицы, подкорковые обонятельные центры (обонятельный треугольник и обонятельный бугорок), а также некоторые другие образования. Старая кора (archicortex) представлена медиобазальными структурами височной доли и включает в себя гиппокамп, миндалевидное тело, ряд медиобазально расположенных извилин. Старую кору рассматривают как высшее представительство обонятельного и вкусового анализаторов. Кроме того, этим образованиям отводится существенная роль в обеспечении интегративных функций головного мозга, таких как память, психика, эмоции. Новая кора (neocortex) – наиболее молодая и сложно устроенная часть коры головного мозга. Она занимает более 95 % всей поверхности полушарий. Ее клеточные элементы распределены в различных слоях. Значительная часть имеет шестислойное строение: I. Молекулярная пластинка. II. Наружная зернистая пластинка. III. Наружная пирамидная пластинка. IV. Внутренняя зернистая пластинка. V. Внутренняя пирамидная пластинка. VI. Мультиформная пластинка.

8.2. Локализация функций в коре полушарий. Понятие об анализаторах

Всё многообразие раздражений, которые поступают из окружающего мира, подвергается анализу и синтезу, причем этот процесс происходит главным образом в коре головного мозга.

В состав анализатора входят три отдела – периферический, проводниковый и центральный. Периферическая часть анализатора включает в себя афферентные (чувствительные, воспринимающие) рецепторы, проводниковая часть – периферические нервы и проводящие пути головного и спинного мозга. Центральный конец анализатора представлен клеточными полями коры мозга, где происходит тончайший анализ и синтез нервных импульсов, в результате чего появляется ощущение. В современной нейрофизиологии принята концепция динамической локализации функций в коре головного мозга. В соответствии с этой концепцией преимущественное развитие получают те или иные анализаторы, в зависимости от особенностей бытовой, социальной и профессиональной деятельности конкретного человека.

С локализацией функций тесно связано понятие корковых полей. Выделяют первичные, вторичные и третичные корковые поля. Первичные (проекционные) поля представляют собой корковые ядра анализаторов: двигательного, чувствительного, слухового, зрительного, обонятельного, вкусового, вестибулярного. Для них характерно наличие четких границ, принцип соматотопического представительства, соответствие площади функциональной активности, непосредственная связь с периферией, функционирование с момента рождения, двусторонность. Вторичные (ассоциативные) поля обеспечивают функции праксиса и гнозиса. Праксис – осуществление тонких и сложных целенаправленных движений (навыков), вырабатываемых у человека в процессе жизни. Гнозис – узнавание и понимание информации, складывающейся из совокупности элементарных ощущений. Ассоциативные поля не имеют четких границ, у них нет прямой связи с периферией, в большинстве своем они имеют одностороннюю локализацию и свою функцию реализуют через первичные корковые поля. Третичные (интегративные) поля представляют собой большие участки коры головного мозга, обеспечивающие комплексное восприятие образов на основании информации, полученной от первичных и вторичных корковых полей. С ними связана реализация наиболее сложных видов психических функций и поведенческих реакций.

8.3. Симптомокомплексы поражения долей головного мозга

Роландова область. При поражении предцентральной извилины (gyrus precentralis) возникают центральные параличи или парезы на противоположной стороне тела. Они характеризуются более локальным характером, чем параличи, вызванные поражением внутренней капсулы, и чаще проявляются гемипарезами с преобладанием поражения руки, ноги или лица.

Могут отмечаться и изолированные моноплегии с преимущественным поражением дистальных отделов конечности.

При локализации процесса в верхних отделах предцентральной извилины отмечается преимущественное поражение ноги, в средних отделах – руки, в нижних отделах – лица и языка.

Поражение постцентральной извилины (gyrus postcentralis) приводит к расстройствам всех видов чувствительности на противоположной стороне. Распространенность и локализация расстройств аналогичны двигательным расстройствам при поражении предцентральной извилины. Чаще наблюдаются моноанестезии, преимущественно выраженные в дистальных отделах конечностей. Наряду с выпадением болевой, тактильной и температурной чувствительности, суставно-мышечного чувства может отмечаться гиперпатия в зоне чувствительных расстройств.

Лобная доля. При поражении заднего отдела нижней лобной извилины (зоны Брока) доминантного полушария (левого у правшей) возникает эфферентная моторная афазия. При этом больной теряет способность говорить, но понимает обращенную к нему речь, что подтверждается правильным выполнением команд врача. Больной свободно двигает языком и губами (в отличие от дизартрии, которая наблюдается при бульбарном или псевдобульбарном параличах), но утрачивает навыки речевых движений (праксию). Часто с утратой речи теряется и способность писать – возникает аграфия. В случаях неполного поражения зоны Брока отмечается сужение словарного запаса и появление речевых ошибок (аграмматизм), больной говорит с трудом и замечает свои ошибки. На стадии восстановления больной владеет всем запасом слов, но «спотыкается» на слогах, особенно в словах, содержащих много согласных и много похожих слогов (дизартрическая фаза моторной афазии).

При изолированном поражении заднего отдела средней лобной извилины левого полушария (у правшей), что встречается нечасто, может отмечаться изолированная аграфия – потеря способности писать. При этом больной понимает обращенную к нему устную речь и сохраняет навык чтения. Моторная афазия и аграфия являются видами апраксии. При поражении этой области может развиваться парез взора в противоположную очагу сторону.

При поражении лобной доли как левого, так и правого полушария возможно появление лобной атаксии (отсюда начинается лобно-мостовой путь, имеющий отношение к мозжечковой системе). Сильнее всего она проявляется в туловище – в расстройствах стояния и ходьбы. Больной, не имея параличей, в вертикальном положении падает (астазия) или, с трудом удерживаясь на ногах, не может ходить (абазия).

При легких расстройствах походки при ходьбе обнаруживается неустойчивость на поворотах с тенденцией к отклонению в сторону, противоположную пораженному полушарию. Лобная атаксия может проявляться и в конечностях, чаще в виде промахивания кнаружи противоположной пораженному полушарию рукой при пальце-носовой или пальце-молоточковой пробе.

Расстройства психики при поражении лобных долей проявляются в виде нарушений в эмоционально-волевой сфере, которые условно можно разделить на два основных варианта: апатико-абулический синдром и синдром психомоторной расторможенности. При апатико-абулическом синдроме больные пассивны, безынициативны, адинамичны, аспонтанны. У них отмечается сужение круга интересов, безволие, отсутствие спонтанных побуждений. Для синдрома психомоторной расторможенности характерны торпидность мышления, болтливость, эйфория, доходящая до степени дурашливости («мория»), недооценка тяжести своего состояния, ослабление памяти и внимания, отсутствие критического отношения к своему поведению, потеря чувства дистанции при общении с окружающими, реже – депрессия и агрессивность. Типичны неряшливость и склонность к грубым плоским остротам, которые не соответствуют личности и воспитанию больного в преморбидном состоянии. Иногда возникает болезненная тяга к воровству (клептомания), лишенная материального смысла (кража бесполезных предметов).

Одним из проявлений поражения лобной доли является лобная апраксия (апраксия замысла). При этом страдает способность планировать действия и приводить планы в исполнение, нарушается последовательность действий, часто отмечается недоведение действий до конца. Характерны повторные, многократные действия, теряется их связь с исходными намерениями.

Поражение лобной доли кпереди от предцентральной извилины в правом полушарии (у правшей) может не давать отчетливых симптомов поражения или выпадения функций. В таких случаях ориентирующим симптомом может быть преходящий парез взора в сторону, противоположную очагу (поражение области произвольного поворота глаз и головы), что клинически проявляется отклонением глаз и головы в сторону очага за счет сохранности тонуса мышц противоположной стороны. Обычно этот симптом проявляется при остро возникающих процессах в лобной доле (инсульт, травма).

При двустороннем поражении лобных долей могут наблюдаться феномены сопротивления (противодержания). При попытке врача быстро провести пассивное движение с той или иной конечностью наблюдается сопротивление со стороны больного. Частным проявлением феномена служит симптом И. Ю. Кохановского – симптом «смыкания век»: при попытке поднять верхнее веко больного ощущается непроизвольное сопротивление.

Иногда могут наблюдаться «хватательные» феномены, выраженные в норме у маленьких детей. При поражении лобных долей филогенетически древний рефлекс хватания растормаживается и проявляется непроизвольным схватыванием предмета при штриховом раздражении им кисти больного (рефлекс Янишевского – Бехтерева). В более тяжелых случаях больной следует рукой за приближаемым или отдаляемым предметом.

Височная доля. При поражении левой височной доли у правшей (доминантного полушария), в частности заднего отдела верхней височной извилины (зоны Вернике), отмечается сенсорная афазия. При этом утрачивается понимание как устной речи, в том числе и собственной, так и письменной. Речь больного становится непонятной в той же мере, как будто он говорит на неизвестном иностранном языке.

Утратив контроль над собственной речью, больной часто отличается излишней болтливостью, речь его представляет бессмысленный набор слогов и слов («салат из слов»). Дефект чаще всего не осознается, и больной досадует на людей, которые не могут его понять.

Выполнить команды врача больной не в состоянии, что помогает отличить сенсорную афазию от моторной. В более легких случаях отмечается замена букв в слове или вместо нужного слова ошибочно произносится другое. Такие больные могут выполнять односложные команды, но неправильно выполняют усложненные пробы. Функция чтения и письма утрачивается.

При поражении заднего отдела височной доли и нижнего отдела теменной доли доминантного полушария отмечается амнестическая афазия. Больной теряет способность называть предметы, хотя и понимает их предназначение. Если название подсказать, больной подтверждает его правильность, однако вскоре забывает название предмета и при показе описывает его функции. Например, если больному показать карандаш, то он говорит: «Это – чтобы писать».

Поражение теменно-височной области доминантного полушария может приводить к семантической афазии, при которой нарушено понимание смыслового значения порядка слов в предложении (например, отец брата и брат отца и др.).

Симптомом, характерным для поражения обеих долей, является височная атаксия. Как и лобная, она резче выражена в туловище и проявляется в виде расстройства стояния и ходьбы с тенденцией к падению назад и в сторону, противоположную пораженному полушарию. В конечности, противоположной очагу, наблюдается промахивание кнутри при пальце-молоточковой пробе.

Явления височной атаксии нередко сочетаются с приступами вестибулярно-коркового головокружения. Оно сопровождается ощущением нарушения пространственных соотношений больного с окружающими предметами (корковое представительство вестибулярного аппарата находится в височной доле).

При очагах в глубинных отделах височной доли может наблюдаться квадрантная гемианопсия. Причина ее возникновения – неполное поражение зрительной лучистости (radiatio optica). Прогрессирование процесса может привести к полной гомонимной гемианопсии противоположных полей зрения.

В коре височных долей определяются представительства слухового, вкусового и обонятельного анализаторов. Одностороннее разрушение этих зон не вызывает заметных расстройств слуха, обоняния и вкуса в связи с тем, что каждое полушарие связано с воспринимающими аппаратами с обеих сторон – своей и противоположной.

Теменная доля. При поражении левой теменной доли у правшей (доминантного полушария) в области краевой извилины (gyrus supramarginalis) возникает моторная апраксия: больной теряет способность производить сложные целенаправленные движения в отсутствие параличей и при сохранности элементарных движений. Так, больной не может самостоятельно застегнуть пуговицы, путает последовательность действий, беспомощен в обращении с различными предметами и инструментом. Могут также утрачиваться навыки символических движений: жесты угрозы пальцем, воинского приветствия и др. Обычно апраксия захватывает обе руки, хотя при поражении мозолистого тела может возникать изолированная апраксия в левой руке. Подсказка (показ) мало помогает больному.

Очаги в нижнетеменной доле слева у правшей могут проявляться конструктивной апраксией (пространственной апраксией). Больной не может сконструировать целое из частей (фигуру из спичек или кубиков). Апраксия может сочетаться с сенсорной афазией.

Поражение угловой извилины (gyrus angularis) доминантного полушария может приводить к алексии – утрате способности понимать написанное. Одновременно утрачивается и способность писать, не достигающая уровня полной аграфии, как при поражении лобной доли. Больной при письме неправильно пишет слова, а иногда и буквы, вплоть до полной бессмысленности написанного. Алексия является одним из видов зрительной агнозии.

Результатом поражения области, расположенной кзади от задней центральной извилины, является астереогнозия. В чистом виде при этом расстройстве больной может ощутить и описать свойства предмета (вес, форму, величину, свойства поверхности), находящегося в противоположной очагу руке. Однако он не может создать суммированный образ предмета и узнать его. При поражении задней центральной извилины неузнавание предмета будет полным: из-за утраты всех видов чувствительности даже отдельные свойства и качества предмета не могут быть установлены.

Очаги, расположенные кзади от нижнего отдела постцентральной извилины, могут проявляться в виде афферентной моторной афазии, обусловленной блокадой афферентных проприоцептивных импульсов из речедвигательных отделов постцентральной извилины. При ней, как правило, наблюдаются элементы оральной апраксии. Управление артикулярным актом сбивчиво, теряет свою четкость и избирательность, вследствие чего больной не сразу находит нужные положения языка и губ. Нарушается словоразличение, вместо одного слова выскакивает созвучное ему или исковерканное другое, извращающее смысл (горб-гроб, рога-гора, гора-кора). Грубо нарушается повторная речь, вторично нарушается в какой-то мере и понимание речи, отчего больной не замечает своих словесных ошибок.

Редкой формой агнозии является аутотопоагнозия – неузнавание частей собственного тела или искаженное восприятие его. При аутотопоагнозии больной путает правую сторону с левой, ощущает наличие третьей руки или ноги (псевдомелия), кисть может казаться ему непосредственным продолжением плеча, а не предплечья. Поражения правой теменной доли могут приводить к сочетанию аутотопоагнозии с анозогнозией – отсутствием осознания своего дефекта, паралича.

Поражения теменной доли на стыке с височными и затылочными долями в доминантном полушарии приводят к развитию синдрома Герстмана – Шильдера (акалькулия – расстройство счета, пальцевая агнозия и нарушение право-левой ориентации).

При очагах, расположенных в глубинных отделах теменных долей, может развиваться нижнеквадрантная гемианопсия.

Затылочная доля. При поражении затылочной доли могут возникать зрительные и дискоординаторные расстройства. Так, при очагах в области шпорной борозды на внутренней поверхности затылочной доли возникает выпадение противоположных полей зрения – гомонимная гемианопсия. Частичные поражения зрительного проекционного поля выше sulcus calcarinus приводят к квадрантной гемианопсии противоположных нижних квадрантов; поражения ниже шпорной борозды – язычной извилины – приводят к выпадению полей противоположных верхних квадрантов.

Возникновение мелких очагов в области зрительного проекционного поля может привести к появлению скотом (от греч. skotos – темнота) – островковых дефектов зрения в обоих одноименных противоположных квадрантах. Более легкие степени поражения приводят к выпадению цветовых ощущений в противоположных полях зрения и понижению зрения – гемиамблиопии.

Особенностью расстройств зрения при поражении коры является сохранность макулярного зрения даже при обширных двусторонних поражениях коры, что и позволяет отличить трактусовую гемианопсию от корковой.

Поражение наружной поверхности левой затылочной доли у правшей (доминантного полушария) может приводить:

– при легких поражениях – к метаморфопсии, нарушению правильного узнавания контуров предметов; они представляются больному изломанными и исковерканными;

– при более грубых поражениях – к зрительной агнозии, потере способности узнавать предметы по их виду. При этом больной не теряет зрения и способности узнавать предметы при ощупывании или по характерным звукам, ими издаваемым.

Полная зрительная агнозия, когда мир представляется больному наполненным рядом незнакомых предметов, встречается реже, чем случаи частичной зрительной агнозии (агнозия на цвета, лица и т. п.).

Дискоординаторные расстройства проявляются в виде контралатеральной атаксии (нарушается функция затылочно-мостомозжечкового пути).

8.4. Симптомы раздражения коры головного мозга

Очаговые поражения коры головного мозга могут приводить к парциальным припадкам в варианте джексоновской эпилепсии. В связи с локальным раздражением коры типично начало судорог с ограниченной группы мышц при сохраненном сознании. Припадок может этим и ограничиться, но может генерализоваться, перейдя в общий судорожный припадок с потерей сознания. Для топической диагностики локализации поражения коры ведущее значение имеет начальный симптом припадка, указывающий на место локального раздражения коры. Ниже описаны характерные типы припадков.


Роландова область

– Раздражение предцентральной извилины приводит к припадкам, начинающимся с судорог в отдельной мышечной группе, которые могут распространяться на всю конечность и шире – в соответствии с соматосенсорной проекцией тела в предцентральной извилине.

– Раздражение постцентральной извилины вызывает припадки чувствительной джексоновской эпилепсии, которые начинаются с парестезии в зоне, соответствующей очагу поражения. Раздражение может иррадиировать по постцентральной извилине, что приводит к распространению парестезии на половину тела, и может затронуть также предцентральную извилину, что проявляется в судорогах.


Лобная доля

– Раздражение заднего отдела средней лобной извилины приводит к появлению припадка, начинающегося с судорожного поворота головы и глаз в противоположную очагу сторону, далее следует генерализация припадка.

– Раздражение зоны лобной покрышки (operculum frontale), которая расположена книзу от центральной борозды, вызывает припадки, которые начинаются с ритмических движений, напоминающих причмокивание, глотание, чавканье, жевание. Возможна генерализация припадка.

– Раздражение переднего адверсивного поля (заднего отдела верхней лобной извилины) приводит к припадку, начинающемуся с судорог сразу всей противоположной мускулатуры тела. Сознание утрачивается в начале припадка.

– Бессудорожные эпилептические припадки при поражении лобных долей проявляются выключением сознания на очень короткий срок (единицы или доли секунд), сопровождающимся, как правило, временным прекращением производимых действий, речи и др.

– Приступы лобного автоматизма продолжаются более длительное время (минуты и часы). На протяжении приступа больной может совершать сложные действия, которые кажутся окружающим целесообразными. Достаточно часто во время таких приступов могут быть совершены социально опасные действия (убийства, поджоги). Необходимо учитывать отключение сознания на время приступа и амнезию произведенных действий.


Височная доля

– Раздражение височной доли в области верхней височной извилины приводит к возникновению припадков, начинающихся со слуховой ауры. При раздражении внутренней поверхности височной доли (uncus gyri parahippocampalis) аура может быть обонятельной. Очаги раздражения в области островковой доли приводят к появлению вкусовой ауры. Более редкая вестибулярная аура возникает при раздражении теменно-затылочно-височного стыка. Висцеральные ауры (кардиальные, эпигастральные) возможны при раздражении медиобазальных отделов.

– Особенностью припадков височной эпилепсии является относительно редкое развитие генерализованного судорожного припадка и более частое развитие парциальных припадков в виде кратковременной потери или затемнения сознания без судорог; возникновение сноподобных состояний с ощущением уже виденного или когда все окружающее кажется ненастоящим, нереальным.


Теменная доля

Раздражение заднего адверсивного поля (верхней теменной дольки) вызывает припадок, начинающийся с парестезии сразу во всей противоположной половине тела. Далее следуют или судороги в мускулатуре противоположной стороны тела, или вторично генерализованный судорожный припадок.


Затылочная доля

Раздражение затылочной доли приводит к припадкам, начинающимся со зрительной ауры (фотомы и более сложные зрительные образы), за которыми часто следуют поворот головы и глаз в противоположную сторону и общий судорожный припадок.

Вопросы для контроля

1. Каковы главные различия между моторной и сенсорной афазией?

2. У больного опухоль правой височной доли. Объясните, почему у него отсутствуют нарушения слуха.

Глава 9. Топическая диагностика поражений периферической нервной системы

9.1. Строение и симптомокомплексы поражения разных отделов периферической нервной системы

К соматической периферической нервной системе относят корешки спинномозговых нервов, спинномозговые узлы, нервные сплетения, спинномозговые и черепные нервы. Еще в пределах спинномозгового канала передний (двигательный) и задний (чувствительный) корешки постепенно сближаются, затем сливаются и образуют на протяжении до спинномозговых узлов корешковый нерв, после – спинномозговой нерв. Поэтому спинномозговые нервы являются смешанными, так как содержат двигательные (эфферентные) волокна от клеток передних рогов, чувствительные (афферентные) волокна от клеток спинномозговых узлов и вегетативные волокна от клеток боковых рогов и узлов симпатического ствола.

Выйдя из центрального канала через межпозвоночные отверстия, спинномозговые нервы делятся на передние ветви (rr. anteriores), иннервирующие кожу, мышцы конечностей и передней поверхности туловища; задние ветви (rr. posteriores), иннервирующие кожу и мышцы задней поверхности туловища; менингеальные ветви (rr. meningei), направляющиеся к твердой оболочке спинного мозга, и соединительные ветви (rr. communicantes), содержащие симпатические преганглионарные волокна, следующие к узлам симпатического ствола (gangl. trunci sympathici). Передние ветви шейных, поясничных и крестцовых спинномозговых нервов образуют пучки соответствующих сплетений, от которых отходят периферические нервы.

Нервное волокно (аксон) является главным структурным элементом периферического нерва. Различают миелиновые и безмиелиновые нервные волокна. Миелиновые нервные волокна делятся на толстые, которые проводят импульсы со скоростью 40–70 м/с, и тонкие, проводящие импульсы со скоростью 10–20 м/с. Скорость проведения импульса по безмиелиновым нервным волокнам составляет 0,7–1,5 м/с. Волокна с толстой миелиновой оболочкой обеспечивают проведение сложных и глубоких видов чувствительности (двухмерно-пространственное чувство, дискриминационное чувство, стереогноз, суставно-мышечное чувство и др.), волокна с тонкой миелиновой оболочкой – болевую, температурную и тактильную, а безмиелиновые волокна – только болевую чувствительность. При этом волокна с тонкой миелиновой оболочкой участвуют в формировании ощущения локализованной боли, безмиелиновые – диффузной боли. Миелиновые аксоны преобладают в соматических (спинномозговых и черепных) нервах, безмиелиновые – в висцеральных нервах симпатической части вегетативной нервной системы; нервы ее парасимпатической части (блуждающий, корешок глазодвигательного нерва и др.) в основном состоят из миелиновых нервных волокон.

Нервные волокна сгруппированы в отдельные пучки различного калибра, отграниченные от других образований нервного ствола периневральной оболочкой. На поперечном срезе нервов человека соединительнотканные оболочки (эпиневрий, периневрий) занимают значительно больше места (67–84 %), чем пучки нервных волокон. Пучки в нервных стволах могут располагаться относительно редко, с промежутками в 170–250 мкм, и более часто – расстояние между пучками менее 85—170 мкм.

Эпиневрий нервов с большим количеством пучков изобилует кровеносными сосудами малого калибра. В нервах с небольшим количеством пучков сосуды одиночные, но более крупные. Толщина пучков зависит не только от количества, но и от типа составляющих их нервных волокон. Более мощные пучки образованы миелиновыми волокнами. В связи с тем что нервные волокна переходят из одного пучка в другой, образуются сложные внутристволовые сплетения. Этим отчасти объясняется отсутствие четких зон нарушения двигательной, чувствительной и вегетативной функций при частичном повреждении нерва.

Шейное сплетение (plexus cervicalis) (рис. 24). Сплетение образовано передними ветвями четырех верхних шейных спинномозговых нервов (C1—C4) и располагается сбоку от поперечных отростков на передней поверхности средней лестничной мышцы и мышцы, поднимающей лопатку, под грудино-ключично-сосцевидной мышцей. Из него выходят кожные и мышечные ветви к глубоким мышцам шеи, которые участвуют в иннервации волосистой части головы, уха, шеи, диафрагмы и надплечья. При поражении возникают боли и расстройства чувствительности в зоне иннервации.

Шейное сплетение формирует следующие нервы.

Малый затылочный нерв (n. occipitalis minor) формируется из передних ветвей С1—С3 шейных спинномозговых нервов. Он иннервирует кожу латеральной части затылочной области и частично ушную раковину. При раздражении нерва возникает затылочная невралгия, а при компрессионно-ишемических поражениях – парестезии в наружной затылочной области.


Нервные болезни

Рис. 24. Шейное сплетение:

1 – подзатылочный нерв; 2 – большой затылочный нерв; 3 – малый затылочный нерв; 4 – большой ушной нерв; 5 – поперечный нерв шеи; 6 – надключичные нервы; 7 – диафрагмальный нерв; 8 – шейная петля; 9 – верхний шейный узел; 10 – подъязычный нерв


Большой ушной нерв (n. auricularis magnus) образуется из передних ветвей С3—C4 шейных спинномозговых нервов и обеспечивает иннервацию мочки уха, ушной раковины и наружного слухового прохода.

Поперечный нерв шеи (n. transversus colli) формируется из передних ветвей С2—С3 шейных спинномозговых нервов и иннервирует кожу латеральной и передней областей шеи.

Надключичные нервы (nn. supraclavicularis) образуются из волокон передних ветвей C3—C4 шейных спинномозговых нервов и иннервируют кожу надключичной, подключичной, надлопаточной областей и верхненаружного отдела плеча.

Поражение надключичных нервов сопровождается болевым синдромом в зоне иннервации, усиливающимся при наклонах головы в стороны. Интенсивные боли сопровождаются, как правило, тоническим напряжением затылочных мышц, приводящим к вынужденному положению головы (в таких случаях необходима дифференциальная диагностика с менингеальным синдромом). Кроме того, наблюдаются расстройства поверхностной чувствительности в зоне иннервации и болевые точки по заднему краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

Диафрагмальный нерв (n. phrenicus) образуется из С3—C5 шейных спинномозговых нервов, является смешанным. Он иннервирует диафрагму, плевру, перикард, брюшину и связки печени. При поражении нерва возникает паралич одноименной половины диафрагмы (он проявляется в парадоксальном дыхании: при вдохе подложечная область западает, при выдохе – выпячивается), а при раздражении могут наблюдаться икота, одышка и боли в подреберье, надплечье и шее. Наиболее часто нерв поражается при инфекционных заболеваниях (дифтерия, грипп, скарлатина и т. д.), интоксикациях, метастазах опухоли в шейные позвонки и др.

Плечевое сплетение (plexus brachialis) (см. рис. 25 на цв. вкл.). Сплетение образуется соединением передних ветвей четырех нижних шейных (C5—C8) и двух верхних грудных (Th1—Th2) спинномозговых нервов. Нервные волокна образуют первичные пучки – верхний, средний и нижний, а затем вторичные пучки (латеральный, медиальный и задний). Верхний пучок образуется от слияния передних ветвей C5—C6 спинномозговых нервов, средний – C7 и нижний – C8—Th2. В плечевом сплетении различают надключичную и подключичную части. Надключичная часть плечевого сплетения расположена в надключичной ямке. Из нее формируются следующие нервы.

Передние грудные нервы (rr. anteriores nn. thoracici) иннервируют грудные мышцы: большую (приводит и вращает плечо внутрь) и малую (тянет лопатку вперед и книзу). Изолированное поражение данных нервов встречается редко. Парез или паралич указанных мышц проявляется затруднением приведения верхней конечности к грудной клетке.

Дорсальный нерв лопатки (n. dorsalis scapulae) иннервирует большую и малую ромбовидные мышцы и мышцу, поднимающую лопатку.

Длинный грудной нерв (n. thoracicus longus) иннервирует переднюю зубчатую мышцу, приближающую лопатку к грудной клетке.

Подключичный нерв (n. subclavius) иннервирует подключичную мышцу, которая тянет ключицу вниз и медиально.

Надлопаточный нерв (n. suprascapularis). Чувствительная часть снабжает связки и капсулу плечевого сустава, двигательная – надостную и подостную мышцы (отведение плеча под углом 15° и вращение плеча наружу) (см. цв. вкл., рис. 25).

Грудоспинной нерв (n. thoracodorsalis) иннервирует широчайшую мышцу спины. Его поражение сопровождается нарушением движения руки назад за спину и к средней линии, т. е. вращения внутрь.

Подключичная часть плечевого сплетения располагается в подмышечной впадине и иннервирует руку. В ней различают три пучка: латеральный, образованный передними ветвями C5—C7 нервов; медиальный – передними ветвями C8 и Th1 нервов; задний – задними ветвями трех первичных пучков. Из латерального пучка образуются мышечно-кожный нерв (n. musculocutaneus) и латеральный корешок срединного нерва (n. medianus); из медиального – локтевой нерв (n. ulnaris), медиальный кожный нерв плеча (n. cutaneus brachii medialis) и предплечья (n. cutaneus antebrachii medialis), медиальный корешок срединного нерва; из заднего – подмышечный нерв (n. axillaris) и лучевой нерв (n. radialis).

Срединный нерв (n. medianus) содержит двигательные, чувствительные и большое число вегетативных волокон. Иннервирует мышцы передней поверхности предплечья; сгибатели кисти и I–II пальцев, пронаторы предплечья и кисти, мышцу, противопоставляющую большой палец кисти и I–II червеобразные мышцы; кожу ладонной поверхности лучевого края кисти, I–III и половины IV пальцев, тыльную поверхность концевых фаланг I–II и частично IV пальцев. При поражении срединного нерва нарушаются сгибание кисти и I–III пальцев, противопоставление большого пальца и пронация (затрудняется схватывание предметов), сгибание проксимальных фаланг и разгибание остальных фаланг II–III пальцев. Атрофируются мышцы предплечья и возвышения большого пальца, формируется «обезьянья кисть», возможно появление вегетативно-трофических расстройств (регионарный болевой синдром, каузалгия). Глубокая чувствительность утрачивается в концевом межфаланговом суставе II пальца.

Нерв часто повреждается в естественных анатомических туннелях. При этом различают синдром надмыщелково-локтевого желоба (провоцируется разгибанием предплечья и пронацией в сочетании с форсированным сгибанием пальцев и сопровождается болью, парестезиями в зоне иннервации срединного нерва, слабостью сгибателей кисти и пальцев); синдром круглого пронатора (симптомы выпадения функции срединного нерва усиливаются при надавливании в области круглого пронатора); синдром запястного канала (основной симптом – парестезии и боли в пальцах, усиливающиеся при запястном сгибательном тесте и поколачивании по проекции срединного нерва на уровне запястья).

Локтевой нерв (n. ulnaris) иннервирует сгибатели IV и V пальцев, все межкостные, III и IV червеобразные мышцы, мышцу, приводящую I палец кисти и отводящую V палец. Обеспечивает чувствительной иннервацией ладонную поверхность V и половины IV, а также тыльную поверхность V, IV и половины III пальцев.

При поражении нерва расстраиваются сгибание мизинца, разведение и приведение пальцев (больной не может схватывать и удерживать предметы между пальцами), сгибание проксимальных и разгибание остальных фаланг IV–V пальцев. Возникает частичная атрофия мышц предплечья, западают межкостные промежутки кисти и уплощается возвышение мизинца («когтистая лапа»). Чувствительные расстройства распространяются на локтевую часть кисти с ладонной и тыльной стороны, область V и локтевой стороны IV пальцев. Глубокая чувствительность нарушается в суставах V пальца.

Различают следующие туннельные синдромы локтевого нерва: кубитальный синдром (при ревматоидном артрите, длительном сидении за письменным столом вначале появляются парестезии и онемение в зоне иннервации локтевого нерва, а позже слабость и атрофия мышц кисти); синдром запястья (парестезии по внутренней поверхности кисти, слабость сгибания и приведения V пальца, усиливающиеся при пальцевом сдавлении и поколачивании по запястью).

Медиальный кожный нерв плеча (n. cutaneus brachii medialis) иннервирует кожу внутренней поверхности плеча. Поражается при длительном хождении на костылях или рубцовых процессах в верхней трети плеча.

Медиальный кожный нерв предплечья (n. cutaneus antebrachii medialis) иннервирует кожу внутренней поверхности предплечья. Поражается при рубцовых процессах по медиальной поверхности средней и нижней трети плеча.

Клиническими признаками поражения данных нервов являются парестезии, боли, онемение в зоне иннервации.

Подмышечный нерв (n. axillaris) иннервирует дельтовидную мышцу, которая отводит плечо до горизонтального уровня, а также участвует в сгибании и разгибании плеча (движение плеча вперед и назад), вращении плеча кнаружи (малая круглая мышца) и обеспечивает чувствительную иннервацию кожи в области плечевого сустава и наружной поверхности плеча в верхней его трети. Поражение нерва проявляется болями в области плечевого сустава, нарушением отведения верхней конечности в сторону, поднятия ее вперед и назад, гипотрофией дельтовидной мышцы (дифференциальный диагноз необходимо проводить с плечелопаточным периартрозом и шейно-грудной радикулопатией).

Лучевой нерв (n. radialis) иннервирует трехглавую мышцу плеча, разгибатели кисти и пальцев, супинатор предплечья, плечелучевую мышцу и мышцу, отводящую I палец кисти. Обеспечивает чувствительную иннервацию задней области плеча и предплечья, лучевой части тыльной поверхности I, II и частично III пальцев. При повреждении лучевого нерва расстраивается разгибание предплечья, кисти и пальцев, отведение I пальца. Атрофируется трехглавая мышца плеча («свисающая кисть», рис. 26). Снижаются или выпадают разгибательно-локтевой и карпорадиальный рефлексы, расстраивается чувствительность в зоне иннервации.

Различают поражения лучевого нерва в подмышечной впадине (при переломах плечевой кости), на уровне межмышечной перегородки плеча («сонный паралич»), в области локтевого сустава и верхней части предплечья (липомы, фибромы этой зоны, бурсит, синовит локтевого сустава и др.), синдром супинатора, синдром Турнера (компрессия лучевого нерва при переломе нижнего конца лучевой кости).

Клиническая симптоматика поражения плечевого сплетения зависит от локализации и распространенности патологического процесса. Так, при поражении верхнего первичного пучка (при травмах, длительном запрокидывании рук за голову во время операции, метастазах опухоли и др.) возникает верхний паралич Эрба – Дюшенна, характеризующийся поражением проксимального отдела верхней конечности при сохранности функции кисти и пальцев. Рука висит как плеть. Рефлекс с двуглавой мышцы плеча исчезает, а карпорадиальный – снижается. Расстраивается чувствительность по корешковому типу (C5—C6) на наружной поверхности плеча и предплечья. Одной из клинических форм компрессионно-ишемического поражения верхнего пучка плечевого сплетения является невралгическая амиотрофия Персонейджа – Тернера, начинающаяся нарастающей болью в области надплечья, плеча и лопатки и постепенно переходящая в глубокий парез проксимальных отделов руки с отчетливой атрофией передней зубчатой, дельтовидной и окололопаточных мышц.


Нервные болезни

Рис. 26. «Свисающая кисть» при поражении лучевого нерва


Поражение первичного нижнего пучка сплетения вызывает нижний паралич Дежерин-Клюмпке, при котором возникает дистальный паралич с преимущественным поражением и атрофией мелких мышц и сгибателей пальцев и кисти. Иногда при высоком поражении присоединяется синдром Горнера. Чувствительность нарушается по корешковому типу (C8—Th2) на внутренней поверхности кисти, предплечья и плеча.

При тотальном поражении плечевого сплетения (при огнестрельных ранениях над– и подключичной областей, при переломе ключицы, 1-го ребра, при вывихе плечевой кости, опухолях или метастазах данной локализации и др.) возникает периферический паралич руки и плечевого пояса с расстройством чувствительности и болевым синдромом в области шеи, лопатки, руки, с утратой разгибательно-локтевого, сгибательно-локтевого и карпорадиального рефлексов. Наиболее часто плечевое сплетение поражается при мышечно-тонических синдромах шейного остеохондроза (например, синдром передней лестничной мышцы Наффцигера; скаленус-синдром; синдром малой грудной мышцы – гиперабдукционный синдром Райта – Мендловича; синдром плечо – кисть Стейнброкера; синдром Педжета – Шрёттера при тромбозе подключичной вены).

Грудные нервы (nn. thoracici) являются смешанными, образуются из корешков Th2—Th12. Передние ветви грудных нервов являются межреберными. Первые шесть межреберных нервов иннервируют мышцы и кожу переднего и бокового отделов грудной клетки, шесть нижних – мышцы и кожу передней брюшной стенки. Задние ветви грудных нервов иннервируют мышцы и кожу спины. При поражении межреберных нервов возникают боли опоясывающего и стягивающего характера и расстраивается чувствительность в соответствующих им зонах, выпадают рефлексы, развивается парез мышц брюшного пресса. При вовлечении в патологический процесс спинномозговых узлов (ганглионеврит) наблюдается высыпание в виде пузырьков (herpes zoster).

Поясничное сплетение (plexus lumbalis) (рис. 27, А) образуется из передних ветвей поясничных (L1—L4) спинномозговых нервов и частично передних ветвей 12-го грудного нерва. Расположено кпереди от поперечных отростков поясничных позвонков на передней поверхности квадратной мышцы поясницы, в толще большой поясничной мышцы.

Из сплетения выходят следующие нервы: подвздошно-подчревный, подвздошно-паховый, бедренно-половой, бедренный, запирательный, латеральный кожный нерв бедра. Поражение всего сплетения встречается редко (при переломах позвоночника и костей таза; при сдавлении опухолями, гематомой, беременной маткой; при воспалительных процессах в забрюшинном пространстве), значительно чаще поражаются отдельные его стволы. Клиническая картина поясничной плексопатии характеризуется болями в нижней части живота, поясничной области, костях таза; снижением всех видов чувствительности кожи тазового пояса и бедер; нарушением движений в поясничном отделе позвоночника, в тазобедренном и коленном суставах.

Подвздошно-подчревный нерв (n. iliohypogastricus) образуется из передних ветвей Th12 и L1 спинномозговых нервов. Иннервирует поперечную, прямую и косые мышцы живота, кожу надлобковой области и верхней латеральной области бедра. Повреждается обычно во время операций на органах живота или малого таза (особенно при грыжесечении).

Подвздошно-паховый нерв (n. ilioinguinalis) формируется из передней ветви L1. Иннервирует нижние отделы поперечной, внутренней и наружной косых мышц живота, кожу верхнего отдела внутренней поверхности бедра, половых органов и паховой области. Повреждается обычно во время операций при грыжесечении, аппендэктомии, нефрэктомии; возможно также развитие компрессионно-ишемической (туннельной) нейропатии. Поражение нерва проявляется болью и парестезиями в паховой области, анталгической позой при ходьбе и ограничением разгибания, внутренней ротации и отведения бедра.

Бедренно-половой нерв (n. genitofemoralis) образуется из передних ветвей L1—L2 спинномозговых нервов. Двигательные волокна иннервируют m. cremaster и tunica dartos, чувствительные – кожу передней и внутренней поверхностей бедра в верхней трети. При поражении нерва снижается или исчезает кремастерный рефлекс и возникают расстройства чувствительности (чаще всего боли в паховой области) в соответствующей зоне.

Бедренный нерв (n. femoralis) формируется из передних ветвей L1—L4 спинномозговых нервов. Иннервирует подвздошно-поясничную мышцу (сгибает бедро в тазобедренном суставе и позвоночник в поясничном отделе), четырехглавую мышцу бедра (сгибает бедро и голень, согнутую голень поворачивает внутрь). Чувствительные волокна иннервируют кожу нижних двух третей передней поверхности бедра и передневнутренней поверхности голени. Поражается при травмах, спонтанных гематомах по его ходу, паховом лимфадените, аппендикулярном абсцессе и др.


Нервные болезни

Рис. 27. Пояснично-крестцовое сплетение:

А – поясничное сплетение: 1 – подвздошно-подчревный нерв; 2 – подвздошно-паховый нерв; 3 – бедренно-половой нерв; 4 – латеральный кожный нерв бедра; 5 – запирательный нерв; 6 – бедренный нерв.

Б – крестцовое сплетение: 7 – верхний ягодичный нерв; 8 – нижний ягодичный нерв; 9 – седалищный нерв; 10 – общий малоберцовый нерв; 11 – большеберцовый нерв; 12 – задний кожный нерв бедра; 13 – половой нерв (n. pudendum); 14 – копчиковый нерв (n. coccygeus)


При повреждении нерва ниже паховой связки вначале возникает боль в паховой области, иррадиирующая в поясницу и бедро; невозможно разгибание голени, заметна атрофия четырехглавой мышцы бедра, утрачен коленный рефлекс, нарушена чувствительность на передневнутренней поверхности голени. При повреждении нерва выше паховой связки присоединяются расстройства чувствительности на передней поверхности бедра, нарушение сгибания бедра (приведение его к животу) и приподнимания туловища в лежачем положении; затруднена походка (нога чрезмерно разгибается в коленном суставе) и особенно подъем по лестнице. При раздражении нерва появляется симптом Вассермана: в положении больного на животе поднимание выпрямленной ноги или сгибание в коленном суставе вызывает боль в паховой области или по передней поверхности бедра.

Запирательный нерв (n. obturatorius) образуется из передних ветвей L4—L5 спинномозговых нервов и располагается позади или внутри большой поясничной мышцы. Двигательные волокна иннервируют мышцы, приводящие бедро. Чувствительные волокна иннервируют нижнюю половину внутренней поверхности бедра. Поражения нерва возможны в начале отхождения (при забрюшинной гематоме).

При поражении нерва затруднено приведение ноги, невозможно наложение одной ноги на другую, кроме того, наблюдаются нарушения чувствительности в соответствующей зоне.

Латеральный кожный нерв бедра (n. cutaneus femoris lateralis) образуется из волокон корешков L2—L3 и иннервирует кожу наружной поверхности бедра. При поражении нерва возникают расстройства чувствительности в зоне иннервации, при раздражении – парестезии, онемение на том же участке кожи (болезнь Бернгардта – Рота, или парестетическая мералгия).

Крестцовое сплетение (plexus sacralis) (рис. 27, Б). Формируется из передних ветвей L4—S3 корешков, расположено на передней поверхности крестца и грушевидной мышцы. Исходящие из него нервы выходят через большое седалищное отверстие. Крестцовое сплетение соединяется с поясничным за счет передней ветви S1 спинномозгового нерва. Поражение крестцового сплетения или составляющих его корешков вызывает выпадение функции нервов, из него выходящих.

Верхний ягодичный нерв (n. gluteus superior) образуется из волокон L4, L5 и S1 корешков. Иннервирует малую и среднюю ягодичные мышцы и напрягатель широкой фасции бедра, которые отводят бедро кнаружи. При поражении этого нерва затруднено отведение бедра; для двустороннего поражения характерна «утиная» походка.

Нижний ягодичный нерв (n. gluteus inferior) формируется из волокон L5, S1, S2 корешков и иннервирует большую ягодичную мышцу и суставную капсулу тазобедренного сустава. При поражении нерва нарушается разгибание (отведение кзади) бедра и выпрямление туловища при стоянии в согнутом вперед положении.

Задний кожный нерв бедра (n. cutaneus femoris posterior) формируется из передних ветвей S1—S2 корешков и иннервирует кожу нижних отделов ягодиц, мошонки (больших половых губ), промежности и задней области бедра до подколенной ямки.

Седалищный нерв (n. ischiadicus) является непосредственным продолжением передних ветвей L4—S3 спинномозговых нервов. На уровне бедра от нерва отходят ветви к двуглавой мышце бедра, полуперепончатой и полусухожильной мышцам, которые сгибают голень и поворачивают ее наружу или внутрь. В верхнем отделе подколенной ямки седалищный нерв разделяется на большеберцовый и общий малоберцовый нервы, хотя субэпиневральное обособление обоих порций нерва осуществляется обычно еще в полости малого таза.

При поражении седалищного нерва выше ягодичной складки наблюдаются невозможность сгибания голени, а также выпадение функции малоберцового и большеберцового нервов (паралич стопы и пальцев, утрата ахиллова рефлекса и анестезия всей голени и стопы). Кроме того, часто поражение седалищных нервов сопровождается жестокими болями. При раздражении нерва характерен симптом Ласега: боль по ходу седалищного нерва при поднятии выпрямленной в коленном суставе ноги в положении лежа на спине. При поражении седалищного нерва ниже ягодичной складки, как правило, страдает преимущественно малоберцовый или большеберцовый нерв.

Общий малоберцовый нерв (n. peroneus communis) образуется из L4—S2 спинномозговых нервов. Его основными ветвями являются поверхностный малоберцовый (n. peroneus superficialis) и глубокий малоберцовый нерв (n. peroneus profundus). Мышечные ветви поверхностного малоберцового нерва иннервируют длинную и короткую малоберцовые мышцы, поднимающие наружный край стопы, в результате чего стопа пронируется и отводится, а кожные ветви иннервируют тыльную поверхность стопы и латеральную область голени. При поражении нерва нарушается отведение и поднятие наружного края стопы, расстраивается чувствительность в соответствующей зоне.

Мышечные ветви глубокого малоберцового нерва иннервируют переднюю большеберцовую мышцу, длинный и короткий разгибатели пальцев стопы, которые разгибают, приводят и супинируют стопу, разгибают проксимальные фаланги пальцев стопы; кожные ветви – клиновидный участок кожи тыла стопы между I и II пальцами. Поражение нерва ведет к нарушению тыльного сгибания пальцев стопы, атрофии передней группы мышц голени, расстройству чувствительности в соответствующей зоне. Признаками поражения общего малоберцового нерва являются отвисание стопы («конская стопа»), невозможность разгибания стопы, «петушиная» походка (степпаж) (рис. 28), невозможность стоять и ходить на пятках, расстройство чувствительности на тыле стопы и в латеральной области голени.

Большеберцовый нерв (n. tibialis) образуется из L4—S3 спинномозговых нервов. Мышечные ветви иннервируют трехглавую мышцу голени (сгибает стопу), заднюю большеберцовую мышцу (сгибает стопу, поворачивает ее наружу и приводит), сгибатель пальцев стопы (сгибает стопу и ее пальцы). Чувствительные ветви иннервируют заднюю область голени, подошву и подошвенную поверхность пальцев с выходом на тыл дистальных фаланг и латеральный край стопы.

При поражении большеберцового нерва стопа приобретает специфический вид: выступающая пятка, углубленный свод и когтеобразное положение пальцев (pes calcaneus); невозможность подошвенного сгибания стопы и ее пальцев, ходьбы и стояния на носках. Снижается чувствительность в задней области голени, подошве, пальцах стопы, часто возникают вегетативно-трофические расстройства, каузалгия.


Нервные болезни

Рис. 28. «Петушиная» походка (степпаж) при поражении малоберцового нерва

9.2. Общие симптомы поражения периферической нервной системы

Все симптомы, несмотря на многочисленность и разнообразие, могут быть разделены на двигательные, чувствительные и вегетативно-трофические.

Двигательные расстройства возникают в результате нарушения целостности двигательной единицы и носят характер периферического паралича или пареза с присущими им мышечной слабостью, атонией, атрофией мышц и реакцией перерождения. Степень распространения двигательных нарушений зависит от тяжести, течения и вида невропатии. При полиневропатиях двигательные симптомы имеют тенденцию локализоваться дистально, поэтому из-за слабости стоп больные могут слишком часто спотыкаться, а при поражении верхних конечностей страдает в первую очередь функция кисти. Кроме того, возникают рефлекторные расстройства при поражении тех нервов, которые входят в состав рефлекторной дуги какого-либо рефлекса.

Симптомы нарушения чувствительности могут быть разделены на симптомы раздражения, которые включают в себя покалывание, парестезии, гиперпатию; боли и симптомы выпадения, к которым относят онемение, потерю чувствительности (тактильной, болевой, суставно-мышечной и т. д.). Утрата суставно-мышечного чувства часто сопровождается сенситивной атаксией или псевдоатетозом.

Вегетативно-трофические нарушения носят еще более распространенный характер, чем нарушения чувствительности, и включают понижение тургора и истончение кожи, гиперкератоз, гипотрихоз, замедление роста, помутнение и деформацию ногтей, гипер– или ангидроз, изменение кожной температуры. Вышеуказанные расстройства встречаются в зоне иннервации пораженного участка периферической нервной системы.

При поражениях нервных корешков (радикулопатиях) боль иррадиирует в соответствующий дерматом, болевая чувствительность нарушается более всего по сравнению с другими сенсорными модальностями. Формируются соответствующие рефлекторные расстройства, как правило, отсутствует вегетативная симптоматика.

При полиневропатиях симптомы располагаются симметрично на обеих сторонах тела, причем, во-первых, отмечается тенденция к большему поражению мышц, осуществляющих разгибание и отведение; во-вторых, ноги поражаются в большей степени, чем руки. Поэтому в картине большинства полиневропатий можно заранее предсказать клинический паттерн, который включает дистальный, симметричный и восходящий характер двигательных нарушений, нарушений чувствительности и снижения рефлексов. Исключения указывают на большую вероятность мультифокального процесса, поражающего отдельные нервные стволы и корешки.

Кроме анализа характера распространения неврологических нарушений необходимо исследовать пальпаторно пораженные нервные стволы на всем протяжении, чтобы выявить возможное локальное утолщение, наличие нейрофибромы, болезненные точки и феномен Тинеля (парестезии в области иннервации при перкуссии нерва).

Вопросы для контроля

1. При поражении какого нерва возникают следующие симптомы:

1) стопа свисает, при ходьбе больной высоко поднимает колено. Чувствительность снижена на тыле стопы;

2) кисть уплощена, гипотрофия мышц возвышения большого пальца, невозможно противопоставление большого пальца («обезьянья кисть»). Кисть отечна, цианотична;

3) «когтеобразная кисть», отсутствует разгибание концевых фаланг, межкостные мышцы атрофированы. Гипестезия IV–V пальцев.

Варианты ответов: А. Большеберцовый нерв. Б. Малоберцовый нерв. В. Лучевой нерв. Г. Локтевой нерв. Д. Срединный нерв.

2. Укажите симптомы поражения лучевого нерва на уровне плеча.

3. Укажите симптомы поражения малоберцового нерва.

4. При поражении каких структур возникает парез диафрагмы?

Глава 10. Вегетативная нервная система и симптомы ее поражения

Вегетативная нервная система как часть нервной системы представляет собой комплекс центральных и периферических структур, деятельность которых направлена на регуляцию жизненно важных функций организма – поддержание гомеостаза, обеспечение физической и психической деятельности, повышение адаптивных возможностей организма. Она состоит из центрального и периферического отделов. В центральном отделе различают надсегментарные и сегментарные вегетативные центры (рис. 29).

Надсегментарные центры расположены в коре полушарий большого мозга, в подкорковых структурах, мозжечке и стволе мозга. Сегментарные – в стволе головного и спинном мозге.


Нервные болезни

Рис. 29. Топография вегетативных центров центрального отдела:

1 – кора; 2 – лимбическая система (гипоталамус, обонятельный мозг и др.); 3 – мозжечок; 4 – ретикулярная формация


Периферический отдел представлен нервными узлами, стволами и сплетениями.

По морфофункциональным свойствам вегетативная нервная система делится на симпатическую, парасимпатическую и метасимпатическую части. Функциональную специфичность (симпатическую или парасимпатическую) имеют только сегментарный и периферический отделы, у надсегментарных центров она отсутствует. Симпатическая (симпатоадреналовая) часть вегетативной нервной системы ответственна за колебание многих гомеостатических констант и участвует в обеспечении физической и психической деятельности организма. Парасимпатическая (вагоинсулярная) система ответственна за возврат всех констант к исходному состоянию. Кроме того, различие заключается в том, что постганглионарные парасимпатические волокна выделяют ацетилхолин, а симпатические – катехоламины (адреналин, норадреналин). Морфологически вегетативную нервную систему отличает наличие двухнейронного периферического эфферентного пути, преобладание безмякотных волокон, низкая скорость проведения импульсов, широкая представленность аксон-рефлексов.

Структура дуги вегетативного рефлекса. Морфологическим субстратом вегетативной нервной системы являются рефлекторные дуги, состоящие из цепи афферентного, вставочного (ассоциативного), эфферентного (исполнительного) нейронов (рис. 30).

Афферентное звено представлено нейронами, расположенными в спинномозговых ганглиях и образующими общий с соматическими нервами смешанный висцеросоматический путь, а также собственными афферентами (клетки Догеля II типа) в предпозвоночных (превертебральных) и внутриорганных (интрамуральных) ганглиях, периферические отростки которых заканчиваются на интероцепторах во внутренних органах, оболочках мозга, сосудах. Центральные отростки чувствительных клеток в составе заднего корешка входят в спинной мозг и заканчиваются на вставочных (ассоциативных) нейронах в боковых рогах. Наличие собственных чувствительных нейронов (клетки Догеля II типа) позволяет замыкать местные вегетативные дуги (афферентным и эфферентным нейронами) и, соответственно, регулировать деятельность внутренних органов без участия соматической нервной системы.

Ассоциативные нейроны обеспечивают вертикальные и горизонтальные межсегментарные связи. Их аксоны выходят из спинного мозга в составе передних корешков и достигают исполнительных (эфферентных) нейронов.

Эфферентные нейроны находятся в периферических ганглиях: черепных, паравертебральных, превертебральных, интрамуральных, откуда их аксоны следуют без перерыва до исполнительного органа.


Нервные болезни

Рис. 30. Структура дуги вегетативного рефлекса (по А. Гайтону и Д. Холлу):

1 – боковой рог; 2 – задний корешок; 3 – спинномозговой нерв; 4 – белая ветвь; 5 – серая ветвь; 6 – симпатическая цепочка; 7 – передний корешок; 8 – преганглионарное нервное волокно; 9 – периферический ганглий; 10 – постганглионарные нервные волокна; 11 – эффекторные окончания; 12 – чувствительные окончания; 13 – кишка


Для связи с центральными отделами вегетативной нервной системы от вставочных нейронов отходят немногочисленные аксоны, которые собственных трактов не образуют и проходят в задних и боковых канатиках, заканчиваясь в медиальной части вентролатеральных ядер таламуса (подкорковый центр висцероцепции). Некоторые внутренние органы имеют не спинномозговую, а стволовую афферентацию: периферические отростки верхнего, нижнего и коленчатого узлов проходят в составе лицевого, языкоглоточного и блуждающего нервов, а центральные вступают в ствол головного мозга, заканчиваясь у нейронов ядра одиночного пути. Аксоны третьего нейрона интероцептивного пути направляются в нижние отделы пост– и предцентральной извилин, в извилины височных и лобных долей.

10.1. Центральный отдел вегетативной нервной системы

Надсегментарные центры. Анатомия, функция, симптомы поражения

Надсегментарные центры являются смешанными, т. е. едиными для симпатической и парасимпатической частей вегетативной нервной системы. Они выполняют интегративную функцию для моторной, сенсорной и вегетативной систем, а также обеспечивают целесообразную адаптацию. Этот отдел представлен главным образом структурами, объединенными под названием гипоталамо-лимбико-ретикулярного комплекса (рис. 31).

Гипоталамус. Анатомия, функция, симптомы поражения. Гипоталамус (область промежуточного мозга) расположен книзу от таламуса и ограничен спереди хиазмой, сзади

– сосцевидными телами, по бокам

– ножками мозга и внутренними капсулами. Гипоталамус образует основание мозга, представляя собой дно III желудочка. Покрышечной частью свода, которая спускается от передней стенки межжелудочкового отверстия в направлении вперед и вниз к сосцевидным телам, он разделен на медиальную и латеральную зоны. Латеральная зона содержит пучки волокон, среди которых находятся волокна переднего мозга, зарождающиеся в базальной обонятельной области и идущие к среднему мозгу. Латеральные ядра серого бугра также относятся к латеральной зоне и занимают ее основание.


Нервные болезни

Рис. 31. Ядра гипоталамуса (по П. Дуусу):

1, 14 – паравентрикулярное ядро (nucl. paraventricularis); 2 – преоптическое ядро (nucl. preopticus); 3, 19 – дорсомедиальное ядро (nucl. dorsomedialis); 4 – заднее ядро (nucl. posterior); 5, 11 – супраоптическое ядро (nucl. supraopticus); 6, 18 – вентромедиальное ядро (nucl. ventromedialis); 7 – ядро воронки, или полулунное (nucl. infundibularis seu semilunaris); 8, 16 – серобугорные ядра (nucl. tuberales); 9 – нейрогипофиз (neurohypophysis); 10 – сосцевидное тело (corpus mammillare); 12, 20 – латеральная область (area lateralis); 13 – промежуточная область (area intermedia); 15 – перекрест (chiasma); 17 – зрительный тракт (tractus opticus); 21 – дорсальная область (area dorsalis); 22 – свод (fornix)


В целом гипоталамус состоит из скопления высокодифференцированных ядер (32 пары). Достаточно хорошо очерчены ядра медиальной гипоталамической зоны; они обычно подразделяются на дорсальную, переднюю, медиальную (промежуточную), заднюю гипоталамические области (см. рис. 31).

В дорсальной области (area hypothalamica dorsalis) находится ядро чечевицеобразной петли (nucl. ansae lenticularis).

В передней области (area hypothalamica rostralis) расположены переднее гипоталамическое (nucl. anterior hypothalami), предоптические медиальное, латеральное и срединное ядра, супраоптическое и паравентрикулярное ядра. Клетки супраоптического и паравентрикулярного ядер переднего гипоталамуса напрямую связаны с задней долей гипофиза (нейрогипофизом) супра-оптико-гипофизарным путем (tr. supraopticohypophysialis) и обеспечивают продукцию вазопрессина (супраоптическое ядро) и окситоцина (паравентрикулярное ядро). Выделяясь на терминалях аксонов этих клеток, гормоны поступают в кровь через капилляры нейрогипофиза. Вазопрессин влияет на водно-солевой обмен, окситоцин сокращает беременную матку и влияет на секрецию молока. Ядра передней области гипоталамуса также регулируют процессы теплового метаболизма.

Промежуточная область (area hypothalamica intermedia) представлена ядром воронки, серым бугром, дорсомедиальным, вентромедиальным и дорсальным гипоталамическими ядрами. В латеральной части серого бугра локализуется центр голода, а в зоне вентромедиального ядра – центр насыщения. Эта часть гипоталамуса связана с передней долей гипофиза (adenohypophysis) гипоталамо-гипофизарным путем (tr. hypothalamohypophysialis). Ядра этого отдела вырабатывают нейрогормоны (рилизинг-факторы), поступающие в гипофиз по гипофизарной ножке и стимулирующие выделение гипофизом адренокортикотропного (АКТГ), соматотропного (СТГ), тиреотропного (ТТГ), липотропина (ЛТ), лютеинизирующего (ЛГ), фолликулостимулирующего (ФСГ) гормонов и тормозящие выработку пролактина и меланостимулина.

Задняя область (area hypothalamica posterior) включает в себя, помимо прочих, медиальное и латеральное сосцевидные ядра (nucl. mammillares) и заднее гипоталамическое ядро. Здесь импульсы автономной системы немедленно претворяются в интенсивные действия.

Проводящие пути и функция гипоталамуса. Гипоталамус – главный подкорковый центр интеграции вегетативных функций.

Афферентные связи гипоталамуса осуществляются по следующим путям: 1) медиальный пучок конечного мозга (связь с обонятельными луковицами и бугорком, гиппокампом, перегородкой, хвостатым ядром и др.); 2) волокна терминальной полоски (связь с миндалевидным телом); 3) таламо-, стрио– и паллидогипоталамические волокна (связь с экстрапирамидной системой); 4) центральный покрышечный путь (tr. tegmentalis centralis), покрышечно-сосцевидный пучок; 5) мозжечково-гипоталамические волокна; 6) корково-гипоталамический путь (от орбитофронтальной, теменно-височной коры) и др.


Нервные болезни

Рис. 32. Наиболее важные эфферентные гипоталамические связи:

1 – сосцевидно-покрышечный пучок; 2 – задний продольный пучок; 3 – возвратный пучок (пучок Мейнерта); 4 – нейрогипофиз; 5 – бугорно-гипофизарный путь; 6 – супраоптико-гипофизарные волокна; 7 – супраоптическое ядро; 8 – паравентрикулярное ядро; 9 – переднее ядро таламуса; 10 – сосцевидно-таламический пучок; 11 – мозговая полоска таламуса; 12 – межталамическое сращение (adhesio interthalamica, massa intermedia)


Эфферентные пути представлены в основном следующими формациями: 1) дорсальный продольный пучок и 2) медиальный пучок конечного мозга. Проходя через несколько релейных станций, в особенности находящихся в ретикулярной формации, эти пучки связывают гипоталамус с парасимпатическими ядрами ствола мозга: автономные ядра в составе добавочного ядра глазодвигательного нерва (ядра Якубовича – Эдингера – Вестфаля) – миоз, слюноотделительное ядро (nucl. salivatorius) – саливация, слезное ядро (nucl. lacrimalis) – слезоотделение, дорсальное ядро блуждающего нерва (nucl. posterior nervi vagi). Эфферентные пути включают также 3) сосцевидно-покрышечный пучок (fasciculus mammillotegmentalis) – к ретикулярной формации ствола мозга, 4) сосцевидно-таламический пучок (fasciculus mammillothalamicus) – связь с передним ядром таламуса (рис. 32).

Другие импульсы достигают автономных центров ствола мозга, регулирующих кровообращение, дыхание, пищеварение и другие функции. Гипоталамические импульсы оказывают влияние на двигательные ядра черепных нервов, важные для процессов еды и питья: двигательное ядро тройничного нерва (жевание), ядро лицевого нерва (мимика), заднее ядро блуждающего нерва (nucl. posterior nervi vagi) (глотание), ядро подъязычного нерва (nucl. nervi hypoglossi). Спинномозговые двигательные нейроны по ретикулоспинномозговому пути получают импульсы от гипоталамуса для обеспечения температурной регуляции (мышечная дрожь). В гипоталамусе находятся центры регуляции водно-солевого, жирового, углеводного видов обмена, температуры тела, потоотделения, насыщения и голода, эмоций, половой функции, а также основные центры, регулирующие эрго– и трофотропную функции. Через гуморальные механизмы гипоталамус оказывает воздействие на деятельность почек, матки, молочных желез, половых желез, надпочечников, щитовидной железы, метаболизм роста, лактацию, расщепление жиров и пигментацию.

Таким образом, прямо или опосредованно, гипоталамус связан со всеми отделами нервной и эндокринной систем и участвует в регуляции всех автономных функций.

В гипоталамусе выделяют зоны, имеющие эрготропную или трофотропную функциональную направленность. Хотя эти зоны достаточно широко распространены во всех отделах гипоталамуса, однако его передний отдел (предоптическая область) в большей степени несет трофотропную функцию, а задний (сосцевидные тела) – эрготропную.

Трофотропная функция направлена на поддержание постоянства внутренней среды организма. Она связана с периодом отдыха и, мобилизуя преимущественно вагоинсулярный аппарат, поддерживает процессы анаболизма, обеспечение энергетическим материалом и утилизацию метаболических продуктов. Трофотропная функция осуществляется главным образом парасимпатическим отделом вегетативной нервной системы. Стимуляция передних отделов гипоталамуса сопровождается усиленным потоотделением, расширением периферических сосудов, брадикардией, гипотонией, гиперсаливацией, усилением перистальтики кишечника.

Эрготропная функция гипоталамуса заключается в обеспечении различных форм психической и физической деятельности, вегетативной мобилизации, адаптации к меняющимся условиям внешней среды и поддерживается в основном симпатическим отделом. При стимуляции задних отделов гипоталамуса повышается артериальное давление, возникает тахикардия, тахипноэ, расширяются зрачки, отмечается повышение уровня глюкозы в крови.

Лимбическая система. Анатомия, функция, симптомы поражения. Кора каждого полушария мозга имеет границу или край (limbus), которые обращены к мозолистому телу и окружают средний мозг. Структуры, примыкающие к этому отделу, объединены единым названием и включают в себя: миндалевидное тело, гиппокамп, передние ядра таламуса, поясную и парагиппокампальную извилины, сосцевидные тела, свод, обонятельную луковицу, обонятельные тракты (рис. 33).

Кора гиппокампа состоит из трех слоев, средний из которых характеризуется преобладанием крупных пирамидных клеток. Гиппокамп получает афферентные стимулы из лобно-височной коры, островка, поясной извилины, перегородки и ретикулярной формации среднего мозга. Эфферентные сигналы идут к сосцевидным телам, передним ядрам таламуса (сосцевидно-таламический пучок), в средний мозг и мост. Связи с другими компонентами осуществляются через так называемый большой круг Пейпеца – импульсы, возникающие в гиппокампе, передаются сосцевидным телам по дуге свода, далее по сосцевидно-таламическому пучку к передним ядрам таламуса, отсюда таламопоясная лучистость проецирует импульсы в поясную извилину, откуда подкорковый пучок ассоциативных волокон возвращает импульсы к коре гиппокампа, замыкая таким образом нейрональный круг. Сосцевидные тела играют в этой системе ключевую роль, так как связывают ее со средним мозгом – с задним ядром покрышки и верхним вестибулярным ядром (ядра Гуддена и Бехтерева) и с ретикулярной формацией. Кроме того, импульсы через переднее ядро таламуса по ассоциативным волокнам передаются к коре больших полушарий.


Нервные болезни

Рис. 33. Лимбическая кора:

1 – гиппокамп (hippocampus); 2 – миндалевидное тело (corpus amigdaloideum); 3 – сосцевидное тело (corpus mammillare); 4 – перегородочное поле (area septalis); 5 – передняя спайка (commissura anterior); 6 – поясная извилина (gyrus cinguli); 7 – серый покров, медиальная и латеральная продольные полоски (indusium griseum, stria longitudinalis et lateralis); 8 – спайка свода (commissura fornicis); 9 – энторинальная кора (area entorhinalis); 10 – свод


Миндалевидное тело принимает афферентные импульсы от обонятельного бугорка, височных извилин и коры, прилегающей к глазнице, островка, таламуса, гипоталамуса и ретикулярной формации. Эфферентные пути направляются в височную кору, островок, гиппокамп, гипоталамус (малый круг: миндалевидное тело – терминальная полоска – гипоталамус).

Функция лимбической системы состоит в обеспечении различных форм деятельности (пищевое и сексуальное поведение, регуляция сна и бодрствования, памяти, внимания, эмоций), окончательный круг которых и степень зависимости от лимбической системы нельзя считать четко и окончательно очерченными.

Особую роль в регуляции сна отводят гипногенному лимбико-мезэнцефальному кругу: предоптическая область – заднее продырявленное вещество – верхний отдел среднего мозга.

Основным морфофункциональным субстратом для обеспечения механизма эмоций и аффективных компонентов инстинктивных побуждений служит круг Пейпеца (см. выше). Предполагается, что в возникновении эмоций центральная роль принадлежит гипоталамусу; в оформлении эмоций как субъективного ощущения принимает участие лимбическая система, а более тонко регулирует эмоциональное состояние кора головного мозга, в первую очередь лобные отделы.

Механизмы системы запоминания и хранения в памяти прежде всего, видимо, связаны с системой гиппокамп – свод – сосцевидное тело.

Гиппокамп регулирует двигательную функцию мочевого пузыря и желудочно-кишечного тракта, частоту дыхания, сердечных сокращений, уровень артериального давления, влияет на терморегуляцию и свертываемость крови.

Предполагается активирующее и синхронизирующее влияние лимбической системы на кору головного мозга и ингибирующее – на таламокортикальные отделы.

Таким образом, лимбическая система участвует в регуляции вегетативно-висцерально-гуморальных функций и осуществляет соматовегетативную интеграцию.

Симптомы поражения. Раздражение лимбической части миндалины вызывает выраженные эмоциональные взрывы, а ее удаление сопровождается общей атрофией эндокринных желез. При двустороннем поражении гиппокампа регистрировались расстройства памяти (в основном кратковременной), развивалась ретроградная амнезия. Двустороннее удаление аммонова рога (собственно гиппокампа) вызывает нарушение сознания, дезориентацию в пространстве и времени, утрату способности к запоминанию, кроме того, аммонов рог является основным месторасположением эпилептического очага. Двустороннее нарушение целостности свода вызывает острый амнестический синдром, характеризующийся неспособностью запоминать новые впечатления. Двустороннее поражение сосцевидных тел вызывает амнестический синдром с конфабуляциями (синдром Корсакова), долговременная память при этом остается сохранной. Амнестический синдром, возникающий вслед за преходящей церебральной аноксемией или гипоксемией, также связан с повреждением при этом сосцевидных тел и аммоновых рогов. Повреждение тех же отделов в результате дегенеративного процесса (например, при болезни Альцгеймера) приводит к прогрессивной утрате памяти. Артерии, кровоснабжающие аммонов рог и бледный шар, легко подвержены компрессии в месте их прилежания к острому краю мозжечкового намета, что приводит к повреждению или снижению функции названных образований. Двустороннее удаление поясной извилины приводит к потере инициативности, эмоциональной тупости, растормаживанию инстинктов.

Ретикулярная формация. Анатомия, функция, симптомы поражения.

Ретикулярная формация состоит приблизительно из ста ядер, которые локализуются в стволе мозга и формируют надсегментарные центры регуляции жизненно важных функций: дыхания, сердечной деятельности, сосудодвигательной, обмена веществ, глотания, рвоты и др. Нейроны дыхательного центра влияют на те сегменты спинного мозга, которые иннервируют дыхательную мускулатуру, обеспечивая ее согласованную работу. В пределах дыхательного центра можно выделить центр вдоха и центр выдоха. Их проекция соответствует средней трети продолговатого мозга. Сосудодвигательный центр продолговатого мозга проецируется на нижнюю часть ромбовидной ямки. Ретикулярная формация оказывает общее обоюдонаправленное неспецифическое воздействие на кору головного мозга, обеспечивает активность последней, влияет на восприятие, эмоции, память, внимание и обучение, играет важную роль в формировании сна и бодрствования – эта часть ретикулярной формации получила название восходящей активирующей ретикулярной системы. Взаимообразно ретикулярная формация связана с лимбической системой, а также со спинным мозгом, оказывая влияние на повышение и снижение мышечного тонуса (рис. 34).

Симптомы поражения ретикулярной формации, вследствие функциональной привязанности, как правило, выражаются в немедленном нарушении витальных функций (сердечной, дыхательной). Кратковременная ишемия ствола и шейного утолщения спинного мозга может приводить к развитию синдрома Унтерхарншейдта и синдрома дроп-атак (подробно описаны в гл. 23.2).


Сегментарный отдел вегетативной нервной системы. Анатомия, функция, симптомы поражения

Сегментарные вегетативные центры включают в себя нейроны, которые по своему положению в рефлекторной дуге являются вставочными. По топографии различают сегментарные центры головного и спинного мозга. В отличие от надсегментарного отдела здесь различают симпатические и парасимпатические центры. Симпатические центры расположены в пояснично-грудном отделе спинного мозга, парасимпатические – в среднем и продолговатом мозге, а также в крестцовом отделе спинного мозга (рис. 35 на цв. вкл.).

Среднемозговой (мезэнцефалический) сегментарный вегетативный центр представлен парасимпатическими ядрами глазодвигательного нерва: непарным срединным (Перлиа) и парным Якубовича – Вестфаля – Эдингера. От них преганглионарные волокна идут в составе глазодвигательного нерва, проникают в полость орбиты через верхнюю глазничную щель и заканчиваются на эффекторных клетках ресничного узла. Постганглионарные волокна иннервируют две мышцы глазного яблока – аккомодационную (m. ciliare) и суживающую зрачок (m. sphincter pupillae). Контроль за величиной зрачка осуществляется со стороны заднеталамической области, переднего двухолмия, коры больших полушарий. При развитии паралича парасимпатической иннервации мышц глаза наблюдается утрата рефлекса зрачка на свет, мидриаз, нарушение конвергенции и аккомодации.

Бульбарный сегментарный вегетативный центр представлен парасимпатическими ядрами глазодвигательного (добавочное), лицевого (верхнее слюноотделительное), языкоглоточного (нижнее слюноотделительное), блуждающего (дорсальное) нервов, обеспечивающих иннервацию слезных и слюнных желез, желез полости носа и рта, органов шеи, грудной и брюшной полостей.


Нервные болезни

Рис. 34. Ретикулярная формация:

1 – ядра гипоталамуса; 2 – зрительная пространственная ориентация, высшая вегетативная координация поглощения пищи (жевание, облизывание, сосание и др.); 3 – ядерный центр регуляции внешнего дыхания, вегетативная координация дыхания и кровообращения, акустико-вестибулярная пространственная ориентация; 4 – области вегетативной координации кровяного давления, сердечной деятельности, сосудистого тонуса, выдоха, вдоха, соматических рефлексов глотания, рвоты, тошноты (а – глотание, б – вазомоторный контроль, в – выдох, г – вдох); 5 – триггерная зона для рвоты (area postrema, самое заднее поле); 6 – сон, бодрствование, сознание; 7 – дорсальное ядро блуждающего нерва


Волокна верхнего слюноотделительного ядра (nucl. salivatorius superior) формируют промежуточный нерв (Врисберга), который идет вместе с лицевым нервом. Часть его волокон в составе барабанной струны присоединяется к язычному нерву (из III ветви тройничного нерва) и в его составе достигает подъязычного и поднижнечелюстного узлов. Их постганглионарные волокна вступают в паренхиму одноименных слюнных желез. Другая часть волокон промежуточного нерва отделяется от лицевого нерва в виде большого каменистого нерва и, сливаясь с глубоким каменистым нервом, достигает крылонёбного узла. Постганглионарные волокна иннервируют слезную железу и железы слизистой носа и нёба. При поражении парасимпатических волокон в составе промежуточного нерва прекращается саливация и развивается сухость глаза.

Преганглионарные волокна от нижнего слюноотделительного ядра идут в составе языкоглоточного нерва, а затем в составе барабанного нерва и его конечной ветви достигают ушного узла. Постганглионарные волокна последнего являются секреторными для околоушной слюнной железы.

В обеспечении парасимпатической иннервации многих органов значительная роль принадлежит блуждающему нерву. Преганглионарные волокна от дорсального ядра блуждающего нерва выходят из полости черепа через яремное отверстие. Здесь располагаются два узла – верхний и нижний. От верхнего узла отходят веточки к твердой мозговой оболочке и ушная ветвь, от нижнего – к подъязычному, добавочному нервам и глоточная ветвь. От блуждающего нерва идут возвратный гортанный нерв и сердечные ветви. В грудной полости блуждающий нерв дает трахеальные, бронхиальные, пищеводные ветви, в брюшной – передние и задние желудочные, чревные. Преганглионарные волокна достигают парасимпатических околоорганных или внутриорганных узлов, где начинаются постганглионарные волокна.

Парасимпатическое влияние блуждающего нерва сказывается в замедлении сердечного ритма, сужении просвета бронхов, усилении перистальтики желудка и кишечника, повышении секреции желудочного сока и т. д. Двусторонний полный паралич блуждающего нерва быстро приводит к летальному исходу. Полный перерыв нерва с одной стороны вызывает развитие следующего синдрома: на стороне поражения мягкое нёбо опущено, речь имеет носовой оттенок, из-за паралича сжимающей глотку мышцы нёбная занавеска перетянута в здоровую сторону. Паралич голосовых связок приводит к хрипоте. Помимо этого наблюдается небольшая дисфагия и временно – тахикардия и аритмия.

Сегментарные вегетативные центры спинного мозга. Сегментарный симпатический центр (спинномозговой центр Якобсона) представлен ядром бокового рога спинного мозга, тянущимся от С8—Th1 до L2—L3 сегментов спинного мозга. Их аксоны (преганглионарные волокна, белые соединительные ветви) выходят с передними корешками и направляются к симпатическому стволу (околопозвоночным узлам). Преганглионарные волокна в узлах ствола частично прерываются, частично проходят «транзитом» к промежуточным (предпозвоночным) ганглиям. Парасимпатические центры спинного мозга сосредоточены в пределах его трех (от 2-го до 4-го включительно) крестцовых сегментов. Преганглионарные волокна выходят из спинного мозга в составе передних корешков. Затем они идут в составе передних ветвей крестцовых спинномозговых нервов и ответвляются от них в виде тазовых внутренностных нервов, которые входят в нижнее подчревное сплетение и заканчиваются во внутриорганных узлах. Постганглионарные волокна направляются к гладкой мускулатуре и железам тазовых органов, обеспечивая сокращение мочевого пузыря и дистальных отделов толстой кишки, расслабление их сфинктеров, расширение кровеносных сосудов половых органов.

При поражении боковых рогов спинного мозга наблюдаются трофические нарушения. В частности, при поражении на уровне шейного и верхнегрудного отделов трофические нарушения в руках могут быть столь выражены, что пальцы кисти оказываются деформированы.

Таким образом, при поражении сегментарных вегетативных центров в целом будут преобладать симптомы, связанные с поражением соматической нервной системы, или симптомы, сходные с поражением периферического отдела вегетативной нервной системы, что будет описано ниже.

Симпатическая иннервация всей кожной поверхности реализуется боковыми рогами C8—L2, поэтому ее сегментарная иннервация не корреспондирует с соматической сегментарной иннервацией (табл. 6).


Таблица 6

Соматическая и симпатическая сегментарная иннервация

Нервные болезни

10.2. Периферический отдел вегетативной нервной системы

Симпатический отдел вегетативной нервной системы. Анатомия, функция, симптомы поражения

Основными элементами периферического отдела симпатической нервной системы являются симпатические стволы, предпозвоночные и органные сплетения.

Симпатический ствол (truncus sympathicus). Это парное образование, и состоит оно из цепи вегетативных узлов (17–22 нервных узла), соединенных продольно межузловыми ветвями, которые идут по обеим сторонам позвоночного столба от основания черепа до копчика. Узлы правого и левого симпатических стволов соединяются между собой поперечными комиссурами. На уровне V крестцового и I копчикового позвонков оба симпатических ствола соединяются, образуя непарный копчиковый узел.

В симпатическом стволе различают четыре отдела: шейный, грудной, поясничный и крестцовый. Шейный отдел симпатического ствола простирается от основания черепа до входа в грудную полость и проецируется по линии передних бугорков поперечных отростков шейных позвонков. В шейной части паравертебрального симпатического ствола чаще всего имеется три узла: верхний, средний и нижний.

Верхний шейный узел располагается на уровне первых трех шейных позвонков позади внутренней сонной артерии. От узла отходят волокна, образующие сплетение вокруг наружной сонной артерии – наружное сонное сплетение (plexus caroticus externus), которое иннервирует потовые железы, гладкие мышцы волосяных фолликулов и кровеносные сосуды лица и головы. Как и внутреннее сонное сплетение (plexus caroticus internus), эти волокна иннервируют мышцы глаз (дилататор зрачка, глазничные мышцы, мышцы век), а также слезные и слюнные железы. Кроме того, от узла идут веточки к щитовидной артерии, узлам блуждающего нерва, к гортани, глотке, его постганглионарные волокна вступают в некоторые черепные и спинномозговые нервы (С1—С4). Здесь формируется верхний сердечный нерв, составляющий часть сердечного сплетения.

Средний шейный узел непостоянный, обнаруживается на уровне поперечных отростков IV–VI шейных позвонков, формирует средний шейный сердечный нерв.

Нижний шейный узел, наиболее постоянный, располагается между поперечным отростком VII шейного позвонка и головкой первого ребра. Он часто сливается с верхним грудным ганглием, образуя крупный шейно-грудной, или звездчатый (gangl. stellatum), узел. Его постганглионарные ветви формируют позвоночный нерв, который сопровождает позвоночную артерию, проходит вместе с ней через отверстия поперечных отростков VI–VII шейных позвонков и проникает в полость черепа.

Ветви шейного отдела симпатического ствола имеют связи с III, IV, VI, VII, IX, XI, XII черепными нервами. В этих ганглиях импульсы переключаются на безмиелиновые постганглионарные волокна, которые вместе со спинномозговыми нервами идут к соответствующим шейным дерматомам.

Грудная часть паравертебрального симпатического ствола представлена цепочкой из 9—12 узлов. Каждый узел получает белую соединительную ветвь. Серые соединительные ветви идут ко всем межреберным нервам. Висцеральные ветви от первых четырех узлов направляются к сердцу, плевре, легким, аорте, пищеводу, где вместе с ветвями блуждающего нерва образуют соответствующие сплетения. Ветви от VI–IX узлов формируют большой внутренностный нерв, который проходит в брюшную полость и вступает в чревный узел, являющийся частью комплекса чревного (солнечного) сплетения. Ветви последних 2–3 узлов грудной части симпатического ствола формируют малый внутренностный нерв, часть ветвей которого разветвляется в надпочечниковом и почечном сплетениях.

Поясничная часть паравертебрального симпатического ствола состоит из 2–7 узлов. Белые соединительные ветви имеются только у первых 2–3 узлов. Серые соединительные ветви отходят от всех узлов к спинномозговым нервам, висцеральные стволики формируют брюшное аортальное сплетение.

Крестцовая часть состоит из четырех пар крестцовых и одной пары копчиковых узлов. Все эти узлы соединены с крестцовыми спинномозговыми нервами, отдают ветви к органам и сосудистым сплетениям малого таза.

Сплетения. Предпозвоночные сплетения симпатической нервной системы представлены сплетениями, расположенными на аорте. Топографически выделяют превертебральные сплетения шеи, грудной, брюшной и тазовой полостей.

На шее имеются уже упомянутые внутреннее и наружное сплетения вокруг сонных артерий. В грудной полости наиболее значительным является сердечное сплетение, которое формируется симпатическими (от 3 шейных и 4–5 грудных симпатических узлов) и парасимпатическими (от блуждающего нерва) нервами. В области корней легких располагается легочное сплетение.

В брюшной полости располагаются чревное, верхнее брыжеечное, брюшное аортальное, межбрыжеечное, нижнее брыжеечное, верхнее и нижнее подчревные сплетения.

Чревное сплетение (plexus coeliacus) располагается в виде подковы вокруг одноименного артериального ствола на уровне Th12. Это самое крупное из всех предпозвоночных сплетений брюшной полости. В его составе, как правило, обнаруживаются два чревных (левый и правый) узла. От чревных узлов отходят нервные ветви, образующие следующие висцеральные сплетения: печеночное, селезеночное, желудочное, панкреатическое и надпочечниковое. Надпочечники занимают особое место в симпатической системе, являясь, можно сказать, симпатическими ганглиями. Они получают непосредственно преганглионарные волокна, которые внутри этих желез вступают в контакт с видоизмененными постганглионарными волокнами. Симпатическая стимуляция приводит к увеличению выброса мозговым слоем надпочечников адреналина и норадреналина. Эти гормоны поступают в кровеносное русло, усиливая, таким образом, действие симпатической системы.

Верхнее брыжеечное сплетение иннервирует главным образом кишечник.

Брюшное аортальное сплетение отдает ветви к сплетениям артерий половых желез.

Нижнее подчревное сплетение (тазовое) – одно из самых крупных вегетативных сплетений. Оно включает не только элементы симпатической нервной системы, но и парасимпатический компонент – тазовые внутренностные нервы. В формировании нижнего подчревного сплетения участвуют нервные ветви, отходящие от узлов крестцового отдела симпатического ствола. Это сплетение представляет собой пластинку из переплетающихся нервных ветвей. Оно располагается симметрично по бокам органов малого таза над его фасциально-мышечным дном в окружении соединительной ткани и жировой клетчатки. Внутренняя поверхность нижнего подчревного сплетения у мужчин прилежит к боковой поверхности ампулы прямой кишки, достигая спереди семенных пузырьков, и продолжается на мочевой пузырь и предстательную железу. У женщин это сплетение также располагается по бокам прямой кишки и спереди достигает шейки матки и свода влагалища, распространяясь на мочевой пузырь.

Нижнее подчревное сплетение своими ветвями участвует в образовании ряда вторичных сплетений, названия которых соответствуют иннервируемым ими органам малого таза: 1) среднее и нижнее прямокишечные сплетения; 2) мочепузырное сплетение; 3) сплетение семявыносящего протока; 4) простатическое сплетение; 5) маточно-влагалищное сплетение; 6) пещеристое сплетение полового члена (клитора).

В составе вторичных сплетений обнаруживается также большое количество нервных узлов разной величины.

Симптомы поражения периферического отдела вегетативной нервной системы напрямую связаны с выпадением или раздражением соответствующего элемента системы.


Парасимпатический отдел вегетативной нервной системы. Анатомия, функция, симптомы поражения

Периферический отдел парасимпатической нервной системы обеспечивает двусторонние связи парасимпатических центров и иннервируемого субстрата. Он представлен нервными узлами, стволами и сплетениями. В периферическом отделе парасимпатической нервной системы выделяют краниальную и крестцовую части.

Преганглионарные волокна из краниальных центров идут по III, VII, IX и Х парам черепных нервов, из крестцовых – по S2, S3, S4 спинномозговым нервам. Из последних парасимпатические волокна вступают в тазовые внутренностные нервы. Преганглионарные волокна идут к около– или внутриорганным узлам, на нейронах которых заканчиваются синапсами.

Краниальная часть. Анатомия, функция. Нервные проводники, происходящие из краниальных парасимпатических центров, обеспечивают иннервацию органов головы, шеи, грудной и брюшной полостей и связаны с парасимпатическими ядрами среднего мозга (рис. 36).

Ресничный узел, на нейроцитах которого заканчиваются преганглионарные волокна добавочного ядра глазодвигательного нерва, отдает постганглионарные волокна в составе коротких ресничных нервов к глазному яблоку и иннервирует мышцу, суживающую зрачок, и ресничную мышцу.


Нервные болезни

Рис. 36. Парасимпатический отдел вегетативной нервной системы:

1 – ресничный узел; 2 – ресничные мышцы глаза; 3 – сфинктер зрачка; 4 – крылонёбный узел; 5 – слезные железы; 6 – носовые железы; 7 – подчелюстной узел; 8 – подчелюстная железа; 9 – ушной узел; 10 – околоушная железа; 11 – сердце; 12 – желудок; 13 – пилорус; 14 – толстая кишка; 15 – тонкая кишка; 16 – илеоцекальный клапан; 17 – анальный сфинктер; 18 – мочевой пузырь; 19 – детрузор; 20 – треугольник; 21 – крестцовый отдел; III, V, VII, IX, X – черепные нервы


Крылонёбный узел. В этом узле заканчиваются преганглионарные парасимпатические волокна промежуточного нерва (начинается в верхнем слюноотделительном ядре). Отростки клеток крылонёбного узла (постганглионарные волокна) в составе нёбных нервов (nn. palatini), задних носовых ветвей большого нёбного нерва (rr. nasales posteriores n. palatini majores), n. sphenopalatinus, глазничных ветвей иннервируют слизистые железы полости носа, решетчатой кости и клиновидной пазухи, твердого и мягкого нёба, а также слезные железы.

Другая часть преганглионарных парасимпатических волокон промежуточного нерва в составе барабанной струны (chorda tympani) достигает язычного нерва (n. lingualis из III ветви тройничного нерва), по которому направляется к поднижнечелюстному (gangl. submandibulare) и подъязычному (gangl. sublinguale) узлам, расположенным на поверхности одноименных слюнных желез. В указанных узлах преганглионарные проводники заканчиваются. Постганглионарные волокна вступают в паренхиму одноименных слюнных желез.

В целом функция парасимпатической иннервации – усиление секреции и расширение сосудов. Гиперсаливация может наблюдаться при бульбарном и псевдобульбарном синдроме, глистной инвазии и др. В целом функция симпатической иннервации – угнетение секреции желез слизистой оболочки, сужение просвета сосудов. Гипосаливация и угнетение функции слюнных желез могут сопутствовать синдрому Шегрена, сахарному диабету, хроническому гастриту, стрессорным и депрессивным состояниям и др. Кроме того, описывается ксеростомия (сухость во рту) при острой преходящей тотальной дизавтономии (поражение вегетативных волокон инфекционно-аллергической природы) и при очаговых поражениях головного мозга (неблагоприятный прогностический признак).

Парасимпатические волокна языкоглоточного (n. glossopharyngeus) и блуждающего (n. vagus) нервов участвуют в формировании барабанного сплетения (посредством барабанного нерва), лежащего в одноименной полости. Из барабанного сплетения парасимпатические преганглионарные волокна в составе малого каменистого нерва (n. petrosus minor) направляются через одноименный выход и по борозде на передней поверхности пирамиды височной кости достигают рваного отверстия.

Пройдя через отверстие, малый каменистый нерв достигает ушного узла (ganglion oticum). Постганглионарные проводники (отростки нервных клеток ушного узла) следуют в ушно-височный нерв (n. auriculotemporalis – из III ветви тройничного нерва) и в его составе вступают в околоушную слюнную железу, обеспечивая ей секреторную иннервацию.

Преганглионарные волокна блуждающего нерва достигают парасимпатических около– или внутриорганных узлов, где формируются многочисленные узлы и сплетения и начинаются постганглионарные волокна.

Вегетативные сплетения, в формировании которых участвует n. vagus. Ветви блуждающего нерва представлены в следующих нервных сплетениях.

Шея: глоточное сплетение (иннервирует мышцы и слизистую глотки, щитовидную и околощитовидные железы), щитовидное сплетение (обеспечивает парасимпатическую иннервацию щитовидной железы), гортанное сплетение, верхние и нижние шейные сердечные ветви.

Грудная часть: трахеальные, бронхиальные, пищеводные ветви.

Брюшная часть: желудочные, печеночные, чревные ветви.

Блуждающий нерв участвует в парасимпатической иннервации печени, селезенки, поджелудочной железы, почек и надпочечников. Его ветви иннервируют двенадцатиперстную, тощую и подвздошную кишки (тонкая кишка), а также слепую, восходящую и поперечную ободочную (толстая кишка). Влияние блуждающего нерва сказывается в замедлении сердечного ритма, сужении просвета бронхов, усилении перистальтики желудка и кишечника, повышении секреции желудочного сока и т. д.

Крестцовая часть. Анатомия, функция. Ядра крестцовой части парасимпатической нервной системы располагаются в промежуточно-латеральном ядре (nucl. intermediolateralis) бокового рога серого вещества спинного мозга на уровне сегментов S2—S4. Отростки клеток этого ядра (преганглионарные волокна) по передним корешкам вступают в спинномозговые нервы. В составе шести – восьми тазовых внутренностных нервов (nn. splanchnici pelvini) они отделяются от передних ветвей чаще всего третьего и четвертого крестцовых спинномозговых нервов и вступают в нижнее подчревное сплетение.

Парасимпатические преганглионарные волокна заканчиваются на клетках околоорганных узлов нижнего подчревного сплетения либо на нейроцитах внутриорганных узлов органов малого таза. Часть преганглионарных волокон имеет восходящее направление и вступает в подчревные нервы, верхнее подчревное и нижнее брыжеечное сплетения. Постганглионарные волокна достигают иннервируемого субстрата, заканчиваясь на клетках неисчерченной мускулатуры органов, сосудов и на железах.

В тазовых внутренностных нервах, кроме парасимпатических и симпатических, содержатся афферентные нервные волокна (в основном крупные миелиновые).

Функция. За счет тазовых внутренностных нервов осуществляется парасимпатическая иннервация некоторых органов брюшной полости и всех органов малого таза: нисходящей ободочной, сигмовидной и прямой кишок, мочевого пузыря, семенных пузырьков, предстательной железы у мужчин и влагалища у женщин.

Симптомы поражения периферического отдела вегетативной нервной системы напрямую связаны с выпадением или раздражением соответствующего элемента системы.

Метасимпатический отдел вегетативной нервной системы (энтеральная система). Комплекс микроганглионарных образований, которые расположены в стенках внутренних органов, обладающих моторной активностью (сердце, кишечник, мочеточник и др.), и обеспечивают их автономию. Функция нервных узлов заключается, с одной стороны, в передаче центральных (симпатических, парасимпатических) влияний к тканям, а с другой – в интегрировании информации, поступающей по местным рефлекторным дугам. Они представляют собой самостоятельные образования, способные функционировать при полной децентрализации. Несколько (5–7) близлежащих узлов объединяются в единый функциональный модуль, основными единицами которого являются клетки-осцилляторы, обеспечивающие автономию системы, интернейроны, мотонейроны, чувствительные клетки. Отдельные функциональные модули составляют сплетение, благодаря которому, например, в кишке организуется перистальтическая волна.

Работа метасимпатического отдела вегетативной нервной системы не зависит от деятельности симпатической и парасимпатической систем, но может видоизменяться под их влиянием. Так, например, активация парасимпатического влияния усиливает перистальтику кишечника, а симпатического – ослабляет ее.

Баланс влияний симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы. В норме симпатическая и парасимпатическая системы постоянно активны; их базальный уровень активности известен как тонус. Симпатическая и парасимпатическая нервные системы оказывают антагонистическое действие на органы и ткани. Однако на уровне организма их антагонизм относителен, так как в физиологических условиях активация одной системы (при необходимом участии надсегментарного аппарата) приводит к активации и другой, что поддерживает гомеостаз и одновременно обеспечивает механизмы приспособления к меняющимся условиям среды. Симпатические влияния носят преимущественно возбуждающий характер, парасимпатические – преимущественно тормозящий, в норме возвращающий физиологическую систему к базовому равновесию (табл. 7).


Таблица 7

Влияние симпатической и парасимпатической стимуляции на органы и ткани

Нервные болезни

Нервные болезни

Основные эффекты симпатической нервной системы связаны с усиленной активацией организма, стимуляцией катаболизма. Это позволяет развивать более мощную мышечную активность, что особенно важно для адаптации организма в условиях стресса.

Тонус симпатической системы преобладает при активной деятельности, эмоциональных состояниях, к ее эффектам применим термин реакции борьбы или бегства. Парасимпатическая активность, наоборот, преобладает во время сна, отдыха, в ночное время («сон – царство вагуса»), стимулирует процессы анаболизма.

10.3. Особенности вегетативной иннервации и симптомы ее нарушения на примере некоторых внутренних органов

Вегетативная иннервация глаза. Анатомия, функция, симптомы поражения. Глаз получает как симпатическую, так и парасимпатическую иннервацию. В ответ на зрительные раздражения, идущие от сетчатки глаза, осуществляется аккомодация зрительного аппарата и регуляция величины светового потока (зрачковый рефлекс) (рис. 37).

Афферентная часть рефлекторных дуг представлена нейронами зрительного пути. Аксоны третьего нейрона проходят в составе зрительного нерва, зрительного тракта и заканчиваются на подкорковых рефлекторных зрительных центрах в верхних буграх четверохолмия. Отсюда импульсы передаются на парные парасимпатические автономные ядра Якубовича – Эдингера – Вестфаля своей и противоположной стороны и на нейроны цилиоспинального центра через ретикулярную формацию по ретикулоспинномозговому пути.

Эфферентная часть парасимпатической рефлекторной дуги представлена преганглионарными волокнами, идущими от автономных ядер в составе глазодвигательного нерва в глазницу к ресничному узлу. После переключения в ресничном узле постганглионарные волокна в составе коротких ресничных нервов достигают ресничной мышцы и сфинктера зрачка. Обеспечивается сужение зрачка и аккомодация глаза к дальнему и ближнему видению.

Эфферентная часть симпатической рефлекторной дуги представлена преганглионарными волокнами, идущими от ядер цилиоспинального центра через передние корешки, спинномозговые нервы, белые соединительные ветви в симпатический ствол; затем по межузловым связям они доходят до верхнего симпатического узла и здесь заканчиваются на клетках эфферентного нейрона. Постганглионарные волокна в составе внутреннего сонного нерва идут в полость черепа, образуя симпатические сплетения вокруг сонной артерии, пещеристого синуса, глазной артерии, и достигают ресничного узла. Симпатические эфферентные волокна не прерываются в этом узле, а транзитом идут в глазное яблоко к мышце, расширяющей зрачок. Они осуществляют расширение зрачка и сужение сосудов глаза.

При выключении симпатической части рефлекторной дуги на любом уровне от спинного мозга до глазного яблока возникает триада симптомов: сужение зрачка (миоз), сужение глазной щели (птоз) и западение глазного яблока (энофтальм). Эта триада симптомов обозначается как синдром Клода Бернара – Горнера. Изредка в клинической практике регистрируются другие признаки полного симптомокомплекса Бернара – Горнера: гомолатеральный ангидроз лица; гиперемия конъюнктивы и половины лица; гетерохромия радужной оболочки (депигментация). Выделяют синдром Бернара – Горнера периферического и центрального происхождения. Первый возникает при поражении центра Бунге или путей к мышце, расширяющей зрачок. Чаще всего это происходит из-за опухоли, кровоизлияния, сирингомиелии в зоне цилиоспинального центра; причиной могут послужить также заболевания плевры и легких, добавочные шейные ребра, травмы и операции в области шеи. Процессы, проходящие в области тройничного нерва и тройничного узла, также могут сопровождаться синдромом Бернара – Горнера и болями в области I ветви V нерва (синдром Ридера). Может также наблюдаться врожденный синдром Бернара – Горнера. Обычно он связан с родовой травмой (поражение плечевого сплетения).


Нервные болезни

Рис. 37. Вегетативная иннервация глаза и рефлекторная дуга реакции зрачка на свет (по: S. W. Ransen и S. L. Clark):

1 – мост; 2 – предкрышечное поле (area pretectalis); 3 – автономные ядра (nucl. autonomici); 4 – ресничный узел; 5 – сонное сплетение; 6 – верхний шейный симпатический узел; 7 – шейный отдел симпатического ствола; 8 – верхние грудные сегменты спинного мозга; II, III – черепные нервы


При раздражении симпатических волокон, идущих к глазному яблоку, расширяются зрачок и глазная щель. Возможен экзофтальм – обратный синдром Горнера, или синдром Пурфюр дю Пти.

Изменение размеров зрачка и зрачковых реакций наблюдается при многих физиологических (эмоциональные реакции, сон, дыхание, физическое усилие) и патологических (отравления, тиреотоксикоз, диабет, энцефалит, синдром Эйди, синдром Аргайла Робертсона и др.) состояниях. Очень узкие (точечные) зрачки могут быть следствием органического поражения ствола мозга (травма, ишемия и др.). Возможные причины миоза при коматозных состояниях – отравление наркотиками, холиномиметическими средствами, ингибиторами холинэстеразы, в частности фосфорорганическими соединениями, грибами, никотином, а также кофеином, хлоралгидратом. Причиной мидриаза могут быть поражения среднего мозга или ствола глазодвигательного нерва, тяжелая гипоксия, отравления антихолинергическими средствами (атропин и др.), антигистаминными препаратами, барбитуратами, окисью углерода (кожа при этом розовеет), кокаином, цианидами, этиловым спиртом, адреномиметическими средствами, производными фенотиазида (нейролептики), трициклическими антидепрессантами, а также смерть мозга. Также может наблюдаться спонтанное периодическое приступообразное ритмическое сужение и расширение обоих зрачков, продолжающееся в течение нескольких секунд (гиппус при менингите, рассеянном склерозе, нейросифилисе и др.), что может быть сопряжено с изменением функции крыши среднего мозга; попеременно возникающее расширение то одного, то другого зрачка (прыгающие зрачки при нейросифилисе, эпилепсии, неврозах и др); расширение зрачков при глубоком вдохе и сужение их при выдохе (симптом Сомаги при выраженной вегетативной лабильности).

Иннервация мочевого пузыря. Акт мочеиспускания осуществляется согласованной деятельностью мышц, получающих как соматическую иннервацию (наружный сфинктер мочеиспускательного канала), так и вегетативную. Помимо этих мышц в акте произвольного мочеиспускания принимают участие и мышцы передней брюшной стенки, тазового дна, диафрагмы. Механизм регуляции мочеиспускания включает сегментарный аппарат спинного мозга, который находится под контролем корковых центров: совместно они реализуют произвольный компонент регуляции (рис. 38).

Афферентная парасимпатическая часть представлена клетками межпозвоночных узлов S1—S2. Дендриты псевдоуниполярных клеток заканчиваются в механорецепторах стенки мочевого пузыря, а аксоны в составе задних корешков идут в боковые рога крестцовых сегментов спинного мозга S2—S4.


Нервные болезни

Рис. 38. Иннервация мочевого пузыря (по П. Дуусу):

1 – мышца, выталкивающая мочу (m. detrusor vesicae); 2 – нижний брыжеечный узел (gangl. mesentericum inferius); 3 – тазовые внутренностные нервы (nn. splanchnici pelvici); 4 – подчревное сплетение (plexus hypogastricus); 5 – половой нерв (n. pudendum); 6 – наружный сфинктер (m. sphincter externus); 7 – внутренний сфинктер (m. sphincter internus)


Эфферентная парасимпатическая часть начинается в боковых рогах крестцовых сегментов, откуда преганглионарные волокна (через передние корешки, спинномозговые нервы, крестцовое сплетение и тазовые внутренностные нервы) подходят к парасимпатическим узлам около мочевого пузыря или в его стенке. Постганглионарные волокна иннервируют мышцу, выталкивающую мочу (детрузор), и внутренний сфинктер мочевого пузыря. Парасимпатическая стимуляция вызывает сокращение детрузора и расслабление внутреннего сфинктера. Паралич парасимпатических волокон вызывает атонию пузыря.

Афферентная симпатическая часть представлена псевдоуниполярными клетками межпозвоночных узлов L1—L2, дендриты которых заканчиваются рецепторами, лежащими в стенке мочевого пузыря, а аксоны идут в составе задних корешков и заканчиваются в боковых рогах Th12—L2 сегментов спинного мозга.

Эфферентная симпатическая часть начинается в боковых рогах Th12—L2 сегментов. Преганглионарные волокна (в составе передних корешков, спинномозговых нервов, белых соединительных ветвей) вступают в паравертебральный симпатический ствол и не прерываясь проходят до превертебрального нижнего брыжеечного узла. Постганглионарные ветви последнего в составе подчревных нервов подходят к внутреннему сфинктеру мочеиспускательного канала. Они обеспечивают сокращение внутреннего сфинктера и расслабление мышцы, изгоняющей мочу. Повреждение симпатических волокон не оказывает выраженного эффекта на функцию мочевого пузыря. Роль симпатической иннервации в основном ограничивается только регуляцией просвета сосудов мочевого пузыря и иннервацией мышцы пузырного треугольника, препятствующего попаданию семенной жидкости в мочевой пузырь в момент эякуляции.

Наружный сфинктер (в отличие от внутреннего) – поперечнополосатая мышца и находится под произвольным контролем. Афферентные импульсы из мочевого пузыря поступают не только к боковым рогам. Часть волокон восходит в составе задних и боковых канатиков к центру трузора, расположенному в ретикулярной формации моста около голубого пятна (locus ceruleus). Там волокна переключаются на второй нейрон, который в вентролатеральных ядрах таламуса заканчивается на третьем нейроне, аксон которого достигает сенсорной области мочеиспускания (gyrus fornicatus). Ассоциативные волокна связывают эту область с моторной областью мочеиспускания – парацентральной долькой. Эфферентные волокна идут в составе пирамидного пути и заканчиваются на моторных ядрах передних рогов сегментов S2—S4 спинного мозга. Периферический нейрон в составе крестцового сплетения, ветвей полового нерва подходит к наружному сфинктеру мочеиспускательного канала.

При повреждении чувствительной части крестцовой рефлекторной дуги позывы на мочеиспускание не ощущаются, утрачивается рефлекс на опорожнение мочевого пузыря. Развивается перерастяжение мочевого пузыря, или парадоксальное недержание мочи. Такое состояние бывает при поражении корешков (при сахарном диабете или радикулите) или задних столбов (например, при спинной сухотке). Расстройство мочеиспускания по типу истинного недержания мочи возникает при поражении боковых столбов (S2—S4), афферентных и эфферентных волокон (такое расстройство могут вызвать миелит, опухоль, сосудистая патология и др.). При двустороннем нарушении связей коркового центра мочевого пузыря со спинальными центрами развивается расстройство функции мочеиспускания центрального типа: задержка мочи, в последующем сменяющаяся периодическим недержанием или, в более легких случаях, императивными позывами на мочеиспускание (гиперрефлексия детрузора).

Вегетативная иннервация прямой кишки. Регуляция акта дефекации осуществляется так же, как и акта мочеиспускания: внутренний сфинктер прямой кишки получает двойную вегетативную иннервацию, наружный – соматическую. Все нервные центры и пути передачи импульса аналогичны используемым для регуляции мочеиспускания. Отличие опорожнения прямой кишки заключается в отсутствии специальной мышцы-вытеснителя, роль которой выполняет брюшной пресс. Парасимпатическая стимуляция вызывает перистальтику прямой кишки и расслабление мышцы внутреннего сфинктера. Симпатическая стимуляция тормозит перистальтику (рис. 39).

Поперечное поражение спинного мозга выше уровня люмбосакрального центра вызывает задержку стула. Перерыв афферентных путей нарушает поступление информации о степени наполнения прямой кишки; перерыв исходящих двигательных импульсов парализует брюшной пресс. Сокращение сфинктера при этом часто бывает недостаточным ввиду рефлекторно возникающего спастического пареза. Поражение, которое вовлекает крестцовый отдел спинного мозга (S2—S4), приводит к утрате анального рефлекса, что сопровождается недержанием кала и, если фекальные массы жидкие или мягкие, вытеканием стула.

Вегетативная иннервация половых органов. Эфферентные парасимпатические волокна начинаются от боковых рогов S2—S4 сегментов спинного мозга (центр эрекции), повторяют пути регуляции мочеиспускания (второй нейрон находится в простатическом сплетении). Тазовые внутренностные нервы (nn. splanchnici pelvini) вызывают расширение сосудов пещеристых тел полового члена, половые нервы (nn. pudendi) иннервируют мышцу-сфинктер мочеиспускательного канала, а также седалищно-пещеристые (mm. ishiocavernosi) и луковично-губчатые мышцы (mm. bulbospongiosi) (рис. 40).


Нервные болезни

Рис. 39. Иннервация прямой кишки (по П. Дуусу):

1 – подчревные нервы (nn. hypogastrici); 2 – нижний брыжеечный узел (gangl. mesentericum inferius); 3 – тазовые нервы (nn. pelvici); 4 – половой нерв (n. pudendus)


Нервные болезни

Рис. 40. Иннервация мужских половых органов (по П. Дуусу): 1 – подчревное сплетение; 2 – половой нерв


Эфферентные симпатические волокна начинаются в боковых рогах L1—L2 (центр эякуляции) сегментов спинного мозга и через передние корешки, узлы симпатического ствола, прерываясь в подчревном сплетении, достигают семенных протоков, семенных пузырьков и предстательной железы по околососудистым ветвям подчревного сплетения.

Половые центры находятся частично под нейрогенным влиянием, реализуемым по ретикулоспинномозговым волокнам, частично под гуморальным влиянием со стороны более высоких гипоталамических центров.

Согласно Krucke (1948), дорсальный продольный пучок (fasciculus longitudinalis dorsalis), или пучок Шутца, имеет продолжение в виде безмиелинового парэпендимального пучка (fasciculus parependimalis), спускающегося по обе стороны от центрального канала к крестцовому отделу спинного мозга. Полагают, что этот путь соединяет диэнцефальные половые центры, находящиеся в области серого бугра, с половым центром пояснично-крестцовой локализации.

Двустороннее поражение крестцового парасимпатического центра приводит к импотенции. Двустороннее поражение поясничного симпатического центра проявляется нарушением эякуляции (ретроградная эякуляция), наблюдается атрофия яичек. При поперечном повреждении спинного мозга на уровне грудного отдела возникает импотенция, которая может сочетаться с рефлекторным приапизмом и непроизвольной эякуляцией. Очаговые поражения гипоталамуса приводят к снижению полового влечения, ослаблению эрекции, запаздыванию эякуляции. Патология гиппокампа и лимбической доли проявляется ослаблением всех фаз полового цикла или полным половым бессилием. При правополушарных процессах угасают сексуальные стимулы, ослабляются безусловнорефлекторные реакции, теряется эмоциональная сексуальная установка, ослабляется либидо. При левополушарных процессах ослабляется условнорефлекторный компонент либидо и эректильная фаза.

Нарушения половой функции и ее составляющих могут быть индуцированы широким спектром заболеваний, однако в большинстве случаев (до 90 %) это связано с психологическими причинами.

Сочетанные надсегментарные и сегментарные нарушения. Каждое вышерасположенное вегетативное звено включается в регуляцию в том случае, если исчерпаны адаптационные возможности более низкого уровня. Поэтому некоторые синдромы вегетативных нарушений имеют сходную клиническую картину при сегментарных и надсегментарных нарушениях, и определить уровень поражения, не используя специальные методы обследования, невозможно.

Вопросы для контроля

1. Каковы черты сходства и различия в строении вегетативной и соматической нервной системы?

2. Какие структуры относятся к центрам симпатического отдела вегетативной нервной системы?

3. Чем представлена периферическая часть симпатического отдела вегетативной нервной системы?

4. Какими образованиями представлены центры парасимпатического отдела вегетативной нервной системы?

5. Какие черепные нервы относятся к парасимпатическому отделу вегетативной нервной системы?

6. Какие структуры глаза иннервируются парасимпатическим отделом вегетативной нервной системы, а какие – симпатическим?

Глава 11. Оболочки мозга и спинномозговая жидкость

11.1. Оболочки головного и спинного мозга

Головной и спинной мозг покрыты тремя оболочками – твердой, паутинной и мягкой (рис. 41, 42). Паутинную и мягкую оболочки объединяют под общим названием «лептоменинкс» (leptomeninx) – тонкая оболочка. Твердая мозговая оболочка осуществляет механическую защиту мозга. Паутинная и мягкая оболочки являются структурами, обеспечивающими ликвородинамику. Кроме того, оболочки мозга защищают паренхиму мозга от инфекционных и токсических воздействий.

Твердая мозговая оболочка (лат. dura mater, греч. pachymeninx) располагается наиболее поверхностно. Представляет собой плотную соединительнотканную мембрану, которая покрывает головной мозг (dura mater encephali), в области большого затылочного отверстия переходит в оболочку спинного мозга (dura mater spinalis) и заканчивается конусом на уровне I–II крестцовых позвонков. Ниже этого уровня, сливаясь с другими оболочками, образует терминальную нить (filum terminale), прикрепляющуюся к периосту копчика. Прочность и эластичность твердой мозговой оболочки обеспечиваются наличием большого количества коллагеновых и эластиновых волокон.


Нервные болезни

Рис. 41. Оболочки головного мозга (схема):

1 – грануляции паутинной оболочки; 2 – эмиссарная вена; 3 – диплоическая вена; 4 – губчатое вещество кости; 5 – твердая оболочка головного мозга; 6 – перекладины (трабекулы) паутинной оболочки; 7 – периваскулярное пространство; 8 – субарахноидальное пространство; 9 – сосудистая оболочка; 10 – паутинная оболочка; 11 – серп большого мозга; 12 – верхний сагиттальный синус; 13 – кора головного мозга; 14 – ветвь артерии мозга; 15, 16 – вены мозга


Твердая мозговая оболочка состоит из двух слоев. В полости черепа наружный слой оболочки непосредственно прилежит к костям и является их внутренней надкостницей. Последняя проникает в отверстия черепа, где образует влагалища для черепных нервов. В области свода черепа оболочка связана с костями довольно слабо, в основном в местах расположения швов, тогда как на основании черепа она плотно сращена с костями, что объясняет ее закономерное повреждение при переломах костей основания черепа. Поэтому травму головного мозга с переломом костей основания черепа всегда определяют как открытую черепно-мозговую травму.

Эпидуральное пространство, или капиллярная щель – зазор между твердой оболочкой головного мозга и черепом в области его свода. Это пространство содержит множество так называемых прободающих волокон (fibra perfoanscementi, шарпеевы волокна), прикрепляющих надкостницу к кости, кровеносные сосуды, нервы и небольшое количество жидкости. При ранениях и переломах черепа, когда повреждается средняя менингеальная артерия, кровь легко проникает между черепом и твердой оболочкой, приводя к обильным эпидуральным гематомам, которые могут сдавливать мозг. В область основания черепа данные кровоизлияния не распространяются, потому что там твердая оболочка прочно сращена с костями черепа.

Твердая мозговая оболочка в месте входа черепных нервов в соответствующее отверстие продолжается в виде рукавов, покрывающих нервы; после выхода последних из черепа внутренней своей пластинкой продолжается в периневрий, а наружной – в надкостницу черепа.

Из полости черепа твердая мозговая оболочка вдоль канала зрительного нерва проникает в глазницу. Наружный слой твердой мозговой оболочки формирует надкостницу, выстилающую костную часть глазницы. Внутренний слой окружает зрительный нерв вместе с мягкой и паутинной оболочками, а также периоптическое подпаутинное (субарахноидальное) пространство, заключенное между ними. Это пространство сообщается с субарахноидальным пространством в полости черепа. В месте выхода зрительного нерва из глазного яблока внутренний слой твердой мозговой оболочки продолжается в склеру.


Нервные болезни

Рис. 42. Оболочки спинного мозга:

1 – передний корешок; 2 – задний корешок; 3 – спинномозговой ганглий; 4 – твердая оболочка; 5 – паутинная оболочка; 6 – субарахноидальное пространство; 7 – мягкая оболочка; 8 – волокна заднего корешка


Внутренний слой твердой мозговой оболочки представляет собой плотную фиброзную пластину, покрытую менинготелием. Местами, в полости черепа, внутренний слой твердой мозговой оболочки отстоит от наружного, образуя дуральные синусы – коллекторы венозной крови. Такое же расщепление оболочки наблюдается в области вдавления на передней поверхности пирамиды височной кости (impressio trigemini), в котором лежит узел тройничного нерва. Синусы твердой мозговой оболочки лишены клапанов, имеют неподатливые стенки, что обеспечивает свободный отток венозной крови от головного мозга и поддержание постоянного внутричерепного давления.

Главным коллектором венозной крови является поперечный синус. С ним сообщаются остальные синусы – сигмовидный, верхний и нижний сагиттальные, прямой, пещеристый и др. Главный путь оттока крови из синусов – внутренние яремные вены. От поверхностных вен больших полушарий венозную кровь собирают в основном сагиттальные синусы, от внутренних частей – большая вена мозга, которая вливается в прямой синус.

Кроме того, синусы посредством выпускников – эмиссарных вен (прободают кости свода черепа) и диплоических вен (вены губчатого вещества костей свода черепа) соединены с поверхностными венами головы.

С внутренней стороны твердая оболочка головного мозга образует несколько отростков: серп большого мозга (falx cerebri) – сверху сагиттально разделяет полушария головного мозга; намет мозжечка (tentorium cerebelli) – отделяет мозжечок от затылочных долей; серп мозжечка (falx cerebelli) – располагается между полушариями мозжечка; диафрагму седла (diaphragma sellae) – ограничивает сверху турецкое седло, а в середине имеет отверстие для воронки гипофиза.

Сосуды твердой оболочки головного мозга проходят между ее листками и питают главным образом кости черепа. Самая крупная артерия оболочки – средняя менингеальная (оболочечная) артерия (a. meningea media). В передней черепной ямке располагается передняя менингеальная артерия (a. meningea anterior), в задней черепной ямке – задняя менингеальная артерия (a. meningea posterior) и веточки из позвоночной артерии. Вены твердой мозговой оболочки (обычно по две) сопровождают соответствующие артерии и впадают частью в синусы, частью в крыловидное сплетение (plexus pterygoideus).

Менингеальным артериям приписывается роль температурных стабилизаторов – они предохраняют мозг от перепадов температуры, которым подвергаются кости черепа.

В позвоночном канале твердая мозговая оболочка отделена от надкостницы позвонков эпидуральным пространством, содержащим рыхлую жировую ткань, внутренние позвоночные венозные сплетения и многочисленные соединительнотканные тяжи – связки твердой мозговой оболочки. От боковой поверхности твердой оболочки спинного мозга отходят отростки в виде рукавов для спинномозговых нервов. Эти оболочечные влагалища продолжаются в межпозвоночные отверстия и покрывают спинномозговые узлы.

Иннервация твердой оболочки головного мозга осуществляется ветвями тройничного, блуждающего и верхних шейных спинномозговых нервов, твердой оболочки спинного мозга – оболочечными ветвями спинномозговых нервов.

Концевые ветви дуральных нервов весьма чувствительны к натяжению: любое растяжение твердой мозговой оболочки болезненно. Особенно восприимчивы к боли волокна нервов, сопровождающих артерии. Поэтому считается, что головная боль имеет главным образом дуральное происхождение.

Паутинная оболочка (arachnoidea) – тонкая, полупрозрачная, но достаточно прочная соединительнотканная мембрана. Она лишена сосудов и практически непроницаема для биологических веществ. Кроме зон дуральных синусов, к которым она прикреплена грануляциями паутинной оболочки, к твердой оболочке не фиксирована и отделяется от нее щелью субдурального пространства (spatium subdurale). В субдуральном пространстве всегда содержится небольшое количество прозрачной жидкости. При разрыве сосудов мозговой оболочки, чаще венозных, происходит кровоизлияние в субдуральное пространство с формированием субдуральной гематомы.

Подпаутинное (иначе – субарахноидальное) пространство, заполненное спинномозговой жидкостью, образуется между паутинной и мягкой мозговыми оболочками, поскольку паутинная оболочка не заходит в борозды и углубления мозга, а перекидывается через них в виде мостиков. Пространство это пронизано многочисленными тонкими соединительнотканными тяжами (трабекулами), соединяющими паутинную и мягкую оболочки. В субарахноидальном пространстве находятся питающие мозг кровеносные сосуды. Рядом с сосудами располагаются многочисленные нервы, исходящие из верхнего шейного симпатического узла. Они нечувствительны к механическим, тепловым, электрическим раздражениям. Предполагается, что они реагируют на натяжение (изменение тонуса) стенок кровеносных сосудов.

В некоторых местах субарахноидальное пространство головного мозга значительно расширяется, образуя вместилища для спинномозговой жидкости – цистерны. Наиболее крупная из них – задняя мозжечково-мостовая (cisterna magna, большая цистерна) располагается между мозжечком и дорсальной поверхностью продолговатого мозга.

Субарахноидальное пространство находится в прямом сообщении с желудочками мозга посредством двух латеральных апертур (apertura lateralis, боковое отверстие Люшки) и одной срединной (apertura mediana, отверстие Мажанди).

В области спинного мозга субарахноидальное пространство достаточно велико на всем протяжении. На уровне I поясничного позвонка, где заканчивается спинной мозг, оно образует конечную (или поясничную) цистерну (cisterna terminalis (lumbalis)), где располагаются корешки конского хвоста.

Особенностью строения паутинной оболочки являются грануляции – грушевидные или колбовидные выросты, рассеянные по наружной поверхности паутинной оболочки головного мозга. Располагаются они группами и особенно хорошо развиты на протяжении верхнего сагиттального синуса. При посредстве грануляций паутинной оболочки устанавливается связь циркуляции ликвора с венозным кровообращением, обеспечивая отток ликвора в кровеносное русло. С возрастом число и размеры грануляций увеличиваются. Считается, что их количество зависит от величины внутричерепного давления – чем оно выше, тем больше грануляций.

На боковой поверхности паутинной оболочки спинного мозга формируются влагалища для корешков спинномозговых нервов и зубчатых связок.

Мягкая мозговая оболочка (pia mater) непосредственно прилежит к пограничной глиозной мембране мозга, выстилая все поверхности головного и спинного мозга (кроме желудочков), заходя во все борозды и щели.

Мягкая оболочка головного мозга участвует в образовании сосудистых сплетений (plexi chorioidei) желудочков. Сосудистое сплетение состоит из капилляров, которые покрыты эпителием нейроэктодермального происхождения. Сосудистые сплетения присутствуют во всех частях желудочковой системы мозга, за исключением водопровода среднего мозга, а также затылочного и лобного рогов боковых желудочков.

Кровоснабжение сосудистых сплетений осуществляется передними и задними хориоидальными артериями (a. chorioidea anterior et posterior). Иннервация сплетений представлена как симпатическими, так и парасимпатическими волокнами. Рецепторы сплетений относятся к хемо– и барорецепторам и являются регуляторами состава ликвора и его давления.

Мягкая оболочка головного мозга иннервируется главным образом нервами, которые отходят от сплетений, сопровождающих внутреннюю сонную и позвоночную артерии, и кровоснабжается ветвями этих артерий.

Мягкая оболочка спинного мозга несколько толще и прочнее, нежели головного. Плотно прилегая к наружной поверхности спинного мозга, она проникает в его переднюю щель. От латеральной поверхности мягкой оболочки спинного мозга отходят зубчатые связки (ligamenta denticulata), которые заканчиваются на внутренней поверхности твердой мозговой оболочки, фиксируя оболочки одну к другой и поддерживая спинной мозг.

11.2. Желудочки головного мозга и спинномозговая жидкость

Желудочки головного мозга представляют собой полости, заполненные спинномозговой жидкостью. Желудочковую систему головного мозга образуют два боковых, III и IV желудочки (рис. 43).

Боковые желудочки располагаются в полушариях мозга ниже мозолистого тела, симметрично по сторонам от срединной линии. В каждом боковом желудочке различают тело (центральную часть), передний (лобный), задний (затылочный) и нижний (височный) рога. Левый боковой желудочек считается первым, правый – вторым. Боковые желудочки через межжелудочковые отверстия (Монро) соединяются с III желудочком, который посредством водопровода среднего мозга (сильвиев водопровод) сообщается с IV желудочком (рис. 44).


Нервные болезни

Рис. 43. Желудочки мозга (схема):

1 – левое полушарие головного мозга; 2 – боковые желудочки; 3 – III желудочек; 4 – водопровод среднего мозга; 5 – IV желудочек; 6 – мозжечок; 7 – вход в центральный канал спинного мозга; 8 – спинной мозг


III желудочек мозга находится между правым и левым таламусом и имеет кольцевидную форму. В стенках желудочка находится центральное серое мозговое вещество (substantia grisea centralis), в котором располагаются подкорковые вегетативные центры.

IV желудочек помещается между мозжечком и продолговатым мозгом. По форме напоминает палатку, в которой различают дно и крышу. Дно, или основание, желудочка имеет форму ромба, как бы вдавленного в заднюю поверхность продолговатого мозга и моста. Поэтому его называют ромбовидной ямкой (fossa rhomboidea). С субарахноидальным пространством головного мозга IV желудочек соединяется тремя отверстиями: непарной срединной апертурой IV желудочка (отверстие Мажанди) и парной латеральной апертурой IV желудочка (отверстие Люшки). Срединная апертура располагается в крыше угла ромбовидной ямки и сообщается с мозжечково-мостовой цистерной. Латеральная апертура находится в области латеральных углов ромбовидной ямки.


Нервные болезни

Рис. 44. Желудочковая система (схема):

А. Расположение желудочковой системы в головном мозге: 1 – боковые желудочки; 2 – III желудочек; 3 – IV желудочек.

Б. Строение желудочковой системы: 4 – межжелудочковое отверстие; 5 – мозолистое тело; 6 – передний рог бокового желудочка; 7 – III желудочек; 8 – зрительное углубление; 9 – углубление воронки; 10 – нижний рог бокового желудочка; 11 – водопровод среднего мозга и IV желудочек; 12 – латеральный карман и латеральная апертура IV желудочка; 13 – свод; 14 – надшишковидное углубление; 15 – шишковидная железа (эпифиз); 16 – коллатеральный треугольник; 17 – задний рог бокового желудочка; 18 – срединная апертура IV желудочка


Спинномозговая (цереброспинальная) жидкость, или ликвор (liquor cerebrospinalis), – жидкость, циркулирующая в желудочковой системе головного мозга и субарахноидальных пространствах спинного и головного мозга. Ликвор существенно отличается от других жидкостей организма и наиболее близок к эндо– и перилимфе внутреннего уха. Состав спинномозговой жидкости не дает оснований считать ее секретом, так как она содержит только те вещества, которые имеются в крови.

Основной объем ликвора (50–70 %) образуется за счет продукции клетками в желудочках головного мозга. Другим механизмом образования ликвора является пропотевание плазмы крови через стенки кровеносных сосудов и эпендиму желудочков.

Кровь в капиллярах сплетений отделена от спинномозговой жидкости желудочков барьером, состоящим из эндотелия капилляров, базальной мембраны и эпителия сосудистых сплетений. Барьер проницаем для воды, кислорода, диоксида углерода, частично – для электролитов и непроницаем для клеточных элементов крови.

Непрерывное образование и отток спинномозговой жидкости сопряжены с ее постоянным поступлением из желудочков мозга в субарахноидальное пространство головного и спинного мозга. Циркуляция ликвора происходит от места образования к местам его всасывания (рис. 45). Движение ликвора является пассивным и стимулируется пульсацией крупных сосудов мозга, дыхательными и мышечными движениями.

Из боковых желудочков спинномозговая жидкость поступает через межжелудочковые отверстия в III желудочек, который посредством водопровода среднего мозга сообщается с IV желудочком. Из последнего через срединную и латеральные апертуры спинномозговая жидкость проходит в заднюю цистерну, откуда распространяется по цистернам основания и выпуклой поверхности головного мозга, а также субарахно-идальному пространству спинного мозга.


Нервные болезни

Рис. 45. Циркуляция спинномозговой жидкости (схема):

1 – мостомозговая цистерна; 2 – водопровод среднего мозга; 3 – цистерны основания мозга (а – цистерна перекреста, б – межножковая цистерна); 4 – межжелудочковое отверстие; 5 – межполушарная цистерна; 6 – сосудистое сплетение бокового желудочка; 7 – грануляции паутинной оболочки; 8 – сосудистое сплетение III желудочка; 9 – поперечная цистерна; 10 – обходная цистерна; 11 – цистерна червя; 12 – сосудистое сплетение IV желудочка; 13 – мозжечково-мозговая (большая) цистерна и срединная апертура IV желудочка


Желудочковую систему ликвор проходит в течение нескольких минут, после чего медленно, в течение 6–8 ч поступает из цистерн в субарахноидальное пространство. В субарахноидальном пространстве головного мозга ликвор продвигается вверх от базальных отделов, спинного мозга – движется как в восходящем, так и в нисходящем направлении.

Отток спинномозговой жидкости осуществляется в венозную систему посредством грануляций паутинной оболочки, в лимфатическую систему – через периневральные пространства черепных и спинномозговых нервов. Реабсорбция спинномозговой жидкости из субарахноидального пространства происходит пассивно по градиенту концентрации.

Общий объем спинномозговой жидкости в желудочках и субарахноидальном пространстве взрослого человека составляет 120–150 мл: в желудочках мозга – около 50 мл, в субарахноидальном пространстве и цистернах мозга – 30 мл, в субарахноидальном пространстве спинного мозга – 50–70 мл. С возрастом общий объем ликвора несколько увеличивается. Суточный объем секреции жидкости составляет 400–600 мл. Скорость продукции ликвора составляет около 0,4 мл/мин, следовательно, в течение суток спинномозговая жидкость обновляется несколько раз. Величина продукции ликвора связана с его резорбцией, давлением ликвора, влиянием симпатической нервной системы. В нормальных физиологических условиях скорость продукции ликвора прямо пропорциональна скорости резорбции. Резорбция ликвора начинается при давлении 60–68 мм вод. ст. и заканчивается при 40–50 мм вод. ст.

Спинномозговая жидкость, играя роль жидкого буфера, предохраняет головной и спинной мозг от механических воздействий, обеспечивает поддержание постоянного и водно-электролитного гомеостаза. Поддерживает трофические и обменные процессы между кровью и мозгом, выделение продуктов его метаболизма. Обладает бактерицидными свойствами, накапливая антитела. Принимает участие в механизмах регуляции кровообращения в замкнутом пространстве полости черепа и позвоночного канала.

Значение спинномозговой жидкости для клинической неврологии обусловлено и огромной диагностической важностью ее изучения при различных патологических состояниях.


Нарушения ликвородинамики

Гипертензионный синдром. Многие заболевания могут вызывать нарушение равновесия между выработкой и всасыванием спинномозговой жидкости, что приводит к избыточному скоплению ликвора и расширению желудочковой системы – гидроцефалии. Гидроцефалия вызывает сдавление окружающего белого вещества мозга с дальнейшим развитием его атрофии. Повышение давления спинномозговой жидкости в желудочках способствует пропотеванию жидкости сквозь эпендиму желудочков, что приводит к формированию перивентрикулярного лейкоареоза – разрежению белого вещества за счет пропитывания его спинномозговой жидкостью. Повышение гидростатического давления в белом веществе вокруг желудочков нарушает перфузию нервной ткани, что влечет за собой фокальную ишемию, повреждение миелиновых нервных волокон и последующий необратимый глиоз.

Повышение внутричерепного давления может быть вызвано различными причинами: окклюзией ликворопроводящих путей (объемные процессы, инсульты, энцефалиты, отек мозга), гиперсекрецией ликвора (папиллома или воспаление сосудистого сплетения), нарушением резорбции ликвора (облитерация субарахноидальных пространств в исходе воспалительных заболеваний, субарахноидальные кровоизлияния, карциноматоз оболочек), венозным застоем.

Клинически гидроцефалия проявляется распирающей головной болью, тошнотой и рвотой, отеком дисков зрительных нервов, вегетативными (брадикардия, гипертермия) и психическими нарушениями.

Гипотензивный синдром встречается довольно редко. Он может быть обусловлен терапевтическими и диагностическими вмешательствами, в частности истечением ликвора через пункционное отверстие; наличием ликворного свища с ликвореей; нарушением водно-солевого обмена (частая рвота, диарея, форсированный диурез); уменьшением продукции ликвора вследствие изменений сосудистых сплетений (черепно-мозговая травма, склероз сосудов мозга, вегетативная дизрегуляция); артериальной гипотонией.

Клиническая картина синдрома снижения внутричерепного давления характеризуется диффузной, преимущественно затылочной, головной болью, вялостью, апатией, повышенной утомляемостью, тенденцией к тахикардии, возможны легкие проявления менингеального синдрома (менингизм). Если внутричерепное давление оказывается менее 80 мм вод. ст., возможны бледность покровных тканей, синюшность губ, холодный пот, нарушение ритма дыхания. Характерно нарастание выраженности головной боли при переходе больного из горизонтального положения в вертикальное, при этом возможны тошнота, рвота, несистемное головокружение, ощущение тумана перед глазами. Головная боль при ликворной гипотензии усиливается при быстрых поворотах головы, а также при ходьбе (каждый шаг «отдает в голову) за счет нарушения гидростатической защиты мозга. Обычно положителен симптом опущенной головы: уменьшение головной боли через 10–15 мин после поднятия ножного конца кровати, на которой больной лежит без подушки (на 30–35° относительно горизонтальной плоскости).

Особого внимания заслуживает внутричерепная гипотензия, обусловленная ликвореей, которая всегда должна рассматриваться как фактор риска в связи с возможностью проникновения инфекции в полость черепа и развития при этом менингита или менингоэнцефалита.

11.3. Исследование спинномозговой жидкости

Ликвор (спинномозговую жидкость) получают с помощью люмбальной (поясничной) пункции одноименной (поясничной) цистерны, пункции большой цистерны и боковых желудочков мозга.

Наиболее распространена люмбальная пункция, осуществляемая в положении больного лежа или сидя (рис. 46). Перед выполнением люмбальной пункции необходимо исключить признаки повышенного внутричерепного давления (по данным компьютерной или магнитно-резонансной томографии или по данным осмотра глазного дна офтальмологом – застойные диски зрительных нервов), чтобы предотвратить вклинение головного мозга во время люмбальной пункции.

Наиболее физиологичное положение для проведения люмбальной пункции – лежа на боку с согнутыми и приведенными к животу ногами, приведенной к груди головой. Местом поясничного прокола у взрослого являются промежутки между III и IV и между II и III поясничными позвонками. Детям нельзя производить пункцию между II и III поясничными позвонками из-за более низкого расположения спинного мозга. Место прокола определяют, ориентируясь на место пересечения линии, соединяющей передние верхние гребни подвздошных костей (линии Якоби), и позвоночника на уровне промежутка между остистыми отростками III–IV поясничных позвонков. Пункцию проводят под местным обезболиванием (3–5 мл 0,5 % раствора новокаина). Специальную пункционную иглу с мандреном вводят строго по средней линии под остистым отростком III поясничного позвонка. На глубине от 4 до 7 см у взрослых (около 2 см у детей) ощущение провала свидетельствует о том, что игла проникла в субарахноидальное пространство. Истечение жидкости после извлечения мандрена свидетельствует о правильном выполнении пункции.


Нервные болезни

Рис. 46. Люмбальная пункция:

а – поясничный прокол при положении больного лежа; б – определение промежутка между III и IV поясничными позвонками (линия Якоби); в – направление иглы при люмбальной пункции


Для измерения давления после извлечения мандрена к игле присоединяют градуированную трубку. Давление ликвора в норме, при люмбальной пункции в положении лежа, равно 80—180 (у детей 45–90) мм вод. ст., сидя – 200–260 мм вод. ст. При отсутствии манометра ориентируются на скорость вытекания ликвора, которая в норме составляет около 60 капель в минуту. На уровень давления влияют увеличение продукции ликвора и нарушение его оттока, увеличение мозга, вызванное объемными процессами, отеком, венозным застоем.

Диагностические пробы. В диагностике нарушения проходимости субарахноидального пространства, главным образом спинного мозга, очень важны ликвородинамические пробы.

Проба Квекенштедта. После определения исходного давления ликвора умеренно сдавливают яремные вены в течение 10 с. При этом в норме давление ликвора через 1–2 с начинает повышаться, иногда до 250 мм вод. ст. После прекращения сдавления вен шеи давление ликвора возвращается к исходному уровню. При блоке ликворных путей (опухолью, грыжей межпозвонкового диска, спаечным процессом и др.) изменения давления во время пробы не происходит. При неполном перекрытии субарахноидального пространства давление ликвора во время проведения пробы повышается значительно медленнее и в меньшей степени, подчас не возвращаясь к исходному уровню (неполный ликворный блок).

Проба Пуссепа выполняется посредством пассивного наклона головы пациента с приведением подбородка к груди. Механизм и ответ те же.

Проба Стуккея. После люмбальной пункции в течение 10 с надавливают на живот в области пупка, что приводит к застою в системе нижней полой вены, сдавливанию субарахноидального пространства и повышению давления ликвора на 60–80 мм вод. ст. После прекращения давления на живот давление ликвора возвращается к исходному.

Физические свойства и химический состав спинномозговой жидкости. Ликвор в норме бесцветен, прозрачен, не имеет запаха. Ярко-кровянистый цвет ликвора указывает на примесь свежей крови, темно-вишневый – на содержание значительного количества старой крови. Зеленовато-желтый цвет (ксантохромия) наблюдается при субарахноидальных кровоизлияниях, опухолях, менингитах (гнойных), прорыве абсцесса в субарахноидальное пространство. Ликвор из кист имеет янтарный, желтый или коричнево-бурый цвет.

В ликворе содержится определенное количество органических и неорганических веществ. При биохимическом исследовании ликвора определяют те же показатели, что и в крови. В норме концентрация веществ в ликворе значительно ниже, чем в крови (табл. 8).

В норме ликвор не изменяет свойств коллоидных растворов. Измененный ликвор, в зависимости от степени разведения, меняет дисперсные свойства и цвет коллоидных растворов, например хлорного золота (реакция Ланге). При паренхиматозных дегенеративных поражениях (сифилис, опухоли, рассеянный склероз) ликвор меняет свойства коллоидов в малых разведениях – дегенеративный тип реакции, или кривая левого типа. При воспалительных заболеваниях изменение цвета коллоидов наступает в больших разведениях – воспалительный тип реакции (или кривая правого типа). При смешанных менинго-паренхиматозных поражениях ликвор меняет цвет коллоидов как в малых, так и в средних разведениях – смешанный тип реакции. Нормальным типом реакции считается отсутствие изменений цвета (допустимо небольшое изменение цвета при средних разведениях ликвора).

Клеточный состав спинномозговой жидкости. В норме в ликворе можно видеть единичные клетки, преимущественно малые лимфоциты, в количестве 1–3 в 1 мкл (3/3 – 9/3). При различных патологических процессах общее количество клеток увеличивается, достигая порой нескольких сотен и тысяч. Могут появляться различные не свойственные норме клеточные формы: моноциты, плазматические клетки, макрофаги, разнообразные опухолевые клетки и др.

Лимфоциты. Количество лимфоцитов в ликворе увеличивается при менингитах, опухолях, туберкулезе.

Моноциты. Количество моноцитов возрастает в стадии разгара менингитов, после операций на центральной нервной системе, свидетельствуя об активной тканевой реакции.

Макрофаги. Появление их в ликворе указывает на патологию (кровотечение, воспалительный процесс). Макрофаги в ликворе в послеоперационном периоде свидетельствуют об активной санации ликвора.


Таблица 8

Физические свойства и химический состав ликвора

Нервные болезни

Нейтрофилы с признаками дегенерации ядер появляются в стадии разгара инфекции. В фазе выздоровления происходит постепенная санация ликвора.

Эозинофилы. Обнаруживаются при инфекциях, особенно при лимфоцитарных менингитах, туберкулезном менингите, наиболее часто при цистицеркозе.

Плазмоциты. Их появление наиболее характерно для вирусных и хронических вялотекущих инфекций, злокачественных опухолей, кровоизлияний, панэнцефалита и др.

Опухолевые клетки. Характеризуются большими размерами и увеличенным ядром (признак злокачественности).


Ликворные синдромы

– Синдром клеточно-белковой диссоциации. На фоне нормального или умеренно повышенного содержания белка отмечается значительное увеличение количества клеточных элементов. Ликвор мутный, давление повышено, сдвиг коллоидных реакций вправо. Характерен для менингитов, менингоэнцефалитов и других воспалительных процессов.

– Синдром белково-клеточной диссоциации. При незначительном увеличении цитоза резко повышено содержание белка. Белковые реакции (Нонне – Апельта, Панди и др.) резко положительны, возможно ксантохромное окрашивание. Наблюдается при патологических процессах, приводящих к застою спинномозговой жидкости в головном мозге и нарушению ликворообращения (опухоли головного и спинного мозга, спинальные арахноидиты и др.).

– Синдром глобулино-коллоидной диссоциации. При относительно нормальном или небольшом увеличении содержания белка выявляются отчетливые коллоидные реакции со сдвигом кривой влево. Характерен для рассеянного склероза.

По показаниям применяют дополнительные лабораторные методики (изоэлектрическое фокусирование олигоклональных полос в сыворотке и ликворе – при рассеянном склерозе; исследование уровня β-амилоида и тау-протеина при болезни Альцгеймера; см. гл. 21 и 28).

Вопросы для контроля

1. Как осуществляется процесс секреции и резорбции спинномозговой жидкости?

2. Каковы основные отличия ликвора у пациентов с гнойным и серозным менингитом?

3. Назовите основные ликвородинамические пробы и опишите методику их выполнения.

Глава 12. Кровоснабжение головного и спинного мозга, симптомы его нарушения

12.1. Кровоснабжение головного мозга

Мозговое кровообращение представляет собой самостоятельную функциональную систему, со своими особенностями морфологического строения и многоуровневыми механизмами регуляции. В процессе филогенеза сформировались специфичные неравные условия кровоснабжения головного мозга: прямой и быстрый каротидный (от греч. karoo – «погружаю в сон») кровоток и более медленный вертебральный, обеспечиваемый позвоночными артериями. Объем дефицита кровообращения определяется степенью развития коллатеральной сети, при этом наиболее дискриминированными оказываются подкорковые участки и корковые поля большого мозга, лежащие на стыке бассейнов кровоснабжения.

Артериальная система мозгового кровоснабжения формируется из двух основных сосудистых бассейнов: каротидного и вертебрально-базилярного.

Каротидный бассейн формируют сонные артерии. Общая сонная артерия с правой стороны начинается на уровне грудино-ключичного сочленения от плечеголовного ствола, а слева отходит от дуги аорты. Далее обе сонные артерии идут вверх параллельно друг другу. В большинстве случаев общая сонная артерия на уровне верхнего края щитовидного хряща (III шейный позвонок) или подъязычной кости расширяется, образуя сонный синус (sinus caroticus, каротидный синус), и делится на наружную и внутреннюю сонные артерии. Наружная сонная артерия имеет ветви – лицевую и поверхностную височную артерии, которые в области глазницы образуют анастомоз с системой внутренних сонных артерий, а также верхнечелюстную и затылочную артерии. Внутренняя сонная артерия является наиболее крупной ветвью общей сонной артерии. При входе в череп через сонный канал (canalis caroticus) внутренняя сонная артерия делает характерный изгиб выпуклостью кверху, а затем, проходя в пещеристый синус, образует S-образный изгиб (сифон) выпуклостью вперед. Постоянными ветвями внутренней сонной артерии являются надглазничная, передняя мозговая и средняя мозговая артерии, задняя соединительная и передняя ворсинчатая артерии. Эти артерии обеспечивают кровоснабжение лобных, теменных и височных долей и участвуют в формировании артериального круга большого мозга (Виллизиева круга).

Между ними существуют анастомозы – передняя соединительная артерия и корковые анастомозы между ветвями артерий на поверхности полушарий. Передняя соединительная артерия является важным коллектором, связывающим передние мозговые артерии, а следовательно, системы внутренних сонных артерий. Передняя соединительная артерия крайне вариабельна – от аплазии («разобщение Виллизиева круга») до плексиформного строения. В некоторых случаях специальный сосуд отсутствует – обе передние мозговые артерии просто сливаются на ограниченном участке. Передняя и средняя мозговые артерии отличаются значительно меньшей вариабельностью (менее 30 %). Чаще это удвоение числа артерий, передняя трифуркация (совместное формирование обеих передних мозговых артерий и средней мозговой артерии из одной внутренней сонной артерии), гипо– или аплазия, иногда островковое разделение артериальных стволов. Надглазничная артерия отходит от медиальной стороны передней выпуклости сонного сифона, входит в глазницу через канал зрительного нерва и на медиальной стороне глазницы делится на свои конечные ветви.

Вертебрально-базилярный бассейн. Его русло формируется из двух позвоночных артерий и образующейся в результате их слияния базилярной (основной) артерии (a. basilaris), которая затем делится на две задние мозговые артерии. Позвоночные артерии, являясь ветвями подключичных артерий, располагаются позади лестничных и грудино-ключично-сосцевидных мышц, поднимаясь до поперечного отростка VII шейного позвонка, огибают последний спереди и входят в канал поперечных отростков, образованный отверстиями в поперечных отростках VI–II шейных позвонков, затем идут горизонтально назад, огибая заднюю часть атланта, формируют S-образный изгиб выпуклостью назад и входят в большое затылочное отверстие черепа. Слияние позвоночных артерий в базилярную происходит на вентральной поверхности продолговатого мозга и моста над скатом (clivus, блюменбахов скат).

Магистральное русло позвоночных артерий часто ветвится, образуя парные артерии, кровоснабжающие ствол и мозжечок: задняя спинномозговая артерия (нижняя часть ствола, ядра тонкого и клиновидного пучков (Голля и Бурдаха)), передняя спинномозговая артерия (дорсальные отделы верхней части спинного мозга, вентральные отделы ствола, пирамиды, оливы), задняя нижняя мозжечковая артерия (продолговатый мозг, червь и веревчатые тела мозжечка, нижние полюса полушарий мозжечка). Ветвями базилярной артерии являются заднемедиальные центральные, короткие огибающие, длинные огибающие ветви и задние мозговые артерии. Парные длинные огибающие ветви базилярной артерии: нижняя передняя мозжечковая артерия (мост, верхние отделы продолговатого мозга, область мостомозжечкового угла, ножки мозжечка), верхняя мозжечковая артерия (средний мозг, бугры четверохолмия, основание ножек мозга, область водопровода), артерия лабиринта (область мостомозжечкового угла, область внутреннего уха).

Отклонения от типичного варианта строения артерий вертебрально-базилярного бассейна встречаются часто – почти в 50 % наблюдений. Среди них аплазия или гипоплазия одной или обеих позвоночных артерий, неслияние их в базилярную артерию, низкое соединение позвоночных артерий, наличие поперечных анастомозов между ними, асимметрия диаметра. Варианты развития базилярной артерии: гипоплазия, гиперплазия, удвоение, наличие продольной перегородки в полости базилярной артерии, плексиформная базилярная артерия, островковое разделение, укорочение или удлинение базилярной артерии. Для задней мозговой артерии возможны аплазия, удвоение при отхождении от базилярной артерии и от внутренней сонной артерии, задняя трифуркация внутренней сонной артерии, отхождение от противоположной задней мозговой артерии или внутренней сонной артерии, островковое разделение.

Глубокие подкорковые образования, перивентрикулярные области кровоснабжаются передним и задним ворсинчатыми сплетениями. Первое формируется из коротких ветвей внутренней сонной артерии, последнее – короткими артериальными стволиками, перпендикулярно отходящими от задних соединительных артерий.

Артерии головного мозга существенно отличаются от других артерий организма – они снабжены мощной эластичной мембраной, а мышечный слой развит неоднородно – в местах деления сосудов закономерно обнаруживаются сфинктероподобные образования, которые богато иннервированы и играют важную роль в процессах регуляции кровотока. С уменьшением поперечника сосудов мышечный слой постепенно исчезает, снова уступая место эластическим элементам. Мозговые артерии окружены нервными волокнами, приходящими из верхнего, промежуточного (или звездчатого) шейных симпатических ганглиев, ответвлениями от нервов C1—C7, которые в медиальном и адвентициальном слоях артериальных стенок формируют сплетения.

Венозная система головного мозга формируется из поверхностных, глубоких, внутренних мозговых вен, венозных синусов, эмиссарных и диплоических вен.

Венозные синусы образованы расщеплением твердой мозговой оболочки, имеющей эндотелиальную выстилку. Наиболее постоянными являются верхний сагиттальный синус, расположенный по верхнему краю серпа большого мозга; нижний сагиттальный синус, находящийся в нижнем крае серпа большого мозга; прямой синус – продолжение предыдущего; прямой и верхний вливаются в парные поперечные синусы на внутренней поверхности затылочной кости, которые продолжаются в сигмовидные, заканчивающиеся у яремного отверстия и отдающие кровь во внутренние яремные вены. По обеим сторонам турецкого седла расположены парные пещеристые синусы, которые сообщаются между собой межпещеристыми синусами, а с сигмовидными – посредством каменистых синусов.

Синусы получают кровь из мозговых вен. В верхний сагиттальный синус кровь приносят поверхностные верхние вены от лобной, теменной, затылочной долей. В верхний каменистый и пещеристый синусы впадают поверхностные средние мозговые вены, которые лежат в латеральных бороздах полушарий и несут кровь от теменных, затылочных и височных долей. В поперечный синус кровь попадает из нижних мозговых вен. Глубокие мозговые вены собирают кровь из сосудистых сплетений боковых и III желудочков мозга, из подкорковых областей, мозолистого тела и впадают во внутренние мозговые вены позади шишковидной железы, а затем сливаются в непарную большую мозговую вену. Прямой синус принимает кровь из большой мозговой вены.

Пещеристый синус принимает кровь из верхней и нижней глазничных вен, которые анастомозируют в окологлазничном пространстве с притоками лицевой вены и крыловидным венозным сплетением. Лабиринтные вены несут кровь в нижний каменистый синус.

Эмиссарные вены (теменная, сосцевидная, мыщелковая) и диплоические вены имеют клапаны и включаются в обеспечение транскраниального оттока крови при повышенном внутричерепном давлении.

Синдромы поражения артерий и вен мозга. Поражение отдельных артерий и вен не всегда приводит к выраженным неврологическим проявлениям. Отмечено, что для возникновения гемодинамических расстройств необходимо сужение крупного артериального ствола более чем на 50 % или множественное сужение артерий в пределах одного или нескольких бассейнов. Однако тромбозы или окклюзии некоторых артерий и вен имеют яркую специфическую симптоматику.

Нарушение кровотока в передней мозговой артерии вызывает двигательные расстройства по центральному типу контралатерально на лице и в конечностях (наиболее выраженные в ноге и неглубокие в руке), моторную афазию (при поражении левой передней мозговой артерии у правшей), нарушение походки, хватательные феномены, элементы «лобного поведения».

Нарушение кровотока в средней мозговой артерии вызывает контралатеральный центральный паралич преимущественно «брахиофациального» типа, когда двигательные нарушения выражены грубее на лице и в руке, развиваются чувствительные расстройства – контралатеральная гемигипестезия. У правшей при поражении левой средней мозговой артерии имеет место афазия смешанного характера, апраксия, агнозия.

При поражении ствола внутренней сонной артерии вышеперечисленные нарушения проявляются более ярко и сочетаются с контралатеральной гемианопсией, нарушениями памяти, внимания, эмоций, а расстройства моторной сферы кроме пирамидного характера могут приобретать черты экстрапирамидного.

Патология в бассейне задней мозговой артерии связана с выпадением полей зрения (частичная или полная гемианопсия) и в меньшей степени с расстройствами двигательной и чувствительной сфер.

Наиболее тотальный характер носят нарушения при окклюзии просвета базилярной артерии, проявляющиеся синдромом Филимонова – «запертого человека». В этом случае сохраняются движения только глазных яблок.

Тромбозы и окклюзии ветвей базилярной и позвоночной артерий проявляются, как правило, альтернирующими стволовыми синдромами Валленберга – Захарченко или Бабинского – Нажотта при поражении задней нижней мозжечковой артерии; Дежерина – при тромбозе медиальных ветвей базилярной артерии; Мийяра – Гублера, Бриссо – Сикара, Фовилля – длинных и коротких огибающих ветвей базилярной артерии; Джексона – передней спинномозговой артерии; Бенедикта, Вебера – задней мозговой артерии, задней ворсинчатой артерии имежножковых ветвей базилярной артерии.

Проявления тромбозов венозной системы головного мозга за редким исключением не имеют четкой топической привязанности. Если венозный отток блокирован, то капилляры и венулы пораженной дренажной зоны набухают, что приводит к возникновению застойных кровоизлияний, а затем и крупных гематом в белом или сером веществе. Клинические проявления – общемозговые симптомы, фокальные или генерализованные судороги, отек дисков зрительных нервов и очаговые симптомы, свидетельствующие о поражении больших полушарий, мозжечка или сдавлении черепных нервов и ствола головного мозга. Тромбоз пещеристого синуса может проявляться поражением глазодвигательного, отводящего и блокового нервов (синдром наружной стенки пещеристого синуса, синдром Фуа). Возникновение каротидно-кавернозного соустья сопровождается пульсирующим экзофтальмом. Поражения других синусов менее манифестны.

12.2. Кровоснабжение спинного мозга

Обеспечивается анастомотической цепью ветвей нескольких (чаще 4–8) передних и менее крупных (чаще 15–20) задних корешковых (радикуломедуллярных) ветвей позвоночной артерии, которые достигают вещества спинного мозга и формируют один передний и два задних артериальных тракта. Они кровоснабжают спинной мозг, корешки, спинномозговые узлы и мозговые оболочки.

Различают два типа кровоснабжения спинного мозга – магистральное и рассыпное. При магистральном типе имеется небольшое число корешковых артерий (3–5 передних и 6–8 задних), при рассыпном таких артерий бывает больше (6—12 передних, 22 и более задних).

По длиннику спинного мозга можно выделить два артериальных бассейна. Верхний бассейн позвоночно-подключичных артерий (a. vertebralis, а. cervicalis ascendens, truncus costocervicalis) включает a. spinalis anterior и a. spinalis posterior, кровоснабжающие C1—C4 сегменты, и 3–7 корешковых артерий для питания всех остальных шейных и двух-трех верхних грудных сегментов. Нижний бассейн аорты (аа. intercostales posterior, аа. lumbales, rr. sacrales laterales a. iliolumbalis) – корешковые ветви для снабжения всех грудных, начиная с Th4, поясничных и крестцовых сегментов. Корешковые артерии разделяются в позвоночном канале на передние и задние и сопровождают соответствующие корешки спинного мозга. Каждая такая артерия, подойдя к поверхности спинного мозга, делится дихотомически на восходящую и нисходящую ветви, которые анастомозируют с аналогичными ветвями выше-и нижерасположенных корешковых артерий, формируя в передней срединной щели спинного мозга переднюю, а в задних латеральных бороздах – две задние спинномозговые артерии. Таким образом, спинномозговые артерии не непрерывные сосуды, и кровоток в них может иметь противоположные направления с образованием по длиннику спинного мозга пограничных зон кровоснабжения (уровни C4, Th4, Th9—L1). При магистральном типе кровоснабжения передняя спинномозговая артерия в зоне нижнего бассейна образуется ветвями одной (20 %) или двух корешковых артерий: передней корешковой (a. radicularis anterior, Адамкевича) и нижней (артерия Депрож-Готтерона) или верхней дополнительной корешковой артерией. Передняя корешковая артерия входит в позвоночный канал с одним из спинномозговых корешков от Th5 до L5 (чаще Th11—Th12), обычно слева, нижняя дополнительная – с L5 или S1; верхняя дополнительная – от Th3 до Th6.

На поперечнике спинного мозга различают три зоны кровоснабжения. Первая из них охватывает передние рога, переднюю серую спайку, основание задних рогов, прилегающие к ним участки передних и боковых канатиков (центральная зона) и обеспечивается бороздчато-комиссуральными ветвями передней спинномозговой артерии.

Из капиллярной сети спинного мозга кровь отводится по радиально расположенным венам в венозные сплетения мягкой мозговой оболочки. Оттуда она поступает по петляющим продольным венам-коллекторам (передним и задним спинномозговым венам) и образующимся от них передним и задним корешковым венам (от 12 до 43) во внутренние позвоночные венозные сплетения, располагающиеся в эпидуральном пространстве. Затем по межпозвоночным венам кровь оттекает в наружные венозные позвоночные сплетения и далее в позвоночные, межреберные, пояснично-крестцовые, непарную, верхнюю и нижнюю полые вены. Частично кровь из внутренних позвоночных венозных сплетений отводится через большое затылочное отверстие в синусы на основании черепа.

Вопросы для контроля

1. Какие артерии формируют Виллизиев круг кровоснабжения?

2. Какие симптомы характерны для нарушения кровоснабжения в бассейне средней мозговой артерии?

3. Какие типы кровоснабжения спинного мозга выделяют?

Глава 13. Методика краткого исследования в клинической неврологии

Жалобы. В начале расспроса необходимо выяснить самые актуальные для больного жалобы. При болях уясняют их локализацию, характер (распирающая, сжимающая, давящая, схваткообразная, жгучая, тупая, острая), провоцирующие факторы, способы, применяемые пациентом для уменьшения болей, интенсивность (например, по 10-балльной шкале), зависимость от положения тела, направление иррадиации/проекции, связь с изменением артериального давления, физическими и нервно-психическими нагрузками, присутствие сопровождающих боли других неприятных ощущений (головокружение, тошнота, рвота и др.).

При наличии судорожных припадков уточняют их характер, длительность, возникновение повреждений лица и головы при падении, прикусов языка, мочеиспускания и дефекации в момент приступа, послеприпадочного сна, частоту припадков, наличие провоцирующих факторов, предвестников, эффективность использования различных препаратов.

При жалобах на снижение памяти уточняют преимущественный субъективный характер нарушений, длительность, особенности течения (стационарное, ступенеобразное, флюктуирующее), а также, по возможности, получают информацию от родственников больного.

При мышечной слабости уточняют распространенность, локализацию, связь с физической нагрузкой, степень, при жалобах на дрожание уточняют характер его возникновения – в покое или при целенаправленных действиях. Важно избегать подсказок при уточнении жалоб, что исключит возможность индуцирования больного и смещения акцентов на второстепенные жалобы.

Анамнез болезни. Когда и при каких обстоятельствах началось заболевание (остро, подостро или хронически), что непосредственно ему предшествовало, первый симптом, последовательность и темп возникновения других симптомов, взаимосвязь между ними, использованные методы лечения и их эффективность, результаты проведенных исследований.

Анамнез жизни. Выясняют наследственную предрасположенность к заболеванию, течение беременности и родов у матери, развитие в детском возрасте (когда начал ходить, говорить, наличие заикания, недержания мочи, фебрильных судорог, снохождения, успеваемость в школе), перенесенные заболевания, инфекции, травмы головы и позвоночника, операции, привычные интоксикации (алкоголь, курение). У женщин уточняют время появления первых менструаций, их цикличность, число беременностей, родов и абортов. Устанавливают время начала трудовой деятельности, профессию и характер работы, соприкосновение с токсичными веществами и другими вредными факторами производства, режим труда, хронологическую связь развития симптомов заболевания в зависимости от факторов окружающей среды и места проживания.

При общем осмотре больного обращают внимание на характер походки, дизрафические признаки, атрофии мышц, некоторые виды судорог, поворот головы в сторону, характер тремора, состояние мимики. Если больной лежит в постели, наблюдают положение головы, конечностей.

При исследовании неврологического статуса обращают внимание на сохранность и полноту сознания (ясное, оглушение, сопор, кома), а также наличие эйфории, астенизированности, вялости пациента, эмоциональной лабильности. При сохранности сознания отмечают правильность ориентировки во времени, пространстве, собственной личности. При исследовании кратковременной памяти предлагают запомнить и через некоторое время воспроизвести три категориально разных слова (например: карандаш, дом, копейка). При выявлении речевых расстройств обращают внимание на их особенности. При моторной афазии сохранено понимание обращенной речи при нарушении навыков чтения и письма. В легких случаях больной говорит медленно, с грамматическими и стилистическими ошибками, с трудом подбирая слова. При сенсорной афазии утрачена способность к пониманию обращенной речи (родной язык воспринимается как иностранный), наблюдается логорея («словесный понос»), коверкание и путание слов. Нарушено чтение и письмо. При амнестической афазии наблюдается забывание названий знакомых предметов со способностью описать их свойства. Семантическая афазия проявляется затруднением понимания смысла сложных предложений и пословиц. При дизартрии речь расстроена из-за нарушения артикуляции слов («каша во рту») с сохранной грамматикой и стилистикой. Чтение и письмо в норме.

Черепные нервы. При опросе не забывают уточнить жалобы на изменение обоняния, особенно ощущение неприятных навязчивых запахов (обонятельные галлюцинации), снижение зрения, не корригируемое очками, снижение слуха. Оценивают форму и величину зрачков, наличие анизокории, деформацию зрачков и реакцию зрачков на свет и на аккомодацию с конвергенцией.

При исследовании реакции зрачков на свет врач закрывает своими ладонями глаза исследуемого, которые остаются открытыми; быстрым движением отнимает от лица одну руку, чтобы уловить сужение зрачка. Снова закрывает исследованный уже глаз и отнимает от лица вторую руку с целью исследования реакции другого зрачка. Содружественную реакцию наблюдают на открытом глазу в момент закрытия или открытия другого глаза. Как источник света обычно используют фонарик.

Реакцию на аккомодацию с конвергенцией исследуют чаще всего таким способом: больной сначала смотрит вдаль, после чего быстро переводит взгляд для фиксации на молоток. В результате определения зрачковых реакций возможно выявить прямой или обратный синдром Аргайла Робертсона, патогномоничный для нейросифилиса или паркинсонизма.

Определяют поля зрения ориентировочным способом: больной закрывает один глаз ладонью, вторым смотрит на переносицу врача; врач поочередно перемещает свой палец из стороны в сторону и снизу вверх до границ поля зрения и сигнала больного о появлении пальца. Нормальные границы полей зрения: кнаружи – 90°, кнутри – 60°, кверху – 60°, книзу – 70°. Применяют также пробу с полотенцем: пациента, закрывшего один глаз, просят разделить ладонью полотенце пополам.

Обращают внимание на положение глазных яблок и их движения. При поражении какого-либо из глазодвигательных нервов больной будет жаловаться на двоение при взгляде в сторону пораженной мышцы. При установлении причины диплопии необходимо исключить ее врожденный характер, обусловленность аномалиями зрения и истерию. В последнем случае двоение сохраняется после закрывания другого глаза ладонью (так называемая монокулярная диплопия). Для исследования движений глазных яблок больному предлагают следить взглядом за молоточком. При этом иногда выявляют нистагм, который может иметь органическую причину или быть врожденным. В последнем случае его интенсивность и направление не изменяются при переводе взгляда кверху.

Проверяют болевую чувствительность по веточкам тройничного нерва и по зонам Зельдера симметрично с двух сторон, болезненность точек выхода тройничного нерва. Обращают внимание на симметричность напряжения жевательной мускулатуры при сжатых зубах, отклонение нижней челюсти при открывании рта.

При осмотре лицевой мускулатуры может быть выявлена асимметрия глазных щелей, недостаточное смыкание век при мигании, сглаженность носогубной складки, опущение угла рта – характерные признаки пареза лицевых мышц. Проверяют активные движения: поднимание бровей кверху, сильное зажмуривание глаз, оскаливание зубов, открывание рта и симметричность высовывания языка. При широко открытом рте просят пациента произнести длинный звук «э», оценивая при этом равномерность поднимания нёбной занавески. Оценивают способность пациента пожимать плечами и поворачивать голову. При этом врач фиксирует голову больного руками. В случае наличия жалоб на поперхивание, нарушение глотания, изменение голоса, речи, выявления асимметрии нёбной занавески обязательно проверяют нёбный и глоточный рефлексы с двух сторон. При периферическом парезе на пораженной стороне снижается надбровный, роговичный, конъюнктивальный, глоточный, нёбный, а также нижнечелюстной рефлексы, отмечаются фибриллярные подергивания и атрофия языка. При центральном парезе определяют оживление нижнечелюстного рефлекса и симптомы орального автоматизма: назолабиальный Аствацатурова, назопальпебральный, хоботковый Бехтерева, сосательный Оппенгейма, дистанс-оральный Карчикяна, ладонно-подбородочный Маринеску – Радовичи, насильственные эмоции.

Дальнейшее обследование пациента наиболее удобно проводить в положении лежа.

Верхние конечности. Больному предлагают выполнить произвольные движения: вытягивание рук кпереди с разведением пальцев, попеременные движения рук с максимальной амплитудой, «поработать» пальцами. Определяют силу мышц кистей ориентировочно или динамометром, силу бицепсов, трицепсов, дельтовидных мышц. Применяют балльную оценку выраженности пареза: норма – 5 баллов, легкая (едва заметная) уступчивость – 4 балла, умеренное (отчетливое) снижение силы – 3 балла, выраженное снижение силы с невозможностью преодоления силы тяжести – 2 балла, сохранность шевеления – 1 балл, плегия – 0 баллов. Легким парезом считают мышечную силу, равную 4 баллам, умеренным – 3, глубоким – 1–2. В отсутствие выраженного пареза не забывают специальные пробы для выявления легких степеней пареза: пробу «кольца» Панова, на ульнарный моторный дефект по Вендеровичу, верхнюю и нижнюю пробы Барре, Мингаццини. Исследуют тонус мышц путем их пальпации, выполнения пассивных движений, выявления «тонического угла» и феномена переразгибания, симптома «зубчатого колеса». Исследуют глубокие сухожильные рефлексы: карпорадиальный, сгибательно-локтевой, разгибательно-локтевой. Патологические кистевые рефлексы: Бехтерева, Россолимо – Вендеровича, Гофмана, Жуковского, Вартенберга. Проводят мозжечковые пробы: пальце-носовую пробу, пробу на адиадохокинез, симптом обратного толчка Стюарта – Холмса, указательную пробу.

Поверхностные брюшные рефлексы: верхние, средние и нижние. Неравномерность брюшных рефлексов имеет большее значение, чем их утрата, так как последняя может быть обусловлена дряблостью брюшной стенки и избытком жировых отложений. Глубокие брюшные рефлексы вызывают поколачиванием молоточком по реберным дугам.

Нижние конечности. Для оценки произвольных движений предлагают пациенту поочередно сгибать и разгибать в тазобедренном и коленном суставах каждую ногу, производить флексию и экстензию стоп. Те же движения проверяют при сопротивлении, тем самым исследуют тонус мышц. Выявляют наличие или отсутствие симптома «складного ножа», симптома Оршанского. Исследуют коленные, ахилловы, подошвенные рефлексы. Последние могут расцениваться как нормальные (при подошвенном сгибании всех пяти пальцев), условно патологические (отсутствие подошвенного сгибания пальцев) и абсолютно патологические (тыльное сгибание большого пальца с разведением остальных пальцев по типу «веера» – симптом Бабинского). Кроме симптома Бабинского выявляют другие патологические рефлексы экстензорной группы – Оппенгейма, Гордона, Шефера, Пуссепа, а также патологические рефлексы флексорной группы – Бехтерева – Менделя, Россолимо, Жуковского. Определяют защитный феномен Бехтерева – Мари – Фуа. Для отвлечения внимания и растормаживания коленных рефлексов используют прием Ендрасика, заключающийся в том, что пациенту предлагают сцепленные в пальцах руки тянуть в разные стороны. Применяют также модифицированный прием клиники нервных болезней Военно-медицинской академии, когда больной по команде врача начинает одновременно крепко зажмуривать глаза, сжимать руки в кулаки и громко считать до десяти. Исследуют симптомы натяжения корешков – Ласега, Бехтерева (перекрестный симптом Ласега), Нери, Дежерина, Вассермана и Мацкевича.

Исследование чувствительности. Поверхностную чувствительность исследуют посредством нанесения симметричных уколов ориентировочно и более подробно в соответствии с зонами корешковой иннервации, а также по длиннику конечностей для выявления глубокой чувствительности. При оценке глубокой чувствительности обычно начинают с определения суставно-мышечного чувства в дистальных фалангах кистей и стоп, переходя (при выявлении расстройств) на более проксимальные суставы. Вибрационную чувствительность исследуют камертоном, прикладывая последний к симметричным костным выступам.

Состояние вегетативной сферы. Выявляют сухость или влажность (гипергидроз) кожных покровов, в особенности кистей и стоп. Проводят исследования дермографизма, орто-клиностатическую пробу, при необходимости вычисляют индекс Кердо.

Исследование завершают исключением менингеальных симптомов. Исследуют тонус затылочных мышц или их ригидность, симптомы Кернига, верхний, средний и нижний симптомы Брудзинского и другие при необходимости.

Вопросы для контроля

1. Охарактеризуйте основные принципы исследования мышечной силы.

2. Назовите основные кистевые патологические рефлексы.

3. Опишите методику вызывания симптомов натяжения корешков.

Глава 14. Дополнительные методы исследования в клинической неврологии

В клинической неврологии в дополнение к неврологическому обследованию применяются следующие методы функциональной диагностики:

– электрофизиологические методы (клиническая электроэнцефалография, магнитная диагностика, электронейромиография);

– ультразвуковые методы (эхоэнцефалоскопия, ультразвуковая доплерография сосудов головы и шеи, дуплексное сканирование сосудов шеи);

– исследование ликвора;

– методы лучевой диагностики (краниография, спондилография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, магнитно-резонансная спектроскопия, позитронно-эмиссионная томография).

14.1. Клиническая электроэнцефалография

Клиническая электроэнцефалография (ЭЭГ) как метод регистрации биоэлектрической активности головного мозга представляет собой запись колебаний разности потенциалов с частотой от 0,5 до 30–35 Гц (колебаний в секунду) между отдельными участками поверхности черепа. Данный метод активно используется для диагностики эпилепсии, дифференциальной диагностики между эпилепсией и другими заболеваниями (вегетативно-сосудистая дистония, истерия), а также с целью определения характера биоэлектрической активности головного мозга у больных в состоянии комы («вегетативное состояние», смерть мозга и др.).

В настоящее время по результатам электроэнцефалографии выделяют следующие варианты биоэлектрической активности головного мозга.

– Регулярная (ритмическая) активность, характеризующаяся длинной серией тех или иных волн с незначительной вариацией их частоты. Регулярную (ритмическую) активность в электроэнцефалограмме человека составляют: δ-ритм (0,5–4 Гц); θ-ритм (4–8 Гц); α-ритм (8—14 Гц); β-ритм (14–40 Гц).

– Отдельные волны (спайки, острые волны è– и ä-диапазона) и комплексы (спайк – медленная волна, острая волна – медленная волна, комплексы медленных волн) различной амплитуды, которые отражают патологическое изменение биоэлектрической активности головного мозга (рис. 47).

– Нерегулярная (аритмическая) активность, состоящая из волн различной длительности и амплитуды.


Нервные болезни

Рис. 47. Вспышки острых и медленных волн: F – лобные отведения; Т – височные отведения; О – затылочные отведения


– Пароксизмальная активность, возникающая на фоне обычной спонтанной активности в виде определенных групп высокоамплитудных волн и комплексов, амплитуда которых внезапно возрастает и спадает.

Формирование электроэнцефалограммы происходит постепенно в направлении от медленных низкочастотных колебаний у детей к быстрым высокочастотным у взрослых.

Характер электроэнцефалограммы изменяется в зависимости от уровня бодрствования и функционального состояния головного мозга. В норме при бодрствовании доминирующими являются α– и β-ритмы. Любая ориентировочная реакция на внешние воздействия находит отражение на электроэнцефалограмме здорового человека в виде временного уплощения всей электроэнцефалограммы, снижения амплитуды α-ритма или полной его замены на β-ритм. Развитие сна приводит к стадийному изменению характера биоэлектрической активности головного мозга – появлению медленноволновой активности (θ-ритм, δ-ритм), нарастающей по амплитуде и распространенности по мере углубления сна. Важно отметить, что только во сне у человека регистрируются ряд специфических признаков: «сонные» веретена (диффузные вспышки волн частотой 11–15 Гц с преобладанием в центральной области), вертекс-потенциалы (комплексы из острых и медленных волн в сагиттальной области), K-комплексы (сочетание двух разнонаправленных медленных волн).

Результаты электроэнцефалографии классифицируют на нормальные, в пределах нормы, пограничные и патологические.

Электроэнцефалограмма здорового человека в условиях покоя характеризуется α-ритмом частотой 8—14 Гц, амплитудой до 100 мкВ, который локализуется преимущественно в задних отделах мозга, имеет синусоидальную форму волны, симметричен и веретенообразно модулируется по амплитуде, лучше выражен при закрытых глазах. β-ритм (14–40 Гц) локализуется преимущественно в лобных отделах и, непродолжительно, на стыках веретен α-ритма, может встречаться в других отделах мозга. Амплитуда его в 10–15 раз ниже, чем α-ритма.

Электроэнцефалограмма, оцениваемая в пределах нормы, характеризуется симметричным (или с легкой асимметрией) α-ритмом в задних отделах мозга амплитудой менее 100 мкВ с индексом (т. е. представленностью в течение выбранного временного отрезка) не ниже 50 %. Наблюдается симметричная реакция на раздражители. В передних отделах мозга преобладает β-ритм амплитудой 5—30 мкВ. Во всех областях мозга встречаются эпизодические единичные или групповые (не более 4 волн подряд) вспышки медленных δ– и θ-волн, не превышающих по амплитуде 30 мкВ. Электроэнцефалограмма с амплитудой α-ритма ниже 20 мкВ, индексом менее 50 % или даже его отсутствием, но с хорошей симметричной реакцией на раздражители также считается вариантом нормы (плоская форма электроэнцефалограммы).

К пограничным относят электроэнцефалограмму, содержащую α-ритм амплитудой 100–150 мкВ при нормальном его распределении; β-ритм амплитудой 15–40 мкВ, регистрируемый в передних отделах; δ– и θ-волны с индексом от 15 до 25 %, не превышающие α-ритм по представленности в записи; четко очерченные вспышки α-волн нормальной амплитуды или β-волн до 30 мкВ на фоне низкоамплитудной или плоской формы электроэнцефалограммы; α-волны заостренной формы в составе нормального α-ритма.

Патологическая электроэнцефалограмма характеризуется наличием общемозговых изменений в виде отсутствия доминирующих ритмов (α-ритм, β-ритм) и наличия вместо них полиритмичной полиморфной активности, нарушением нормального типичного распределения основных ритмов биоэлектрической активности головного мозга и их амплитудных взаимоотношений, наличием диффузных патологических колебаний и комплексов, асимметричностью реакций ритмов на афферентные раздражители, очаговой патологической активностью (спайки, острые волны, регулярные медленные волны и различные сочетания этих элементов).

При эпилепсии данный метод позволяет:

– уточнять форму заболевания (фокальная, генерализованная);

– определять тип эпилептического припадка (парциальный, генерализованный);

– оценивать выраженность патологических изменений, их локализацию и характер (спайки, острые волны, комплексы «острая волна – медленная волна» и др.) в межприступный период;

– оценивать динамику изменения биоэлектрической активности головного мозга на фоне терапии антиэпилептическими препаратами.

В клинической практике проводится регистрация электроэнцефалограммы в течение 15 мин с выполнением в процессе исследования провокационных проб (открывание/закрывание глаз, гипервентиляция, фотостимуляция). С целью повышения информативности исследования активно применяется депривация сна (пробуждение в ранние утренние часы), которая активирует патологическую биоэлектрическую активность головного мозга вследствие нарушения цикла сон/бодрствование. В трудных диагностических случаях применяется длительная регистрация электроэнцефалограммы (часы, дни); применение длительной совместной регистрации биоэлектрической активности головного мозга и видеоизображения пациента (ЭЭГ-видеомониторинг) позволяет регистрировать и детально оценивать семиотику эпилептических припадков. Использование компьютерных методов анализа электроэнцефалограммы (метод дипольной локализации источников, картирование электрической активности головного мозга – метод деблюринга) позволяет получать дополнительную информацию о локализации источников патологической активности.

Важно понимать, что анализ электроэнцефалограммы лишь дополняет клиническую картину того или иного заболевания и не является основополагающим при постановке диагноза.

14.2. Магнитная диагностика

Среди электродиагностических методов исследования современной неврологии к сравнительно «молодым» относится методика магнитной диагностики патологических изменений эфферентных проводящих путей нервной системы на разных уровнях при заболеваниях и травмах нервной системы. В основе данной методики лежит бесконтактное определение электровозбудимости и электропроводимости надсегментарных структур, сплетений, нервов и мышц при воздействии электромагнитных волн на структуры периферической и центральной нервной системы.

Возбудимость нейронных мембран, способных генерировать и распространять потенциал действия, в значительной степени определяется соотношением концентраций ионов калия, натрия и кальция во вне– и внутриклеточной среде, а также упорядоченной текучестью мембран. Проведение возбуждения по аксону оказывается нарушенным при различных видах патологии нервных волокон в центральной нервной системе и периферических нервов (сплетений): при инфекционно-воспалительных процессах, травматических поражениях нервных волокон, демиелинизации и т. д.

Магнитную диагностику применяют в экспресс-режиме (визуально оценивая мышечные сокращения) и как часть электронейромиографии (по результатам регистрации и компьютерного анализа электровозбудимости мышцы и электропроводимости различных отделов нервной системы).

Для проведения магнитной диагностики стимулирующую катушку магнитного стимулятора располагают над проекцией исследуемого сплетения, нерва или мышцы на расстоянии 3–5 см от кожных покровов. Запускают одиночные электромагнитные импульсы, плотность которых постепенно увеличивают (1,0–3,5 Тл) до возникновения визуально фиксируемого сокращения мышцы, что свидетельствует о сохранившейся электровозбудимости нейромоторного аппарата.

Электровозбудимость различных нейронных ансамблей и электропроводимость проводящих путей нервной системы можно исследовать путем магнитной стимуляции коры головного мозга соответствующей стороны или спинномозговых образований. При сохранности связей головного и спинного мозга с мышцами возникает М-ответ (моторный ответ).

Для количественной оценки скорости проведения по эфферентным структурам нервной системы используют диагностический комплекс – электронейромиограф с магнитным стимулятором. Магнитную стимуляцию осуществляют последовательно в точках проекций моторных зон коры головного мозга, шейных и поясничных корешков спинного мозга. На основании латентных периодов М-ответов определяют время центрального моторного проведения по эфферентным проводникам центральной нервной системы (рис. 48).

Латентность мышечного ответа может включать время проведения по корково-спинномозговым путям при транскраниальной магнитной стимуляции; время проведения импульса по периферическому нерву при магнитной стимуляции передних корешков спинного мозга; спинальную синаптическую задержку (около 1 мс) и время проведения по проксимальному отрезку передних корешков (около 0,3 мс).

Показанием к использованию магнитной диагностики являются травмы, сосудистые и демиелинизирующие заболевания нервной системы, миелопатии различного генеза, невропатии и полиневропатии.


Нервные болезни

Рис. 48. Транскраниальная магнитная стимуляция, исследование времени центрального моторного проведения:

1 – кортикальный вызванный моторный ответ; 2 – сегментарный цервикальный вызванный моторный ответ; CZ – центральное отведение (с уровня вертекса); Cerv – отведение с уровня шейного утолщения


Транскраниальная магнитная стимуляция, первоначально использовавшаяся как диагностический метод, в настоящее время широко применяется в терапевтических целях. Лечебная ритмическая транскраниальная магнитная стимуляция направлена на изменение функционального состояния структур головного мозга с помощью тормозных и активирующих механизмов, что играет важную роль в патогенезе многих заболеваний нервной системы. В качестве терапевтического воздействия ритмическая транскраниальная магнитная стимуляция используется для лечения депрессий, болезни Паркинсона, наследственных дегенеративных заболеваний, хронических ежедневных головных болей, спастичности, реабилитации моторных нарушений и др.

14.3. Электронейромиография

Метод исследования нервно-мышечной системы путем оценки электрической активности мышц и периферических нервов. Под нервно-мышечной системой понимают комплекс скелетных мышц и сегментарно-периферических образований нервной системы (мотонейроны и периферические двигательные волокна). Функциональной единицей нервно-мышечной системы является двигательная единица, состоящая из одного мотонейрона, его аксона и иннервируемых им мышечных волокон (экстрафузальных). Мышечные волокна, относящиеся к территории одной двигательной единицы, функционируют как единое целое по принципу «все или ничего».

Электронейромиография подразделяется на игольчатую и поверхностную электромиографию, а также стимуляционную электронейромиографию.

Игольчатая электромиография – метод изучения биоэлектрической активности мышц посредством введения игольчатого электрода в исследуемую мышцу с последующей регистрацией и оценкой параметров потенциалов двигательных единиц. Потенциал двигательной единицы представляет собой суммарный потенциал активности мышечных волокон, принадлежащих к одной двигательной единице.

Запись и анализ миограммы состоит из четырех этапов: введение иглы; состояние покоя; минимальное мышечное сокращение; максимальное мышечное сокращение.

При введении иглы возникает усиленная инсерционная активность – залп потенциалов вследствие механического раздражения мышечных волокон иглой. У здоровых людей длительность усиленной инсерционной активности составляет до 200 мс, при первичных мышечных заболеваниях, заболеваниях периферической нервной системы этот показатель увеличивается.

В состоянии покоя производится оценка спонтанной активности мышечных волокон. В норме никакой спонтанной активности не регистрируется. Различают несколько видов потенциалов спонтанной активности, указывающих на патологический процесс в мышце.

– Потенциалы фибрилляции – это электрическая активность одиночного мышечного волокна (группы волокон), не вызванная нервным импульсом и возникающая повторно (средняя длительность – 1–5 мс, амплитуда – 10– 300 мкВ). Потенциалы фибрилляции являются типичным признаком денервации мышцы. Возникают через 15–21 день после перерыва нерва, провоцируются механическим раздражением или согреванием мышцы. Отсутствие фибрилляции спустя 3 нед. от момента поражения периферического нерва исключает наличие полной денервации.

– Положительные острые волны указывают на грубую денервацию мышцы и дегенерацию мышечных волокон (средняя длительность – 2—30 мс, амплитуда – 10—4000 мкВ), возникают через 14–21 день после денервации.

– Потенциалы фасцикуляций схожи с потенциалами действия двигательной единицы, но появляются в полностью расслабленной мышце. Характерны для заболеваний, связанных с поражением мотонейронов передних рогов, однако встречаются и при других заболеваниях.

– Миотонические разряды состоят из потенциалов фибрилляции, положительных острых волн, потенциалов двигательных единиц, амплитуда и частота которых нарастают и затем снижаются. Характерны для различных видов миотоний.

– Псевдомиотонические разряды – высокочастотные повторяющиеся разряды потенциалов мышечных волокон, регистрируемые при различных формах первично-мышечных заболеваний, воспалительном поражении мышечных волокон.

При минимальном мышечном напряжении оцениваются параметры отдельных потенциалов двигательных единиц (длительность, амплитуда, фазность и др.). Для каждой мышцы есть свои нормативные показатели (допустимые отклонения ± 13 %).

При максимальном напряжении мышцы образуется интерференционная кривая: при активации всех двигательных единиц мышцы частота потенциала действия увеличивается настолько, что потенциалы наслаиваются друг на друга, и уже невозможно определить их принадлежность к конкретной двигательной единице. Производится оценка амплитуды и частоты осцилляций.

Поверхностная электромиография. При использовании накожных электродов в норме при активировании мышцы сразу же регистрируется интерференционный тип электромиографии как результат сложения колебаний потенциала многих двигательных единиц. Выделяют четыре типа поверхностной электромиограммы.

Первый тип – интерференционная электромиограмма – высокочастотная (50—100 колебаний в секунду) полиморфная активность, возникающая при произвольном сокращении мышцы или при напряжении других мышц. Этот тип характерен для здоровой мышцы. Интерференционная электромиограмма сниженной амплитуды наблюдается при первичных мышечных поражениях, а также при аксональном поражении. Визуально по поверхностной электромиограмме дифференциация неврального и первичного мышечного поражения невозможна из-за отсутствия данных о частоте колебаний.

Второй тип – уреженная электромиограмма – редкие (до 20–40 в секунду), отчетливые по ритму колебания потенциалов в виде «частокола», а также спонтанные потенциалы фасцикуляций, регистрируемые в состоянии покоя. Этот тип электромиограммы характерен для поражения передних рогов спинного мозга. Колебания с частотой 20–40 в секунду высокой амплитуды (3–5 мкВ) наблюдаются при относительно негрубом поражении. Эти колебания соответствуют гигантским потенциалам двигательной единицы, регистрируемым при игольчатой электромиографии. Очень редкие (5—15 в секунду) колебания со сниженной амплитудой (50—150 мкВ), относительно постоянные по ритму, регистрируются при более грубой патологии, соответствуют поражению большинства нейронов передних рогов и уменьшению числа функционирующих мышечных волокон.

Третий тип – высокие по амплитуде в состоянии покоя и при тоническом напряжении мышц, ритмически повторяющиеся «залпы» частых колебаний (частотой 4—10 в секунду, длительностью 80—100 мс). Этот тип поверхностной электромиограммы характерен для различного рода супраспинальных расстройств двигательной системы.

Четвертый тип – полное биоэлектрическое молчание в покое, при тоническом напряжении или попытке к произвольному сокращению. Характеризует полный паралич мышцы как при полной атрофии мышечных волокон, так и при блоке проведения по периферическому нейрону.

Стимуляционная электронейромиография – неинвазивный метод исследования, который основан на оценке электрических потенциалов мышцы, вызванных путем электрической стимуляции периферического нерва. Методика позволяет определить характер (аксональный, демиелинизирующий), уровень, степень поражения нерва, оценить состояние иннервируемой им мышцы. Исследование проводится накожными электродами: активный электрод накладывается на моторную точку мышцы, референтный электрод – дистальнее на 2–3 см, заземляющий электрод располагается между стимулирующим и отводящими электродами. Стимулирующим электродом раздражают нерв, иннервирующий данную мышцу, с постепенным увеличением силы тока до наибольшей амплитуды моторного ответа (М-ответ) (рис. 49).

М-ответ – суммарный синхронный разряд двигательной единицы мышцы в ответ на раздражение двигательных волокон нерва. При поражении нерва или мышцы, как правило, наблюдается выраженное повышение порога вызывания М-ответа. При поражении аксона нерва, а также при поражении самой мышцы наблюдается снижение амплитуды М-ответа. Для оценки состояния миелиновой оболочки нерва используют показатели терминальной латентности, скорости проведения электрического импульса. Терминальная латентность – время про хождения импульса от дистальной точки стимуляции до М-ответа. Определение скорости проведения электрического импульса по двигательным или чувствительным волокнам нерва основано на сопоставлении расстояния между дистальной и проксимальной точками стимуляции нерва с разницей латентных периодов вызванных ответов при раздражении двух точек. Стимуляция двигательных и чувствительных волокон периферических нервов позволяет получить волны с большей латентностью, чем М-ответ, – так называемые «поздние ответы».


Нервные болезни

Рис. 49. Стимуляционная электронейромиография правого срединного нерва, отведение с m. abductor pollicis brevis


При переднероговых поражениях биоэлектрическую активность нервно-мышечной системы характеризуют следующие признаки:

– наличие потенциалов фасцикуляций, иногда и фибрилляций, в покое при отведении игольчатыми электродами;

– второй тип электромиограммы при отведении поверхностными электродами или разрежения электромиограммы при игольчатом отведении при произвольном мышечном сокращении;

– наличие нормальных минимальных и максимальных скоростей проведения электрического импульса;

– значительное повышение амплитуды потенциала действия нерва;

– выраженное снижение максимальной амплитуды М-ответа;

– выраженное падение числа функционирующих двигательных единиц;

– увеличение длительности потенциалов двигательных единиц более 12 мс;

– увеличение амплитуды потенциалов двигательных единиц.

При поражении корешков, сплетений и нервов биоэлектрическую активность нервно-мышечной системы характеризуют:

– спонтанная активность (фибрилляции, фасцикуляции, положительные денервационные потенциалы);

– интермедиарный тип электромиограммы при максимальном мышечном сокращении (характерный признак частичной денервации);

– снижение эфферентных и афферентных скоростей проведения электрического импульса;

– уменьшение амплитуды потенциала действия нерва;

– уменьшение амплитуды М-ответа.

При этом диагностическим критерием неврального поражения является сочетанное снижение скоростей проведения электрического импульса по нерву и амплитуд неврального и мышечного вызванных потенциалов более чем на 20 %.

Дифференциально-диагностическим отличием переднерогового процесса от неврального является диссоциированное снижение максимальной амплитуды М-ответа и падение числа двигательных единиц при нормальных (или повышенных) скоростях проведения импульсов и амплитуд невральных вызванных потенциалов.

При первичном мышечном поражении биоэлектрическая активность нервно-мышечной системы характеризуется:

– низкоамплитудной поверхностной интерференционной электромиограммой при умеренном или даже слабом мышечном сокращении;

– укорочением длительности потенциалов действия двигательных единиц более чем на 20 %;

– увеличением числа полифазных потенциалов;

– снижением амплитуды потенциалов действия двигательных единиц;

– снижением максимальной амплитуды М-ответа;

– уменьшением числа двигательных единиц при повышении амплитуды минимального М-ответа и близких к норме скорости проведения импульса и амплитудах невральных вызванных потенциалов.

Таким образом, дифференциально-диагностическими признаками электро-нейромиографии для разграничения спинномозгового, неврального и мышечного поражения являются величины скоростей проведения импульсов и амплитуды невральных потенциалов действия:

– при первичном мышечном поражении эти показатели нормальны;

– при невральном – снижение амплитуд невральных вызванных потенциалов сочетается с замедлением скорости проведения импульса по нерву;

– при переднероговом процессе скорости проведения импульса нормальны, амплитуды невральных вызванных потенциалов резко возрастают, достигая гигантской величины.

14.4. Эхоэнцефалоскопия

Метод ультразвукового исследования анатомических взаимоотношений мозговых структур, основанный на свойстве ультразвука отражаться на границах сред с различным акустическим сопротивлением. Распространяющийся по определенным направлениям (передняя, средняя, задняя трассы и др.) ультразвук отражается на границах мозговых структур и регистрируется на экране осциллографа.

Эхоэнцефалограмма содержит начальный комплекс (эхо-сигналы от мягких тканей головы и костей черепа), сигналы от различных внутримозговых структур и конечный комплекс (эхо-сигналы от внутренней поверхности костей черепа и мягких тканей противоположной стороны). Практическое значение в диагностике объемных образований мозга (опухоль, абсцесс, гематома, киста и др.) имеет сигнал, отраженный от срединно расположенных структур мозга (прозрачная перегородка (septum pellucidum), III желудочек, эпифиз), – М-эхо (срединное эхо). Другие эхо-сигналы, отраженные от структур головного мозга, которые лежат по ходу траектории ультразвукового луча на любом ее участке, называются латеральными. Количество латеральных сигналов в норме одинаково справа и слева, их расположение симметрично. Ближе к конечному комплексу определяется эхо височного рога, используемое для оценки степени выраженности гидроцефалии.

В норме М-эхо расположено по средней линии, отклонение его от средней линии более чем на 2–3 мм (при датчике 1,65 МГц) указывает на наличие объемного процесса в полости черепа.

Кроме смещения М-эха, эхоэнцефалография позволяет выявить межполушарную асимметрию в количестве латеральных сигналов, расположении различных отделов желудочковой системы, получить эхо-сигналы от инородных тел, кист, кальцификатов и др.

14.5. Ультразвуковая доплерография сосудов головы и шеи

Метод ультразвукового исследования кровотока, позволяющий неинвазивно выявить локализацию стенозирующего поражения магистральных артерий головы и шеи, диагностировать артериовенозные мальформации, выявить наличие ангиоспазма, оценить функциональное состояние коллатерального кровообращения.

Ультразвуковая доплерография основана на эффекте Доплера – изменении частоты отраженного от движущихся объектов (групп эритроцитов) сигнала на величину, пропорциональную скорости их движения. При пересечении эритроцитами ультразвукового луча возникает отраженный сигнал, содержащий целый набор частот – доплеровский спектр. Распределение частот в спектре меняется в течение сердечного цикла. В систолу профиль скоростей кровотока уплощается и максимум частотного спектра смещается в сторону высоких частот, а ширина спектра уменьшается. Этим обусловлено формирование «спектрального окна». В диастолу распределение частот более равномерное. Огибающая доплерограммы за сердечный цикл имеет форму пульсограммы (рис. 50 на цв. вкл.).

Существует два режима излучения ультразвукового сигнала: непрерывный (для локации сосудов на шее) и импульсный (для оценки кровотока в интракраниальной части цереброваскулярной системы). Кроме того, импульсный режим дает возможность определить глубину залегания сосуда, изучить профиль скорости потока, вычислить протяженность сосуда. Суть исследования заключается в локации в определенных анатомических проекциях магистральных сосудов посредством ультразвуковых датчиков с различной частотой излучения (2, 4, 8 МГц).

Для сосудов эластического типа (аорта, подключичная артерия и периферические сосуды) доплерограмма характеризуется быстрым подъемом, острой вершиной, менее быстрым снижением и постсистолической вырезкой на спектре и последующим диастолическим подъемом (два пика).

Особенностью доплерограммы кровотока в артериях мышечного типа (сонные, позвоночные артерии и их внутричерепные ветви) является то, что ни в одну из фаз сердечного цикла она не опускается до изолинии, и вырезка между систолическим и диастолическим пиками выражена слабее по сравнению с доплерограммами от сонных и подключичных артерий.

Кровоток в артериях можно оценить по качественным (аудиовизуальным) и количественным характеристикам.

Качественные (аудиовизуальные) характеристики кровотока:

– форма доплерограммы (нормальная, ригидная волна, демпфированная, разлохмаченная, реверберирующая и др.);

– распределения частот в спектре (заполнение спектрального окна, перераспределение спектральной мощности с доминированием в высокочастотной и (или) низкочастотной области, появление дополнительных ультразвуковых сигналов);

– направление кровотока (антероградное, ретроградное, двунаправленное, двуфазное);

– звуковые характеристики доплеровского сигнала (высокий, гладкий, грубый, вибрирующий, шумный, хриплый, бьющий, музыкальный, «кошачьего мурлыкания»).

Количественная оценка кровотока в артериях основана как на непосредственно измеряемых параметрах доплерограммы (амплитуда, частота, распределение частот, импульсные вариации), так и на рассчитываемых на их основе различных индексах.

Частотные характеристики доплерограммы, отражающие изменения характера кровотока в различные фазы сердечного цикла, могут быть представлены в единицах линейной скорости (см/с). Для перевода частотных характеристик в показатели линейной скорости кровотока (ЛСК) используются следующие соотношения:

– при датчике 2 МГц – ЛСК (см/с) = 39,0 × F (кГц);

– при датчике 4 МГц – ЛСК (см/с) = 19,5 × F (кГц);

– при датчике 8 МГц – ЛСК (см/с) = 9,75 × F (кГц), где F – доплеровский сдвиг частот.

Непосредственно измеряемые параметры доплерограммы:

– систолическая частота максимальная (А) – наиболее важный параметр, употребляемый при сравнении симметричных артерий или одной и той же в разное время. Она зависит от сердечного выброса, диаметра сосуда, эластичности его стенки и ряда других факторов;

– диастолическая частота максимальная (Dm) зависит от сопротивления кровотоку дистальнее места измерения: чем больше Dm, тем меньше скорость;

– диастолическая частота конечная () – диастолическая частота, предшествующая следующему подъему кривой;

– частота средняя за сердечный цикл (Fc) – наименее надежный параметр, так как зависит от множества факторов, не связанных со скоростью кровотока;

– частота средняя в систолу (Fs), обладающая наибольшей мощностью, используется для вычисления процента стеноза.

В группу индексов входят:

– Индекс циркуляторного сопротивления (резистивности) – RI (индекс Пурсело), представляет собой отношение разности максимальной систолической и конечной диастолической частот к максимальной систолической частоте:

RI = (А – Dk)/A.

Он не зависит от абсолютных значений, угла локации артерии. Увеличение индекса свидетельствует о возрастании периферического сопротивления кровотоку дистальнее места измерения (стеноз, ангиоспазм, тромбоз и т. д.), а его уменьшение – о снижении сопротивления (артериовенозный шунт, дилатированный сегмент).

– Систоло-диастолическое отношение – A/Dk (индекс Стюарта), отражает упругоэластичные свойства лоцируемой артерии и достоверно изменяется с увеличением возраста.

– Индекс пульсации – PI (индекс Гослинга), представляет собой отношение разности максимальных систолической и диастолической частот к частоте средней за сердечный цикл:

PI = (А – Dm)/Fc.

Отражает упругоэластичные свойства артерий проксимальнее области локации, достоверно снижается с увеличением возраста. Полуколичественный «чувствительный» показатель, при локации сонной артерии указывает на близость стенозированного участка.

– Индекс спектрального расширения (SBI) представляет собой отношение разности максимальной систолической и средней частоты в систолу, имеющей наибольшую мощность, к максимальной систолической частоте:

SBI = (А – Fs)/A.

Отражает степень заполнения спектрального окна и характеризует структуру артериального потока. При изменениях стенки артерий и возникновении турбулентности потока в спектре возрастает мощность низких частот и, следовательно, уменьшается площадь спектрального окна.

– Показатель цереброваскулярной реактивности (ЦВР) – разность систолических максимальных (минимальных, средних) частот, измеренных при нагрузках химической природы – гипервентиляции (O2) и задержке дыхания (СO2), – отнесенная к исходному уровню (Ао):

ЦВР (%) = ((АСO2 – АO2) / Ао) × 100.

Этот показатель позволяет судить о выраженности адаптационных реакций и степени компенсаторных возможностей гемодинамики головного мозга, в норме он близок к 80 %.

– Коэффициент асимметрии (КА) – величина, характеризующая степень различия показателей доплеровских сигналов, полученных с симметричных участков одноименных артерий:

КА (%) = ((Х – Y) / Y) × 100,

где X – наибольшее значение показателя; Y – наименьшее значение показателя.

Данный показатель обладает большей диагностической значимостью по сравнению с абсолютными величинами. В норме допустимая величина асимметрии не превышает 20–30 %.

Морфологические изменения сосудов – атеросклеротическая бляшка, аневризматическое расширение и другие – имеют характерные доплерографические паттерны, которые могут быть достоверно диагностированы. Детальное обследование позволяет обнаружить первые клинические признаки недостаточности мозгового кровообращения уже при 30–40 % стенозах внутренней сонной артерии, а иногда и более легких. В то же время гемодинамическая компенсация и отсутствие клинических проявлений в покое могут сопровождать даже грубые (до 60–70 %) стенозы внутренней сонной и позвоночной артерий.

Наибольшей достоверностью и информативностью ультразвуковая доплерография обладает при субарахноидальных кровоизлияниях, сопровождающихся церебральным вазоспазмом, патогенез которого связывают с ирритацией сосудистой стенки и компрессией артерий. Диагностика синдрома церебрального вазоспазма опирается на значения линейных скоростей кровотока и индекса Пурсело (RI). Оценку значений проводят чаще всего в средней мозговой артерии, так как она более других по своему анатомическому расположению совпадает с осью пучка ультразвуковой локации, и только в ней возможна регистрация истинно высоких скоростей потока.

Установлена тесная корреляция между степенью ангиоспазма и абсолютными значениями линейной скорости кровотока. Принято выделять три степени тяжести церебрального ангиоспазма:

– легкая степень – менее 120 см/с;

– средняя степень – менее 200 см/с;

– тяжелая степень – более 200 см/с.

Ангиоспазм также характеризуется возрастанием значений индекса резистивности (RI) до 0,6–0,99.

Таким образом, ультразвуковая доплерография является объективным, высокоинформативным, безвредным, неинвазивным методом исследования церебрального кровотока. Точность диагностики при использовании всего комплекса доплерографических признаков составляет 85–93 %.

14.6. Дуплексное сканирование сосудов шеи

Этот вид исследования сочетает в себе возможности ультразвукового сканирования сосудистых образований на шее (сонные артерии и их ветви, подключичные и позвоночные артерии) с оценкой структуры стенки артерий, их просвета и прямолинейности хода, а также доплерографическую оценку характера кровотока (скоростные параметры, ламинарность и направленность) (рис. 51 на цв. вкл.).

Исследование проводят линейным датчиком с частотой 5–7 МГц. Оценку структур сосудистой стенки производят в продольной и поперечной плоскостях, с оценкой диаметра по ультразвуковому сечению. Доплеровский спектр от кровотока обязательно изучается в устье общей, наружной и внутренней сонных артерий, а также в устье и костном канале позвоночной артерии.

Обращают внимание на следующие характеристики:

– проходимость сосуда (проходим, окклюзирован);

– направление хода сосуда (наличие деформации – изгибы, извитости, петли);

– размеры сосуда (норма, гипоплазия, дилатация);

– подвижность сосудистой стенки (ригидность, гиперпульсация);

– состояние комплекса наружной и внутренней оболочек сосуда, или комплекса интима-медиа (эхогенность, толщина, форма поверхности, однородность);

– состояние просвета сосуда (бляшки, тромбы, отслойка внутренней оболочки, локальное расширение и т. д.).

Выполнение дуплексного сканирования сосудов шеи позволяет диагностировать следующие патологические изменения:

– закупорка просвета сосуда (окклюзия, тромбоз);

– сужение сосуда (стеноз) атеросклеротической бляшкой (однородной, изъязвленной, эмбологенной, кальцинированной и др.);

– перегибы, петлеобразование сосудов (патологическая извитость);

– аневризмы;

– разрывы (диссекция) сосудов или аневризмы;

– повышенная проницаемость стенок сосудов.

14.7. Краниография

Наиболее доступный и широко применяемый метод лучевой диагностики, позволяющий получить информацию о строении и форме черепа, его размерах, аномалиях развития, травматических изменениях и т. д.

Краниография может быть обзорной и прицельной. Обзорную краниографию проводят в двух проекциях – прямой (фас) и боковой (профиль). При оценке обзорных краниограмм обращают внимание на размеры и общую конфигурацию черепа, структуру черепных костей, состояние швов, выраженность сосудистого рисунка, физиологические и патологические обызвествления, форму и размеры турецкого седла, аномалии развития и травматические изменения. При обзорной краниографии могут выявляться косвенные признаки внутричерепной гипертензии, которыми служат усиление рисунка пальцевых вдавлений, остеопороз и деформации турецкого седла, расширение сосудистых борозд, подчеркнутость сосудистого рисунка, в некоторых наблюдениях – расхождение швов. Рентгенологические признаки повышения ликворного давления становятся особенно убедительными, если они нарастают при повторных (динамических) исследованиях.

Чтобы обнаружить локальную патологию, в некоторых случаях прибегают к прицельным снимкам отдельных областей черепа (прицельные томограммы турецкого седла, снимки пирамид височных костей по Стенверсу).

К аномалиям развития черепа относятся зарастание швов (краниостеноз), мозговые грыжи, аномалии краниовертебрального стыка, среди которых наибольшее клиническое значение имеет базилярная импрессия (ее степень определяют по уровню выстояния в полость черепа зуба II шейного позвонка). Для переломов костей черепа характерны зияние просвета, четкие края кости. Различают линейные, оскольчатые, вдавленные, дырчатые и другие переломы. При вдавленных переломах видно удвоение контуров и уплотнение структуры. Линейные переломы проявляются прямой или зигзагообразной линией перелома. Кости черепа лучше видны на аксиальных и полуаксиальных снимках (передних и задних).

14.8. Спондилография

Обзорную рентгенографию позвоночника также проводят в двух основных проекциях: прямой и боковой. Иногда возникает необходимость выполнить спондилограммы в косой проекции под углом 45–60° (при подозрении на экстрамедуллярную опухоль – невриному корешка по типу песочных часов). При необходимости проводят функциональные пробы со сгибанием, разгибанием и наклонами позвоночника в физиологических направлениях.

При чтении спондилограмм обращают внимание на наличие искривления оси позвоночника, выраженность физиологических изгибов, детали отдельных позвонков и др. Обзорные снимки позвоночника помогают выявить ряд патологических изменений, во многом облегчают постановку диагноза, в том числе при заболеваниях периферической нервной системы, спинного мозга, позвоночника. При спондилогенных радикулопатиях спондилография способствует определению косвенных признаков грыжи межпозвонковых дисков (ретро– и спондилолистезы, снижение высоты межпозвонковых дисков и т. д.).

Из аномалий развития позвоночника сравнительно часто обнаруживается так называемая spina bifida – незаращение задней части дужек позвонков, преимущественно крестцовых и нижних поясничных. Особую форму врожденной аномалии позвоночника представляет синдром Клиппеля – Фейля – слияние нескольких шейных позвонков в единую костную массу. При болезни Бехтерева (анкилозирующем спондилоартрите) вследствие анкилоза суставов и обызвествления связочного аппарата рентгенологически позвоночник приобретает вид бамбуковой палки.

В ряде случаев спондилография помогает в диагностике опухолей спинного мозга. Так, экстрамедуллярные опухоли могут проявляться расширением позвоночного канала, атрофией корней дужек, упрощением их основания соответственно уровню поражения и увеличением расстояния между ними, что носит название симптома Эльсберга – Дайка. Метастатические поражения позвоночника также подчас хорошо видны, они могут приводить к патологическим переломам позвоночника.

Травматические поражения позвоночника зачастую дают рентгенологическую картину клиновидной деформации тел позвонков.

14.9. Компьютерная томография

Клиническое использование компьютерной томографии началось с середины 70-х гг. XX в. Сущность метода заключается в прохождении через ткани исследуемого органа пучка рентгеновских лучей, воспринимаемых с противоположной стороны полукольцом детекторов. Это позволяет на основании математических расчетов, выполняемых компьютером, определить коэффициент поглощения рентгеновских лучей и вычислить плотность изучаемых тканей. Высокая эффективность в диагностике различных заболеваний головного мозга, безопасность, быстрота выполнения исследования привели к широкому распространению компьютерной томографии в клинической практике.

Для оценки показателей поглощения рентгеновских лучей служит так называемая шкала Хаунсфилда. По степени убывания коэффициента поглощения ткани располагаются в последовательности: кость – свернувшаяся кровь – серое вещество головного мозга – белое вещество – ишемический очаг – свежая кровь – кистозная жидкость – ликвор – отечная жидкость – жир – воздух.

Компьютерная томография с большой степенью достоверности позволяет определить размеры, форму и локализацию как очаговых поражений головного мозга (опухоли, кисты, гематомы, инфаркты мозга), так и диффузных (отек, наружные и внутренние атрофии и т. п.). Компьютерная томография наиболее ценна в диагностике опухолевых, сосудистых, воспалительных, дистрофических, паразитарных и некоторых других внутримозговых патологических процессов, а также травматических изменений.

В то же время компьютерная томография имеет ряд ограничений, объясняемых ее недостаточной разрешающей способностью при распознавании патологических образований малого размера (< 5 мм), например в стволе головного мозга, и так называемым феноменом усреднения плотности на границе сред с высокими и низкими показателями поглощения. Кроме того, многие заболевания, например инфаркты мозга, некоторые опухоли, воспалительные заболевания (энцефалиты), подчас дают сходную картину при компьютерной томографии.

Существуют специально разработанные программы, повышающие возможности обычной компьютерной томографии. Примеры таких методик – контрастное усиление изображения (с введением рентгеноконтрастных веществ в сосудистую систему), компьютерная томографическая ангиография, пространственная реконструкция изображения и т. д.

14.10. Магнитно-резонансная томография

Метод основан на резонансе протонов водорода, которые входят в состав тканей организма, в искусственно созданном сильном магнитном поле. Попадая в ориентированное вдоль оси тела больного магнитное поле, протоны водорода, обладающие собственным магнитным моментом, выстраиваются по оси север – юг. Аппаратура дополнительно генерирует градиентные магнитные возмущения перпендикулярно общему однородному магнитному полю. Градиент обеспечивает выбор сечения, создавая селективное возбуждение протонов в нужной области. Полученные данные обрабатываются компьютером, что дает своеобразную картину, напоминающую «пироговские срезы» исследуемых тканей. Наиболее информативны магнитно-резонансные томографы с напряженностью магнитного поля от 1,5 Тл и выше.

По сравнению с компьютерной томографией магнитно-резонансная томография имеет ряд преимуществ: 1) полностью отсутствует лучевая нагрузка на пациента; 2) информативность магнитно-резонансной томографии существенно выше при исследовании ствола головного мозга, позвоночника и спинного мозга; 3) магнитно-резонансная томография дает более ценную информацию при демиелинизирующих заболеваниях.

К недостаткам магнитно-резонансной томографии относят длительность процедуры (от 5 до 30 мин) и, соответственно, невозможность выполнить исследование пациента в тяжелом или терминальном состоянии, в случае клаустрофобии, при наличии металлических предметов в теле (в том числе искусственных водителей сердечного ритма, металлических осколков, пластин, искусственных клапанов и протезов суставов).

Помимо традиционных режимов магнитно-резонансной томографии (Т1 и Т2), в настоящее время в клинической практике также используют диффузионно-взвешенный, перфузионно-взвешенный режимы, контрастную и бесконтрастную ангиографию, функциональную магнитно-резонансную томографию.

14.11. Магнитно-резонансная спектроскопия

Метод позволяет определять концентрацию определенных химических веществ в тканях организма. В его основе лежит эффект химического сдвига: протоны, входящие в разные химические соединения, различаются своими резонансными частотами в силу того, что испытывают влияние тех или иных химических связей. В том числе, магнитно-резонансная спектроскопия позволяет анализировать спектроскопические сигналы от естественных метаболитов головного мозга. В результате становятся возможными как идентификация, так и определение в различных структурах головного мозга концентрации естественных метаболитов в виде их пиков.

Основными метаболитами, регистрируемыми с помощью магнитно-резонансной спектроскопии, являются N-ацетиласпартат, холин, креатин, лактат. N-ацетиласпартат является аминокислотой, почти исключительно содержащейся внутри нейронов мозга взрослого человека. Уменьшение пика N-ацетиласпартата может быть связано со снижением нейрональной плотности в единице объема вещества мозга и (или) снижением митохондриального синтеза N-ацетиласпартата, отражающего уровень жизнеспособности нейронов. Холин является составным компонентом клеточных мембран, его уровень повышается при повреждении мембран и гибели клеток. Некоторые авторы указывают на повышение уровня холина при демиелинизирующем процессе за счет распада фосфолипидных мембран и высвобождения холина, фосфохолина, глицерофосфохолина. Существует точка зрения, согласно которой увеличенный сигнал холина может выступать как маркер глиальной дисфункции и глиоза. Содержание креатина и фосфокреатина отражает состояние энергетических систем клетки, оценивается как маркер клеточной целостности. Лактат отражает активность анаэробного гликолиза – маркера гипоксии и ишемии.

14.12. Позитронно-эмиссионная томография

Метод радиоизотопной диагностики, основанный на применении радиофармпрепаратов, меченных изотопами – излучателями позитронов. Этот метод позволяет получить функциональные изображения, отражающие процессы жизнедеятельности тканей головного мозга на молекулярном уровне, включая метаболизм глюкозы и утилизацию кислорода, оценку кровотока и перфузии, выявление сохранности специфических рецепторов, пресинаптических терминалей.

Наиболее распространенным радиофармпрепаратом является флюородезоксиглюкоза (18F-ФДГ). Позитронно-эмиссионная томография с 18F-ФДГ позволяет выявлять зоны гипометаболизма мозга, соответствующие эпилептогенному очагу при эпилепсии. Снижение метаболизма 18F-ФДГ в височно-теменных отделах головного мозга является ранним признаком болезни Альцгеймера и обнаруживается за 10–15 лет до клинической манифестации заболевания.

Особое значение имеет позитронно-эмиссионная томография с использованием специфических радиофармпрепаратов для диагностики паркинсонизма на ранних стадиях его развития, исследования нейротрансмиссии дофамина. С помощью радиофармпрепаратов можно изучать транспорт дофамина (11С-кокаин), плотность постсинаптических рецепторов D2 (11С-раклоприд, 11C-NMSP), сохранность пресинаптических терминалей в проекции скорлупы (18F-FDOPA). На основании полученных данных можно высказаться о нозологической форме паркинсонизма. Так, при болезни Паркинсона уменьшается количество пресинаптических дофаминергических терминалей и количество переносчика дофамина в синаптической щели. При других нейродегенеративных заболеваниях (мультисистемная атрофия, прогрессирующий надъядерный паралич, кортикобазальная дегенерация) уменьшается число дофаминовых рецепторов в полосатом теле. Полученные данные позволили выделить две формы паркинсонизма: пресинаптический (болезнь Паркинсона) и постсинаптический (мультисистемная атрофия и другие нейродегенеративные заболевания), которые существенно отличаются чувствительностью к препаратам леводопы и прогнозом заболевания.

14.13. Методы исследования вегетативной нервной системы

Комплекс исследований вегетативной нервной системы включает две группы методов: первая позволяет оценить состояние надсегментарного отдела, вторая – сегментарного. Исследование надсегментарного отдела включает определение вегетативного тонуса, реактивности и обеспечения деятельности. Состояние сегментарного отдела оценивают по уровню функционирования внутренних органов и физиологических систем организма. При этом определяют, какой отдел вегетативной нервной системы (симпатический или парасимпатический) страдает и какие его части (афферентная или эфферентная) поражены.

Исследование вегетативного тонуса. Вегетативный тонус – это степень напряжения (базальный уровень активности) функционирования того или иного органа (сердце, легкие и др.) или физиологической системы (сердечно-сосудистая, дыхательная и др.) в состоянии относительного покоя. Он определяется поступающей на орган импульсацией по постганглионарным симпатическим и парасимпатическим волокнам. На вегетативный тонус оказывают влияния сегментарные и надсегментарные вегетативные центры. Влияние сегментарных вегетативных центров определяет тонус внутри системы, а надсегментарных – в организме в целом. Чтобы определить вегетативный тонус организма, нужно оценить тонус в каждой его системе.

Методы исследования вегетативного тонуса включают специальные опросники, таблицы и данные объективного исследования. В процессе целенаправленного расспроса больных обращают внимание на склонность к ознобам, аллергическим реакциям, головокружению, тошноте, сердцебиению. Оценивают продолжительность и глубину ночного сна, эмоциональный фон, работоспособность. При объективном осмотре регистрируют такие признаки, как величина зрачков и глазной щели, цвет и температура кожи, масса тела, артериальное систолическое и диастолическое давление, частота пульса. Проводят исследование функции щитовидной железы, надпочечников, содержание глюкозы в крови с использованием нагрузочных проб. Оценивают показатели электрокардиограммы (ЭКГ).

Преобладание тонуса симпатического отдела проявляет себя тахикардией, повышением артериального давления, мидриазом, бледностью и сухостью кожи, розовым или белым дермографизмом, снижением массы тела, периодически возникающим ознобоподобным гиперкинезом, поверхностным тревожным сном, увеличением содержания катехоламинов и кетостероидов, повышением частоты пульса. На ЭКГ выявляются укороченные интервалы R – R, P – Q, увеличенный зубец R и уплощенный зубец Т.

Преобладание тонуса парасимпатического отдела вегетативной нервной системы проявляется брадикардией, гиперемией кожных покровов, гипергидрозом, гипотонией, красным возвышающимся дермографизмом, повышенной сонливостью, склонностью к аллергическим реакциям, снижением уровня глюкозы в крови, относительным снижением функции щитовидной железы. На ЭКГ выявляются синусовая брадикардия, увеличение интервалов R – R, P – Q, расширение комплекса QRS, смещение сегмента ST выше изолинии, увеличение зубца Т и снижение зубца R.

Для оценки количественного соотношения симпатических и парасимпатических проявлений предлагается ряд расчетных показателей, например вегетативный индекс Кердо:

ВИ = 1 – (АДдиаст / Пульс).

При равновесии влияний симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы на сердечно-сосудистую систему вегетативный индекс приближается к нулю. Положительное значение индекса указывает на симпатикотонию, а отрицательное – на парасимпатикотонию.

В последние годы широкое применение находят методы математического анализа соотношения тонуса симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы в той или иной системе или в организме в целом. В частности, о сбалансированности влияний симпатического и парасимпатического отделов на деятельность сердца можно судить по среднему квадратическому отклонению, коэффициенту вариации частоты сердечных сокращений, вариационной пульсометрии.

Метод спектрального анализа ритма сердца позволяет определить вес высокочастотной и низкочастотной составляющих спектра. Высокочастотные колебания (волны Геринга) отражают вагусный контроль и связаны с дыханием. Медленные волны (волны Мейера) разделяют на медленные волны первого, второго порядков и более низких. Медленные волны первого порядка связаны с симпатической активностью и отражают влияние подкорковых эрготропных центров. Более медленные волны связаны с гуморальным влиянием на ритм сердца.

Ортостатическая проба позволяет судить о сегментарной регуляции сосудистого тонуса. В качестве клинического теста пробу используют для диагностики рефлекторных синкопальных состояний, периферической и центральной вегетативной недостаточности. Проба считается положительной, если разница систолического артериального давления в положении лежа перед выполнением и на 3-й минуте вставания превышает 30 мм рт. ст. Это является патологической реакцией, указывающей на эфферентную симпатическую недостаточность. Когда в ответ на ортостатическую нагрузку частота сердечных сокращений увеличивается более чем на 30 уд./мин, диагностируют синдром постуральной тахикардии, свидетельствующий о нарушении вегетативной регуляции, главным образом центрального генеза. По данным ортопробы можно оценить также состояние реактивности симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы.

Исследование вегетативной реактивности. Вегетативную реактивность определяют скоростью и длительностью изменения вегетативных показателей в ответ на раздражение со стороны окружающей или внутренней среды. Методы исследования включают фармакологические пробы с использованием адреналина и инсулина и физическую нагрузку.

Наиболее часто в клинической практике используют пробы с давлением на рефлексогенные зоны: глазосердечный (Даньини – Ашнера), синокаротидный (Геринга), солярный (Тома) рефлексы. По данным этих проб выделяют три типа реакций: нормальный тип – замедление пульса на 4—12 уд./мин; симпатический тип – рефлекс отсутствует или инвертирован; парасимпатический тип – замедление пульса более чем на 12 уд./мин.

Исследование вегетативного обеспечения деятельности производят с применением моделирования деятельности, а именно: 1) физической – дозированная физическая нагрузка (велоэргометрия, дозированная ходьба, двухступенчатая проба Мастера, дозированное приседание); 2) умственной – счет в уме; 3) эмоциональной – моделирование отрицательных или положительных эмоций. Оценку вегетативных реакций производят по изменению пульса, дыхания, артериального давления, показателей кожно-гальванической реакции, ЭКГ.

В последние годы в клиническую практику стали внедряться биохимические методы исследования. Изучение содержания специфических нейромедиаторов в сыворотке крови позволяет с большей достоверностью судить о наличии и степени повреждения периферического отдела вегетативной нервной системы.

Повреждение симпатических волокон сопровождается снижением содержания норадреналина в крови в положении лежа. В ответ на ортостатическую пробу отмечается незначительное повышение уровня норадреналина или оно отсутствует. Лучшим маркером является нейропептид Y, который выделяется нервными окончаниями одновременно с норадреналином, но обратно ими не захватывается. При вегетативных нейропатиях содержание нейропептида Y достоверно снижается, что коррелирует со степенью тяжести поражения.

Панкреатический полипептид секретируется D-клетками поджелудочной железы. Показано, что секреция панкреатического полипептида в ответ на гипогликемию и прием пищи зависит исключительно от вагальной стимуляции. Поэтому оба стимула используют в качестве прямых методов оценки парасимпатической денервации.

Тем не менее в настоящее время диагностика расстройств вегетативной сферы остается одной из наиболее трудных задач в неврологической практике. Причинами этого являются как чрезвычайная сложность строения вегетативного аппарата, так и многочисленность и разнообразие функций вегетативной нервной системы. В большинстве случаев вегетативные нарушения являются мультидисциплинарной проблемой и находятся в плоскости одновременно неврологической, психиатрической и соматической патологии. Методы ее изучения высокотехнологичны, дорогостоящи и уже длительное время находятся в сфере интересов нейрофизиологов. Это, на наш взгляд, объясняет сохраняющийся дефицит инструментальных методик, способных точно диагностировать вегетативную патологию и доступных для применения в рутинной практике обследования больного.

Один из немногих инструментальных способов, не связанный с оценкой вариабельности сердечного ритма и используемый в диагностике вегетативной дисфункции, – метод оценки вызванного кожного вегетативного потенциала (симпатический кожный ответ). Вызванный кожный вегетативный потенциал представляет собой колебание электродермальной активности в ответ на стимул. В качестве стимула используют раздражение кожи электрическим током, глубокий вдох, вспышку света. Вызванный кожный вегетативный потенциал является соматовегетативным рефлексом, в формировании которого участвуют все уровни регуляции вегетативной нервной системы, а эффекторным органом являются потовые железы. Ключевое значение в генерации вызванного кожного вегетативного потенциала имеет гипоталамус. Модулирующее влияние на амплитуду потенциала оказывают определенные корковые зоны: лобные доли – угнетают, а теменно-височные – усиливают. Метод вызванного кожного вегетативного потенциала может быть использован для диагностики надсегментарных и сегментарных вегетативных нарушений. Описаны закономерные изменения вызванного потенциала при различных стадиях ишемического инсульта, черепно-мозговой травмы, периферической невропатии.

Вопросы для контроля

1. Дайте характеристику патологической электроэнцефалографии.

2. Что такое «двигательная единица»?

3. Как различаются скорость и проведение импульсов в норме при патологии?

4. Перечислите качественные характеристики доплерограммы.

Глава 15. Закрытая черепно-мозговая травма

Проблема черепно-мозговых травм и их последствий является одной из важнейших мультидисциплинарных проблем современного здравоохранения. В последнее время наблюдается неуклонный рост числа травм мозга, что обусловлено современными условиями жизнедеятельности человека, развитием транспорта, повышением темпа и ритма жизни. По данным ВОЗ, в последние 10–15 лет частота черепно-мозговых травм возрастает в среднем на 2 % в год. Травмы головного мозга составляют 30–50 % от общего травматизма. Ежегодно в России их получают 600 000 человек, из них 50 000 погибают, а еще 50 000 остаются инвалидами.

Закрытая черепно-мозговая травма представляет собой механическое повреждение черепа и внутричерепных образований (головного мозга, мозговых оболочек, сосудов, черепных нервов), вследствие чего возникает ряд патологических процессов, определяющих тяжесть клинических проявлений травмы.

15.1. Патогенез черепно-мозговой травмы

В ответ на механическую травму в результате действия комплекса первичных факторов (ударная волна, ударный эффект костно-черепной деформации, гидродинамический толчок) последовательно разворачивается цепь рефлекторных и нейроэндокринных реакций организма. Воздействие травмирующего фактора запускает комплекс патологических механизмов, которые в основном сводятся к нарушению нейродинамических процессов, ликвородинамики, расстройству тканевого дыхания и энергетического метаболизма, изменению мозгового кровообращения в сочетании с перестройкой системной гемодинамики, реакциям иммунной системы. Сложность морфологического строения и физиологических функций головного мозга обусловливает тяжесть и своеобразие расстройств, возникающих в нем при механической травме. Л. И. Смирнов (1947) впервые выделил травматическую болезнь головного мозга, которую в настоящее время правомерно рассматривать как сложный комплекс патологических процессов, имеющих единую этиологию, но во многом различные субстраты и реакции – в зависимости от биомеханики, тяжести, характера повреждений, возраста пострадавшего. Травма мозга запускает среди многих два противоположно направленных процесса – дистрофический и репаративный, идущих параллельно, с постоянным или переменным преобладанием одного из них, что во многом определяет наличие или отсутствие тех или иных клинических проявлений в различных периодах черепно-мозговой травмы.

В настоящее время выделяют три базисных периода в течении травматической болезни головного мозга: острый, промежуточный, отдаленный. Острый период определяется взаимодействием травматического субстрата, реакций повреждения и реакций защиты и является промежутком времени от момента повреждающего воздействия механической энергии до стабилизации на том или ином уровне нарушенных общемозговых и общеорганизменных функций либо смерти пострадавшего. Протяженность его составляет от 2 до 10 нед., в зависимости от клинической формы травмы мозга. Промежуточный период характеризуется санацией и организацией участков повреждений и развертыванием компенсаторно-приспособительных процессов до полного или частичного восстановления или устойчивой компенсации нарушенных функций. Протяженность промежуточного периода: при нетяжелой травме – до 6 мес., при тяжелой – до года. Отдаленный период является завершением или сосуществованием дистрофических и репаративных процессов. Протяженность периода: при клиническом выздоровлении – до 2 лет; при прогредиентном течении не ограничена.

15.2. Классификация черепно-мозговых травм

Различают закрытые, открытые и проникающие травмы. Закрытая травма головного мозга – механическое повреждение мозга без повреждения костей мозгового черепа и мягких тканей головы. К закрытой черепно-мозговой травме относят повреждения головного мозга и черепа, при которых не нарушается целостность покровов головы либо имеются раны только поверхностных слоев кожи. Переломы костей свода черепа без повреждения прилежащих тканей также относят к закрытой черепно-мозговой травме. Глубокие раны, затрагивающие все слои кожи волосистой части головы, равно как и переломы основания черепа, сопровождающиеся кровотечением и ликвореей (из носа или уха), относят к открытым черепно-мозговым травмам, так как в этих случаях существует возможность инфицирования внутричерепного содержимого. При сохранении целостности твердой мозговой оболочки открытую травму мозга относят к непроникающей, а при ее повреждении – к проникающей.

Сочетанная черепно-мозговая травма – травма, сочетающаяся с повреждением других органов и систем вследствие воздействия на организм механической энергии. Комбинированной травмой называется травма мозга и поражение других органов и систем, вызванные несколькими повреждающими факторами (механическое, термическое, химическое, лучевое и другие виды воздействия в любой комбинации).

Помимо указанных признаков, учитываются локализация повреждений мягких тканей, костей черепа, тяжесть повреждения головного мозга, наличие и выраженность субарахноидального кровоизлияния, интракраниальных гематом.

Выделяют следующие клинические формы черепно-мозговых травм:

– сотрясение головного мозга;

– ушиб головного мозга легкой степени;

– ушиб головного мозга средней степени;

– ушиб головного мозга тяжелой степени;

– сдавление головного мозга на фоне ушиба;

– сдавление головного мозга без сопутствующего ушиба.

Как отдельную форму рассматривают диффузное аксональное повреждение, возникающее главным образом при травме ускорения/замедления.

По тяжести черепно-мозговую травму делят на три степени: легкую, среднюю и тяжелую. К легкой относят сотрясение мозга и ушибы мозга легкой степени; к средней тяжести – ушибы мозга средней степени; к тяжелой – ушибы мозга тяжелой степени, диффузное аксональное повреждение и сдавление мозга.

Сотрясение головного мозга встречается в 60–70 % всех травм. Представляет единую клиническую форму травмы мозга, в основе которой лежат функционально обратимые изменения нейронов на клеточно-субклеточном уровне в ответ на воздействие механической энергии. Характеризуется преимущественно общемозговыми симптомами, наблюдается утрата сознания от кратковременной потери ориентации до полного выключения на несколько минут. По восстановлении сознания некоторое время сохраняется оглушенное состояние с недостаточной ориентировкой во времени, месте и обстоятельствах, неясным восприятием окружающего. Практически всегда беспокоят тошнота, головная боль, головокружение, слабость, шум в ушах, приливы крови к лицу, потливость. Нередко наблюдается однократная рвота. Повторение рвоты в поздние сроки, как правило, свидетельствует о более тяжелом повреждении внутричерепных структур. Характерно выпадение памяти на период утраченного сознания (конградная амнезия), реже на период, предшествовавший травме (ретроградная амнезия).

Наблюдается гиперсенситивность органов чувств к обычным (адекватным) раздражителям (звуку, свету и др.), повышается вестибулярная возбудимость. Выявляются очаговые симптомы: оживление сухожильных и периостальных рефлексов, вялость зрачковых реакций с удлинением латентного периода, установочный горизонтальный нистагм, асимметрия иннервации мимических мышц. Характерна истощаемость кожных рефлексов. Эти симптомы носят нестойкий характер и обычно нивелируются к 5—7-му дню после травмы. Возможны легкие оболочечные симптомы в виде ригидности затылочных мышц. Отчетливо проявляются признаки вегетативной дисфункции: лабильность пульса и артериального давления, чаще связанные с изменением положения тела, дистальный гипергидроз ладоней и стоп, «игра» вазомоторов, нарушения сна.

Ушиб головного мозга легкой степени встречается в 10–15 % случаев. В основе данного вида травмы лежат структурные морфологические изменения вещества головного мозга. Характеризуется выключением сознания до 15–20 мин. Выявляются кон– и ретроградная амнезия, возможна антероградная амнезия. Пострадавшие жалуются на головную боль, шум в ушах, головокружение, тошноту. Часто бывает рвота. Вегетативные нарушения проявляются тахикардией или брадикардией, нередко повышением артериального давления. Очаговые симптомы зависят от локализации ушиба, проявляясь в форме анизокории, нистагма, легких парезов, чувствительных и координаторных нарушений, которые сохраняются до 2 нед., иногда и более. В остром периоде могут выявляться оболочечные симптомы (ригидность мышц затылка, симптом Кернига и др.).

Ушиб головного мозга средней степени тяжести отмечается у 8—10 % пострадавших. Характеризуется утратой сознания от нескольких десятков минут до нескольких часов. После выхода из бессознательного состояния выявляются все виды амнезий (конградная, ретроградная и антероградная). Выражены головная боль, тошнота, рвота, нередко многократная. В зависимости от локализации ушиба клинически выявляются парезы, расстройства чувствительности и координации движений. Стволовые симптомы представлены нистагмом, глазодвигательными нарушениями. Возможны нарушения высших корковых функций (афазия, апраксия, агнозия). Встречаются нарушения психики. Иногда развиваются генерализованные судорожные припадки. Возможны преходящие расстройства жизненно важных функций.

Вегетативные нарушения проявляются бради– или тахикардией, повышением артериального давления, учащенным дыханием, умеренным нарушением терморегуляции. Выражены оболочечные симптомы. Очаговая симптоматика постепенно (в течение 3–5 нед.) сглаживается, но отдельные знаки могут сохраняться и более длительно.

Ушиб головного мозга тяжелой степени встречается у 5–7 % пострадавших. Проявляется утратой сознания от нескольких часов до многих суток. На фоне бессознательного состояния нередко встречается психомоторное возбуждение. В клинической картине доминируют стволовые симптомы – двусторонний мидриаз или миоз, грубые глазодвигательные нарушения (парезы взора, плавающие глазные яблоки и др.), нарушения глотания, меняющийся мышечный тонус от диффузной гипотонии до горметонии, двусторонние патологические знаки. Наблюдаются критические нарушения витальных функций: артериальная гипертензия (иногда гипотензия), брадикардия или тахикардия, нарушения частоты и ритма дыхания. Грубая стволовая симптоматика маскирует полушарные симптомы, которые выявляются по миновании острого периода и проявляются в глубоких парезах или параличах, нарушениях чувствительности, расстройствах корковых функций. Иногда отмечаются эпилептические припадки. Ввиду часто встречающихся переломов основания черепа возможно истечение цереброспинальной жидкости через слуховой проход и носовой ход. Положительным при этом является «симптом масляного пятна»: на марлевой салфетке капля кровянистой жидкости образует красное пятно в центре с желтоватым ореолом по периферии. Подозрение на перелом передней черепной ямки возникает при отсроченном появлении периорбитальных гематом («симптом очков»). При переломе пирамиды височной кости часто наблюдается симптом Бэттла (гематома в области сосцевидного отростка). Общемозговые и особенно очаговые симптомы регрессируют медленно; часты грубые остаточные явления, прежде всего в двигательной и психической сферах.

Клинические формы тяжелых ушибов головного мозга принято различать в соответствии с преимущественно пораженной областью.

Экстрапирамидная форма наблюдается при поражении больших полушарий, особенно подкорковых образований, при относительной сохранности функций ствола мозга, и характеризуется гипокинетико-ригидным синдромом на фоне симптомов поражения коры и верхних отделов ствола.

Диэнцефальная форма развивается в случае преобладания первичного или вторичного поражения верхних отделов ствола мозга, гипоталамуса, при относительной сохранности функций продолговатого мозга, и характеризуется нарушением функций гипоталамо-гипофизарно-кортико-адреналовой системы, что выражается в нарушении обменных процессов, гиперкатаболизме, гиперэргических реакциях симпатоадреналовой системы. При данной форме наиболее выражены вегетативные дисфункции, прежде всего гипертермия, артериальная гипертензия, тахикардия; нейродистрофические нарушения в сердечной мышце, легких, желудочно-кишечном тракте, коже.

Мезенцефало-бульбарная форма развивается при тяжелом, обычно первичном, поражении нижних отделов ствола мозга (мост, продолговатый мозг) и характеризуется бульбарным синдромом, угнетением гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы в виде утраты сознания до степени комы, развития анаболических реакций, гипотермии, патологического внешнего дыхания, депрессорных сосудистых реакций.

Сдавление головного мозга отмечается у 3–5 % пострадавших. Причинами сдавления головного мозга при травматических поражениях являются гематомы, вдавленные переломы костей черепа, гидромы, пневмоцефалия, отек и набухание мозга. Сдавление головного мозга характеризуется нарастанием общемозговых и очаговых симптомов в динамике: либо сразу после травмы, либо через то или иное время (так называемый светлый промежуток). Усугубляются нарушения сознания, усиливается головная боль, появляется повторная рвота, развивается судорожный синдром. Усугубляются или появляются парезы, патологические пирамидные симптомы, глазодвигательные, чувствительные нарушения. Усиливаются вегетативные нарушения (брадикардия). Наиболее часто к сдавлению головного мозга приводят гематомы, которые бывают эпидуральными, субдуральными, внутримозговыми, внутрижелудочковыми. Выделяют также острые, подострые и хронические гематомы. В клинических проявлениях гематом различают три варианта.

Классический вариант. После восстановления нарушенного сознания, связанного с травмой, наблюдается «светлый» промежуток, длящийся от десятков минут до 1–2 сут. В этот период больные жалуются на головную боль, головокружение, шум в ушах, вялость, истощаемость. В дальнейшем постепенно углубляются расстройства сознания, усиливается головная боль, появляется рвота. Нарастает очаговая симптоматика: анизокория, контралатеральная пирамидная дефектность, расстройства чувствительности. Могут быть фокальные судороги. Нарастает брадикардия, повышается артериальное давление.

Вариант со стертым «светлым» промежутком. Чаще встречается при тяжелом ушибе мозга, когда на первичное расстройство сознания наслаиваются расстройства сознания, связанные со сдавлением головного мозга. «Светлый» промежуток в этом варианте относится к глубине расстройства сознания, когда после глубокой комы сознание восстанавливается только частично до уровня сопора (status soporosus) или оглушения с отчетливой полушарной и стволовой симптоматикой. В этот период можно выявить оболочечные симптомы, нередко наблюдаются психомоторное возбуждение, поиск больным анталгического положения. Спустя некоторое время (десятки минут – сутки) расстройства сознания вновь усугубляются до уровня комы, нарастают в динамике нарушения жизненно важных функций, проявляются грубые глазодвигательные расстройства, анизокория с предельным мидриазом, усугубляются парезы, нередки фокальные и генерализованные судороги.

Вариант без «светлого» промежутка. Встречается при тяжелой, чаще множественной травме мозга, когда первичные глубокие расстройства функций мозга не меняются в динамике.

Эпидуральная гематома – травматическое кровоизлияние в эпидуральное пространство, расположенное между внутренней поверхностью черепа и твердой мозговой оболочкой (рис. 54). Источником кровоизлияния чаще всего служит поврежденная средняя оболочечная артерия, иногда вены, в том числе диплоические. Частота развития – 0,5–0,8 % от всех травм мозга. Обычно гематомы локализуются в височной и теменной областях. Эпидуральные гематомы относительно невелики по размерам, в среднем их диаметр составляет менее 10 см. Для эпидуральных гематом более характерен первый вариант развития, с ранним формированием двигательного дефицита.


Нервные болезни

Рис. 54. КТ головного мозга. Эпидуральная гематома правого полушария головного мозга


Нервные болезни

Рис. 55. КТ головного мозга. Субдуральная гематома правой лобно-височно-теменной области


Субдуральная гематома – травматическое кровоизлияние в субдуральное пространство, расположенное между твердой и паутинной мозговыми оболочками (рис. 55). Субдуральные гематомы развиваются как на стороне травмы, так и на противоположной. Субдуральные гематомы составляют от 0,4 до 2 % всех травм мозга. Субдуральная гематома занимает более обширную площадь, чем эпидуральная, достигая 15 см в диаметре, и имеет более плоскую форму (серповидно-плоскостная форма). Источником субдуральной гематомы служат поврежденные пиальные вены в месте их впадения в синусы.

В развитии клинической картины более характерен второй вариант, когда на первый план выступают общемозговые симптомы. По первому варианту развиваются чаще подострые субдуральные гематомы, проявляющиеся, как правило, на 3—15-й день после травмы мозга. Проявляются нарастающей головной болью, повторной рвотой, брадикардией, изменениями психики (неадекватность в поведении), застойными дисками зрительных нервов. Среди очаговых симптомов наиболее постоянными являются анизокория с мидриазом на стороне гематомы и нарастающий парез на противоположной стороне. Хроническая субдуральная гематома отличается от подострой наличием капсулы, которая формируется спустя 2 нед. от начала острого периода и является основным дифференциально-диагностическим критерием. Чаще развивается у пожилых людей и лиц, имеющих резерв объема черепа вследствие атрофии мозга (возрастной, алкогольной, постгипоксической и др.).

Длительный период (недели, месяцы и даже годы) гематома может не проявляться клинически значимыми симптомами. Декомпенсация состояния может быть спровоцирована повторной легкой травмой, интоксикацией, инфекцией. Клиническая картина декомпенсации может напоминать опухоль мозга, инсульт, воспалительно-очаговые заболевания мозга. Под влиянием терапии состояние может вернуться к исходному. В период декомпенсации у больных с хронической субдуральной гематомой развиваются качественные расстройства сознания по делириозному или аментивному типу. Очаговые симптомы характерны как пирамидные, так и экстрапирамидные.


Нервные болезни

Рис. 56. КТ головного мозга. Внутримозговая гематома глубинных отделов правого полушария


Внутримозговая гематома – травматическое кровоизлияние в вещество головного мозга (рис. 56). Как в остром, так и в последующих периодах доминируют грубые выпадения элементарных функций мозга, определяемые локализацией гематомы (функции движений, чувствительности, координации и т. п.). Внутримозговые гематомы могут быть результатом разрыва сосуда в момент травмы и геморрагического пропитывания. Нередко травматические внутримозговые гематомы бывают множественными, а также сочетающимися с эпи-и субдуральными гематомами.

Внутрижелудочковые гематомы часто сочетаются с ушибом ствола головного мозга, что обусловливает тяжесть состояния пострадавших, и нередко заканчиваются летальным исходом. Клиническим проявлением внутрижелудочковых кровоизлияний служат горметонические судороги.

Для оценки тяжести травмы мозга используется шкала Глазго, которая включает в себя три параметра: открывание глаз на боль и звук, словесный ответ и двигательная реакция на речевой и болевой раздражитель.

Закрытые травмы головного мозга могут осложняться травматическими изменениями сосудов и оболочек мозга, рубцово-спаечными образованиями, инфекционно-воспалительными процессами. Для своевременной диагностики тяжелых, угрожающих жизни расстройств важнейшее значение имеет наблюдение больного в динамике, а также использование комплекса дополнительных методов обследования.

15.3. Диагностика черепно-мозговых травм

Обследование пострадавших должно проводиться по следующей схеме:

– изучение анамнеза травмы (время, обстоятельства, механизм, клинические проявления и объем медицинской помощи до поступления в медицинское учреждение);

– общее состояние пострадавшего (удовлетворительное, средней степени тяжести, тяжелое, крайне тяжелое, терминальное). Клиническая оценка тяжести состояния имеет большое значение для диагностики, сортировки и оказания пострадавшим этапной помощи, включает в себя учет состояния сознания, витальных функций и очаговой неврологической симптоматики;

– поведение больного (нормальное, адинамия, психомоторное возбуждение, судорожные припадки);

– состояние сознания: ясное, оглушение, сопор, кома; отмечается длительность утраты сознания и последовательность выхода, нарушение памяти, амнезия;

– состояние кожных покровов: цвет, влажность, тургор, кровоподтеки, наличие повреждения мягких тканей (локализация, вид, размеры, кровотечение, ликворея, инородные тела);

– состояние витальных функций: система кровообращения – пульс, артериальное давление (частая особенность при травме мозга – разница артериального давления на левой и правой конечностях); система дыхания – тип дыхания, ритм, частота, глубина;

– исследование внутренних органов, костной системы, выявление сопутствующих заболеваний;

– неврологическое обследование: наличие афазии, нарушения высших корковых функций; форма, размер и реакция зрачков на свет, анизокория; подвижность и положение глазных яблок, наличие диплопии, нистагма, симптома «кукольных глаз»; корнеальные рефлексы; парез лицевых мышц по центральному и периферическому типу, отклонение языка в сторону, наличие дизартрии; состояние рефлекторно-двигательной сферы – движения, сила и тонус мышц, рефлексы (равномерные, анизорефлексия), патологические кистевые и стопные знаки; чувствительная сфера – не нарушена, гипестезия, анестезия, гиперестезия; мозжечковые нарушения – мышечная гипотония, интенционный тремор, адиадохокинез, неустойчивость в позе Ромберга; состояние вегетативной нервной системы – акроцианоз, гипергидроз, лабильность пульса и артериального давления, ортоклиностатические пробы; оболочечные симптомы: ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского;

– рентгенография черепа в двух проекциях, при подозрении на повреждение задней черепной ямки – задний полуаксиальный снимок. При возможности – компьютерная томография черепа и головного мозга;

– эхоэнцефалоскопия, электроэнцефалография (по показаниям);

– офтальмологическое исследование глазного дна (отек, застой диска зрительного нерва, кровоизлияния, состояние сосудов глазного дна);

– люмбальная пункция: в остром периоде показана практически всем пострадавшим с травмой мозга, с измерением ликворного давления и выведением не более 2–3 мл ликвора с последующим лабораторным исследованием;

– диагноз: характер и вид повреждения головного мозга, наличие субарахноидального кровоизлияния, сдавления мозга (причина), ликворная гипо– или гипертензия; состояние мягких покровов черепа; переломы костей черепа; наличие сопутствующих повреждений, осложнений, интоксикаций.

В случае сотрясения головного мозга отсутствуют изменения при эхоэнцефалоскопии и при лучевых методах исследования. При люмбальной пункции давление ликвора чаще (в 50–55 % случаев) не изменено. В 30 % случаев выявляется умеренное повышение давления, а в 15–25 % – понижение. При исследовании ликвора возможен незначительный гиперальбуминоз. Электроэнцефалография позволяет выявить ирритативные изменения – неравномерность амплитуды и снижение частоты альфа-ритма, усиление бета– и дельта-активности. Эти изменения могут регистрироваться в течение 1–1,5 мес. после травмы.

У пострадавших с ушибом головного мозга легкой степени ликворное давление умеренно повышено; в ликворе – примесь крови. На краниограммах возможно выявление переломов костей свода и основания черепа. Характерно наличие субарахноидального кровоизлияния и травматических повреждений костей мозгового черепа. При компьютерной томографии (КТ) в половине случаев обнаруживаются зоны локального понижения плотности, приближающиеся по денситометрическим показателям к отеку. При электроэнцефалографии (ЭЭГ) выявляются ирритативные изменения с наличием в зоне удара снижения и замедления альфа-ритма в сочетании с острыми волнами. Характерен быстрый регресс патологических изменений с нормализацией биоэлектрической активности в течение 1,5 мес.


Нервные болезни

Рис. 52. МРТ головного мозга. Массивное субарахноидальное кровоизлияние


Нервные болезни

Рис. 53. КТ головного мозга. Множественные контузионные очаги


В случае ушиба головного мозга средней степени тяжести при эхоэнцефалоскопии выявляется незначительное смещение срединных структур в противоположную от места ушиба сторону. Иногда регистрируются дополнительные комплексы как результат отражения сигнала от очагов кровоизлияния. При МРТ головного мозга регистрируются субарахноидальное кровоизлияние, гиподенсивные очаги с высокоплотными включениями (кровоизлияния в зоне ушиба) (рис. 52). Электроэнцефалографическая картина в обобщенном виде представлена изменениями альфа-ритма в варианте снижения амплитуды и замедления частоты колебаний. Прослеживается умеренно выраженная дельта– и тета-активность.

В случае тяжелых ушибов при эхоэнцефалоскопии выявляется дислокация срединных структур с дополнительными многопиковыми комплексами, регистрируемыми в зоне повреждения. При КТ головного мозга наблюдаются множественные обширные зоны неоднородной плотности (рис. 53). ЭЭГ представлена изменениями биоэлектрической активности, обусловленными поражением ствола головного мозга. Характерны нарушения регулярности альфа-ритма в сочетании с дельта– и тета-активностью в форме «стволовых» вспышек. Довольно часто у пострадавших с тяжелым ушибом мозга на ЭЭГ альфа-ритм не регистрируется, доминируют медленные формы активности.

В диагностике гематом на амбулаторно-поликлиническом этапе используется эхоэнцефалоскопия, при проведении которой выявляется нарастающая в динамике дислокация срединных структур головного мозга в противоположную от гематомы сторону. Большое значение в диагностике гематом придается КТ, при которой отчетливо визуализируются как сами гематомы в виде зон повышенной плотности, так и степень дислокации мозга. Эпидуральная гематома на КТ имеет вид двояковыпуклой, реже плосковыпуклой зоны повышенной плотности, примыкающей к своду черепа (см. рис. 54). Гематома имеет ограниченный характер и, как правило, локализуется в пределах одной-двух долей. При венозных источниках кровотечения она может распространяться на значительном протяжении и иметь серповидную форму. Для субдуральной гематомы на КТ чаще выявляется серповидная зона измененной плотности плосковыпуклой, двояковыпуклой или неправильной формы (см. рис. 55). Часто субдуральные гематомы распространяются на все полушарие или большую его часть. Внутримозговые гематомы имеют вид круглых или вытянутых зон гомогенного интенсивного повышения плотности с четкими границами (см. рис. 56). Внутрижелудочковые гематомы выявляются зоной интенсивного гомогенного повышения плотности, по своей топике и форме соответствующей тому или иному желудочку мозга. Ангиографическими признаками гематом являются смещение и деформация сосудистой сети мозга, наличие бессосудистой зоны, выход контраста из сосуда. При ЭЭГ отчетливо регистрируются очаговые изменения биоэлектрической активности в виде медленных волн или локального угнетения альфа-ритма на фоне умеренных общемозговых изменений при эпидуральных гематомах и выраженные общемозговые изменения при субдуральных и внутримозговых гематомах. При хронических гематомах возможно выявление застойного диска зрительного нерва.

15.4. Лечение черепно-мозговых травм

Лечение закрытых травм мозга осуществляется в стационарных условиях, куда пострадавших доставляют в горизонтальном положении. Лечение закрытых травм мозга должно быть комплексным и динамичным, с учетом тяжести и вида травмы, возраста пострадавших, сопутствующих заболеваний, возникающих осложнений. Основными патогенетическими направлениями лечения острой травмы мозга являются следующие:

– коррекция нарушений внешнего дыхания;

– нормализация мозгового и системного кровообращения;

– улучшение энергетического обеспечения мозга, воздействие на метаболизм и интегративные функции мозга;

– влияние на ликвородинамические нарушения, профилактика отека мозга;

– восстановление функции гематоэнцефалического барьера;

– нормализация и стабилизация иммунопатологических и воспалительных проявлений.

При сотрясении и ушибе головного мозга легкой степени проводят консервативное лечение. В качестве нейрометаболической терапии применяют ноотропные препараты (пирацетам, ноотропил), глутаминовую кислоту, холина альфосцерат. Назначают препараты, улучшающие церебральный кровоток: циннаризин, нифедипин, пентоксифиллин. При наличии признаков внутричерепной гипертензии наряду с этим проводят умеренную дегидратационную терапию (фуросемид, ацетазоламид или диакарб) с одновременным назначением препаратов калия. Обязательно используются витамины группы В, вегетотропные препараты, антигистаминные средства (димедрол, пипольфен, тавегил, супрастин). По показаниям назначают анальгетики, седативные и снотворные средства (феназепам, фенибут, грандаксин, настойки валерианы, пустырника, пиона). При субарахноидальном кровоизлиянии показана гемостатическая терапия (глюконат или хлорид кальция внутривенно, дицинон внутримышечно, аскорутин и др.). При сохраняющейся астении целесообразно использовать кофеин парентерально, а также другие психостимуляторы (ацефен, мезокарб или сиднокарб, настойки элеутерококка, лимонника).

Тяжелые травмы мозга подлежат лечению в отделении интенсивной терапии. С целью нормализации дыхания обеспечивают свободную проходимость верхних дыхательных путей (освобождение их от крови, слизи, рвотных масс, введение воздуховода, интубация трахеи, трахеостомия), используют ингаляцию кислородно-воздушной смеси, при необходимости проводят искусственную вентиляцию легких. Коррекция метаболических нарушений заключается в быстром восполнении нормального объема внеклеточной жидкости растворами Рингера, глюкозы, плазмы. Проводят мероприятия по поддержанию системной гемодинамики. Для улучшения реологических свойств крови и мозговой гемодинамики (в отсутствие признаков внутричерепного кровотечения) назначают реополиглюкин внутривенно, нимодипин внутривенно капельно; верапамил (финоптин) внутривенно капельно; пентоксифиллин внутривенно капельно.

Для профилактики и лечения гипоксии в ранние сроки назначают раствор натрия оксибутирата внутривенно с одновременным введением препаратов калия, седуксена внутривенно или внутримышечно. Антиоксидантная терапия включает назначение 5—10 % раствора токоферола внутримышечно, аевита, унитиола (внутривенно), мексидола внутримышечно или внутривенно, цитофлавина внутривенно, милдроната внутривенно.

Проводят мероприятия по улучшению энергообеспечения мозга, включающие внутривенное введение поляризующей смеси глюкозы с инсулином, кислородные ингаляции. Для метаболической защиты мозга назначают препараты, воздействующие на нейротрансмиттерные и рецепторные системы: пирацетам (ноотропил) (в отсутствие грубых нарушений сознания), церебролизин внутривенно капельно ежедневно, холина альфосцерат внутривенно, глицин сублингвально, актовегин внутривенно капельно. При судорожных припадках, психомоторном возбуждении вводят внутримышечно или внутривенно седуксен, оксибутират натрия.

Для борьбы с отеком головного мозга назначают дегидратационную терапию. Наиболее часто для дегидратации используют осмотические диуретики (маннитол, концентрированные растворы плазмы, глицерин) и салуретики (лазикс). Маннитол назначают в дозе 1–2 г на 1 кг массы тела (максимальная разовая доза – 3 г на 1 кг массы тела), вводят внутривенно капельно в течение 30–90 мин. Для ослабления «феномена отдачи» маннитол комбинируют с фуросемидом. Глицерин назначают из расчета 1–1,5 г на 1 кг массы тела (максимальная доза – 3 г на 1 кг массы тела). Глицерин дают внутрь, больным в бессознательном состоянии можно вводить через желудочный зонд. Кроме того, его можно вводить внутривенно капельно. В случае открытых и проникающих травм терапию дополняют антибиотиками широкого спектра действия.

Мероприятия по уходу за больными включают профилактику пролежней, гипостатической пневмонии (частое поворачивание больного, банки, массаж, туалет кожи и др.), пассивную гимнастику для предупреждения формирования контрактур в суставах паретичных конечностей. Необходимо осуществлять контроль за физиологическими отправлениями. Реабилитационные мероприятия начинают на ранних этапах; они включают пассивную и активную лечебную физкультуру, массаж.

Продолжительность лечения определяется динамикой регресса патологической симптоматики. Длительность пребывания в стационаре при сотрясениях головного мозга должна быть не менее 10–14 сут, при ушибах легкой и средней степени – не менее 21 дня, при тяжелой травме определяется индивидуально. Все пациенты, перенесшие травму мозга, нуждаются в динамическом диспансерном наблюдении.

Вопросы для контроля

1. Назовите основные клинические формы черепно-мозговых травм.

2. Какие клинические критерии являются обязательными для верификации черепно-мозговой травмы?

3. Какие методы неотложной диагностики приоритетны при черепно-мозговой травме?

Глава 16. Последствия закрытой черепно-мозговой травмы

Согласно современным представлениям, последствия травмы мозга – многофакторные состояния. На формирование клинических проявлений, течение, степень компенсации и социальной дезадаптации больных влияет целый ряд факторов: тяжесть и характер травмы, выраженность и локализация патоморфологических изменений, удельный вес патологии неспецифических структур, соотношения очагово-органических и нейроэндокринных расстройств, выраженность и структура связанных с травмой цереброваскулярных нарушений, генетические факторы, соматическое состояние пострадавших, преморбидные особенности и морбидные изменения личности, возраст и профессия больных, качество, сроки и место лечения травмы в остром периоде.

Последнее в большей степени касается так называемых нетяжелых травм мозга (сотрясения и ушибы головного мозга легкой степени), когда при неправильной организации лечения в остром периоде, в отсутствие динамического врачебного наблюдения и организации труда, наступает временная компенсация травматической болезни за счет напряженной работы церебральных механизмов регуляции и адаптации, а в дальнейшем под влиянием различных факторов в 70 % случаев развивается декомпенсация.

16.1. Патоморфология

Результаты морфологических исследований центральной нервной системы в резидуальном посттравматическом периоде свидетельствуют о тяжелом органическом поражении ткани мозга. Частыми находками являются мелкие очаговые поражения в коре, кратерообразные дефекты на поверхности извилин, рубцы в оболочках и сращения их с подлежащим веществом мозга, утолщение твердой и мягкой мозговой оболочек. Из-за фиброза часто уплотняется паутинная оболочка, приобретая серовато-белесоватый оттенок, между ней и мягкой мозговой оболочкой возникают спайки и сращения. Нарушается циркуляция ликвора с образованием различных по размерам кистообразных расширений и увеличением желудочков мозга. В коре головного мозга отмечаются цитолиз и склероз нервных клеток с нарушением цитоархитектоники, а также изменения волокон, кровоизлияния, отек. Дистрофические изменения нейронов и глии наряду с корой выявляются в подкорковых образованиях, гипоталамусе, гипофизе, ретикулярной и аммоновой формациях и в ядрах миндалины.

16.2. Патогенез и патофизиология последствий черепно-мозговой травмы

Последствия черепно-мозговой травмы не являются законченным состоянием, а представляют собой сложный, многофакторный, динамичный процесс, в развитии которого наблюдаются следующие типы течения: а) регрессирующий; б) стабильный; в) ремиттирующий; г) прогрессирующий. При этом тип течения и прогноз заболевания определяются частотой наступления и выраженностью периодов декомпенсации травматической болезни.

Патологические процессы, лежащие в основе отдаленных последствий черепно-мозговой травмы и определяющие механизмы их декомпенсации, возникают уже в остром периоде. Выделяют пять основных типов взаимосвязанных патологических процессов:

– непосредственное повреждение вещества головного мозга в момент травмы;

– нарушение мозгового кровообращения;

– нарушение ликвородинамики;

– формирование рубцово-спаечных процессов;

– процессы аутонейросенсибилизации, на которые оказывает непосредственное влияние характер травмы (изолированная, сочетанная, комбинированная), ее тяжесть, время и степень оказания неотложной и специализированной помощи.

Доминирующую роль в формировании цереброваскулярной патологии у лиц, перенесших травму мозга, играют сосудистые реакции, возникающие в ответ на механическое раздражение. Изменения тонуса церебральных сосудов и реологических свойств крови вызывают обратимые и необратимые ишемии с образованием инфарктов мозга.

Клинические проявления травматической болезни головного мозга во многом определяются ишемией гипоталамических структур, ретикулярной формации и структур лимбической системы, что приводит к ишемии центров регуляции кровообращения, расположенных в стволовой части мозга, и усугублению расстройств мозгового кровообращения.

С сосудистым фактором связан и другой патогенетический механизм формирования последствий черепно-мозговой травмы – нарушение ликвородинамики. Изменение продукции ликвора и его резорбции обусловлено как первичным повреждением эндотелия сосудистых сплетений желудочков, нарушениями микроциркуляторного русла мозга в остром периоде травмы, так и фиброзом мозговых оболочек в последующие периоды. Эти нарушения приводят к развитию ликворной гипертензии, реже – гипотензии. Ликвор поступает из боковых желудочков мозга через эпендиму, субэпендимарный слой, затем по периваскулярным щелям (пространства Вирхова) через паренхиму мозга в субарахноидальное пространство, из которого по ворсинкам грануляций паутинной оболочки и эмиссарным венам (венозным выпускникам) твердой мозговой оболочки поступает в синусы.

Наибольшее значение в прогрессировании посттравматических ликвородинамических нарушений отводится гипертензионно-гидроцефальным явлениям. Они становятся причиной атрофии элементов мозговой ткани, сморщивания и уменьшения мозгового вещества, расширения желудочковых и субарахноидальных пространств – так называемой атрофической гидроцефалии, которая нередко определяет развитие деменции.

Нередко сосудистые, ликвородинамические, кистозно-атрофические изменения являются причиной формирования эпилептического очага, что проявляется в нарушении биоэлектрической активности головного мозга и приводит к возникновению эпилептического синдрома.

В возникновении и прогрессировании последствий черепно-мозговой травмы большое значение придается иммунобиологическим процессам, которые определяются формированием специфического иммунного ответа и нарушением регуляции иммуногенеза.

16.3. Классификация последствий черепно-мозговой травмы

Большинство авторов, основываясь на фундаментальных патологоанатомических исследованиях Л. И. Смирнова (1947), возникшее после черепно-мозговой травмы патологическое состояние определяют как травматическую болезнь голов